LINEBURG


страница 1
(всего 6)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

ISSN 1382-4368

eieeaaa iea 13, ‹ 13 (237), 2005




aONanaceaaa
UiecAa
cOaACaeaaeO aaNAcaO Nau eeAaiaaiuoai CeAoOa




13
ОНКОЛОГИЯ




http://www.rmj.ru
РУССКИЙ
МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ
iOI 13, ‹ 13, 2005
ISSN 1382–4368

eO‰A?E‡IEA:
eee «COI„‡ aA‰E‡»
105066, „. aOOI‚‡,
eO‡?U‡IO‚OI‡? UI, ‰. 16, OU?. 1
iAIAUOI: 101–41–25, U‡IO: 267–31–55
uIAIU?OII‡? OO?U‡:
postmaster@wolga.msk.ru
WWW ‡‰?AO: http://www.rmj.ru EI‡‚I?E ?A‰‡IUO? IOIA?‡ –
O?OUAOOO? C.u. eAI??UI
‰I? IO??AOOOI‰AI?EE:
O/O 105064, ‡/? 399
редакционная коллегия
„I‡‚I?E ?A‰‡IUO?
ecaeaeEau
A.c. iEU?O‚
I‡U?I?E ?A‰‡IUO?
eA?‚E?I?A E IAU‡OU‡UE?AOIEA
U.E. e„‡IAAO‚‡
862
OOU?OIE I‡‰OO?A?IEIO‚
?A‰‡IUO? – IO??AIUO?
a.C. eUE??I‡ C.u. eAI??UI, A.A. A‡?OIEI, A.C. iEIEIOI?I
научные обозреватели
EEOA??IOO?AOOE? HER2/NEU –
e?OU. A.e. AIAUO‚
IO‚?A ‚OAIOEIOOUE ‚ IA?AIEE
869
e?OU. A.A. A‡?‡IO‚
?‡I‡ IOIO?IOE EAIAA?
e?OU. A.e. EAI?U‡I‰
e?OU. a.a. N‚O?A?IEE a.e. E‡I??EI‡
e?OU. O.A. O„O?O‚
iE·?OAIO–IEOUOAI‡? ·OIAAI?
e?OU. C.i. a‚‡?IEI
875
e?OU. u.A. a‡?OO‚ c.e. a‡I‡?AIIO
e?OU. C.c. a?‡OIO‚
iEIEOUA?‡OE? ?‡I‡ OO‰EAIU‰O?IOE EAIAA?
e?OU. A.e. aOO‡UEI
879
e?OU. O.A. a‡AO
c.i. e?AI
e?OU. A.N. a‡I‡?‡?E?
a?EIOUAI‡I ‚ IA?AIEE ?‡I‡ UOIOUOE IE?IE
e?OU. C.u. a‡?AA‚
884
e?OU. O.a. c‡OOIO‚
e.a. EUUO?O‚
e?OU. u.a. e‚?EIIEIO‚
e?OU. C.c. e?EIAOOI‡? eA?OOAIUE‚? O?EIAIAIE? UOOOUAI‡I‡
e?OU. C.e. e‡‚AI?A‚
888
O?E ?‡IA ?E?IEIO‚
e?OU. C.u. eAI??UI
C.a. cA?U?IEI‡, C.C. aUAIA?O‚, A.E. aA‰?O‚‡
e?OU. C.c. eA?O‚
e?OU. C.a. iA‰O?O‚
aIEIE?AOIEA ?AIOIAI‰‡?EE OO IA?AIE?
e?OU. A.E. oU?‡IEI
·OI?I?? ?‡IOI IOIO?IOE EAIAA?
e?OU. a.A. oAOI?„EI‡
893
e?OU. c.c. u?IO ‚ OOOUIAIOO‡UAA
директор по рекламе a.e. aE?EIE?A?, E.C. C??EIOI‡?, C.u. eAI??UI
A.a. oUU‡?
отдел рекламы
e.A. AO?UIA‚E?‡
A.e. a‡OIAIIEIO‚
AI‡II OO‰OEOIE – I‡ OU?‡IE?A 877
O.A. eAIE‚‡IO‚‡
O.a. eOOIEI‡
директор по печати
i.u. C‡OEI?A‚‡
дизайн
e.A. AAIO‚‡
a.e. NA?UIA?
C.e. eIE?IO‚
помощники
u.C. eEOI‡?A‚‡
O.C. eAIAIO‚‡
распространение и PR
O.a. aI‡OO‚OI‡?
O.C. oIAIA‚‡
a.C. a‡A‡IO‚
техническая поддержка
и версия в Интернет
a.C. AO„OI‡AO‚
учредитель
«CEIUO? AI?U‡ AC» (cE‰A?I‡I‰?)


eA?‡U?: eee «iEOO„?‡UE? «aAeiOe eOoAia»
e‡OO?OOU?‡I?AUO? OO OO‰OEOIA
a‡?A„EOU?E?O‚‡IO ‚ aEIEOUA?OU‚A OO ‰AI‡I
OA?‡UE, UAIA?‡‰EO‚A?‡IE? E O?A‰OU‚
I‡OOO‚?? IOIIUIEI‡?EE ei ea ‹77–1561
a‡ OO‰A?E‡IEA ?AII‡II?? I‡UA?E‡IO‚ ?A‰‡I?E?
OU‚AUOU‚AIIOOUE IA IAOAU
eOU·IEIO‚‡II?A OU‡U?E IA ‚OA‚?‡?‡?UO?
E ?‚I??UO? OO·OU‚AIIOOU?? ?A‰‡I?EE
aIAIEA ?A‰‡I?EE IA ‚OA„‰‡ OO‚O‡‰‡AU O IIAIE?IE ‡‚UO?O‚
eOII‡? EIE ?‡OUE?I‡? OA?AOA?‡UI‡ I‡UA?E‡IO‚
·AA OEO?IAIIO„O ?‡A?A?AIE? ?A‰‡I?EE IA ‰OOUOI‡AUO?
AAOOI‡UIO ‰I? IA‰E?EIOIE? U??AE‰AIEE O UOIO‚EAI
O·?A‡UAI?IO„O OAI‡IOIIAIE? O ?‡AIA?AIIOE ?AII‡IOE
ecaeaeEau

eA?‚E?I?A E IAU‡OU‡UE?AOIEA
OOU?OIE I‡‰OO?A?IEIO‚
C.u. eAI??UI, ‰.I.I. A.A. A‡?OIEI, A.C. iEIEIOI?I
e?OUAOOO?
caa IIEIE?AOIOE OIIOIO„EE eecn EI. c.c. AIO?EI‡ eAac, aOOI‚‡


П ервичные опухоли надпочечников относятся к одному из важных и вал классификацию Macfarlan D.A. по системе TNM:
трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической T1 – относительно малые размеры опухоли – до 5 см.
онкологии. Эти заболевания объединяют группу различных вариантов опу- T2 – относительно большие размеры опухоли – более 5 см.
холей, в число которых входят и гормональноактивные опухоли надпочечни- T3 – любой размер опухоли с местной инвазией в окружающие ткани.
ков. Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкаче- T4 – любой размер опухоли с прорастанием в окружающие органы, пе-
ственные и злокачественные. Это имеет важное практическое значение отно- чень, почки, поджелудочную железу, нижнюю полую вену.
сительно прогноза заболевания, так как хирургическое удаление доброкаче- N0 – регионарные лимфатические узлы не увеличены.
ственной опухоли ведет к полному выздоровлению, тогда как прогноз при N1 – имеются метастазы в парааортальные и паракавальные лимфати-
злокачественных новообразованиях сомнителен. При этом морфологические ческие узлы.
признаки злокачественности опухолей надпочечников дискутируются до на- N2 – имеется поражение лимфатических узлов других локализаций.
стоящего времени [13,17]. M0 – нет отдаленных метастазов.
Если до недавнего времени считалось, что опухоли надпочечников яв- M1 – есть отдаленные метастазы.
ляются редкой патологией и составляют не более 0,6% всех злокачественных Стадия I – T1N0M0
опухолей [14], то в настоящее время благодаря широкому внедрению в повсе- Стадия II – T2N0M0
дневную клиническую практику таких неинвазивных, но весьма информа- Стадия III – T1N1M0, T2N1M0, T3N0M0
тивных методов диагностики, как УЗИ, КТ, МРТ, резко возросло число обна- Стадия IV – T4N2M0, T4N2M1.
руживаемых новообразований в забрюшинном пространстве. Часть таких об- Однако данная классификация нуждается в совершенствовании и не
разований локализуется в надпочечнике и в большинстве случаев является находит широкого применения в лечебной практике. В нашей стране ис-
опухолями, исходящими либо из коркового, либо мозгового его слоев пользуется классификация, предложенная О.В. Николаевым (1963), согласно
[11,22,26,27]. которой опухоли делятся на следующие виды: кортикостерома, андростеро-
Надпочечники имеют сложное гистологическое строение и состоят из ма, кортикоандростерома, альдостерома, кортикоэстрома и комбинирован-
двух отличающихся друг от друга в эмбриологическом и морфологическом ные опухоли. Каждая из них может быть доброкачественной или злокачест-
отношении слоев – коркового и мозгового [7]. венной. Кора надпочечников развивается из мезодермальной ткани, и кор-
В отечественной и зарубежной литературе существует большое количе- ковый слой состоит из трех зон (клубочковой, пучковой и сетчатой) и обра-
ство различных классификаций опухолей надпочечников. В настоящее вре- зован железистой и соединительной тканями. Клубочковая зона – самый по-
мя в основном используется классификация, основанная на гистогенетиче- верхностный слой, который вырабатывает минералокортикоиды, регулиру-
ском принципе: ющие внутри– и внеклеточную концентрацию натрия и калия. Пучковая зо-
I. Эпителиальные опухоли коры надпочечников: на (самая широкая) продуцирует 70% гормонов коры. Основными их пред-
– аденома, ставителями являются кортизон, гидрокортизон и кортикостерон, которые
– карцинома. регулируют углеводный, белковый и жировой обмен. В сетчатой зоне синте-
II. Мезенхимальные опухоли: зируются половые стероидные гормоны – андрогены: андростендион, дeгид-
– миелолипома, роэпиандростерон, а также эстрогены: эстрадиол, эстрон, эстриол.
– липома, Мозговой слой содержит хромаффинные клетки, которые окрашивают-
– фиброма, ся хромовыми солями, и симпатические нервные клетки. Мозговое вещество
– ангиома. синтезирует катехоламины. Следует иметь в виду развитие катехоламинсек-
III. Опухоли мозгового слоя надпочечников: ретирующих опухолей из нехромаффинных клеток симпато–адреналовой
– феохромоцитома, системы. Возможность такого их происхождения объясняется общностью
– нейробластома, эмбриогенеза феохромоцитов и других клеток нервной ткани. Феохромоци-
– ганглиома, томы развиваются из двух эмбриональных зачатков – нервной трубки и ее
– симпатогониома. гребешка, где стволовые клетки (симпатогонии) дифференцируются на сим-
Одной из наиболее удобных клинико–морфологических классифика- патобласты и хромаффинобласты. Обе популяции клеток в процессе эмбри-
ций является классификация, предложенная Micali F. et al. (1985) [25] (табл. огенеза в последующем подвергаются дальнейшей дифференциации. Имен-
1). но этим и объясняется разнообразие гистологической структуры феохромо-
Злокачественные опухоли надпочечников нуждаются в клинической цитом. Опухоли, исходящие из мозгового слоя надпочечников, могут являть-
классификации по стадиям. Одними из первых пытались решить эту задачу ся феохромоцитомой, нейробластомой, ганглионейробластомой или гангли-
Macfarlan D.A. в 1958 году, а затем Sullivan M. в 1978, который модифициро- оневромой. Преобладающим компонентом в таких сложных опухолях чаще

Oaaeeoa 1. Eeanneoeeaoey iiooieae iaaii?a?ieeia ii Micali F. et al.
Локализация опухоли Функциональноактивные опухоли Функциональнонеактивные опухоли
Iiooiee, enoiayuea ec ei?eiaiai neiy Aeia?ieacey, aaaiiia, ea?oeiiia Aaaiiia, ea?oeiiia
Neiiaoiaiieiia, neiiaoiaeanoiia, aaiaeeiiae?
Iiooiee, enoiayuea ec iicaiaiai neiy Oaio?iiioeoiia ?iaeanoiia, aaiaeeiiae?iia, eenou–aieeieaic,
ieaeieeiiia


862 РУССКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ ТОМ 13, № 13, 2005
всего бывают феохромоцитомы. Нередки случаи переходного строения – от феохромоцитомы к нейробластоме. Наряду с такого рода опухолями встречают-
ся опухоли чисто нейрогенного гистогенеза: ганглиомы, ганглионевромы, нейрофибромы [30]. Эти опухоли, как правило, доброкачественные, имеют строе-
ние соответствующих опухолей другой локализации. Крайне редко в надпочечниках могут встречаться гемангиомы, ангиосаркомы, лимфангиомы, лейомио-
мы, лейомиосаркомы, лимфомы, опухоли стромы гонадального тяжа, первичные меланомы. Они также не отличаются по структуре от соответствующих опу-
холей типичной локализации [30].
Среди объемных образований надпочечников, протекающих без эндокринных нарушений, встречаются миелолипомы [24]. Это доброкачественные об-
разования, состоящие из зрелой жировой соединительной ткани и гемопоэтических элементов. Они нередко сочетаются с гормоноактивными и «немыми»
опухолями надпочечников. Достигая больших размеров, эти новообразования могут вызывать атрофические изменения в надпочечнике и приводить к разви-
тию гипокортицизма. Нередко они локализуются и вне надпочечника: в периренальной и периадреналовой клетчатке, не всегда инкапсулированы.
Клиническая картина гормоноактивных опухолей коры надпочечников обусловлена гиперпродукцией тех или иных стероидных гормонов, в зависимо-
сти от структуры опухоли. Нередко наблюдается картина смешанного гиперкортицизма, когда новообразование продуцирует несколько гормонов, различных
по своему биологическому действию на организм.
Среди гормоноактивных опухолей коры надпочечников выделяют следующие.
Альдостерома – опухоль, продуцирующая альдостерон, вызывает первичный альдостеронизм. Первичный альдостеронизм (синдром Конна) характери-
зуется определенным симптомокомплексом: гипертензией, мышечной слабостью и алкалозом с гипокалиемией. Морфологическим субстратом первичного
альдостеронизма является опухоль, реже – гиперплазия коркового слоя надпочечников. По данным Conn J. (1964) [16], одиночные аденомы (альдостеромы)
встречаются у 70–90% больных, множественные – у 10–15%, гиперплазия коры надпочечников – у 9%. В целом опухолевые поражения надпочечников, как
причина первичного альдостеронизма, наблюдаются в 84% случаев, причем у 2–6% больных они носят злокачественный характер.
Клинически синдром Конна отличается гипертензией (систолической и диастолической), умеренной полиурией и более или менее выраженным ослаб-
лением отдельных мышечных групп. Почти у всех больных могут быть положительными симптомы Труссо и Хвостека. Слабость отдельных мышечных групп
может переходить в скоропроходящие парезы, вызванные гипокалиемией. Эти симптомы сопровождаются усиленным аппетитом, чувством сухости во рту, го-
ловными болями.
При лабораторных исследованиях может отмечаться повышенное выделение с мочой альдостерона. Для диагностики гиперальдостеронизма применяет-
ся спиронолактоновый тест. При пробе с дихлотиазидом уровень калия в крови при отсутствии альдостеронизма и у больных со вторичным альдостерониз-
мом существенно не меняется; у больных же с первичным альдостеронизмом – резко снижается.
Низкий уровень калия сопровождается электрокардиографическими изменениями. Алкалоз является характерным признаком синдрома.
Кортикостерома (глюкостерома) – выделяет глюкокортикоиды и клинически проявляется синдромом Иценко–Кушинга. Различают три разновидности
эндогенного синдрома Иценко–Кушинга:
1) гипофизарный синдром Кушинга (болезнь Кушинга), обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией АКТГ в аденогипофизе. Избыток АКТГ сти-
мулирует продукцию глюкокортикоидов в коре надпочечников, что приводит к гиперкортизолемии;
2) надпочечниковый синдром Иценко–Кушинга, обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпочечника или ги-
перпластической тканью коры надпочечников (узловая, реже – мелкоузелковая гиперплазия). При надпочечниковом синдроме Иценко–Кушинга уровень
АКТГ в плазме понижен;
3) эктопический синдром Иценко–Кушинга, обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией АКТГ негипофизарными злокачественными новооб-
разованиями и характеризуется сильным повышением АКТГ в плазме крови.
Синдром Иценко–Кушинга имеет целый ряд характерных симптомов, таких как ожирение с распространением излишка жира (прежде всего на теле),
круглая форма лица («лунообразное лицо»), истончение кожи и атрофия эластических волокон, в результате чего на животе, бедрах и ягодицах возникают
красноватые дермоэктазии, мышцы ослабевают, появляется остеопороз, склеротические изменения в сосудах, сопровождающиеся гипертензией, стероидный
диабет, протекающий с чрезмерным аппетитом и полиурией, наконец, алкалоз с низким уровнем калия и хлора в крови.
Вместе с чрезмерной секрецией кортизола увеличивается образование 17–кетостероидов с андрогенным влиянием. В результате появляются такие сим-
птомы, как чрезмерное оволосение, глухой голос, акне, задержка менструаций, гипертрофия клитора. Гипертензия, низкий уровень калия, увеличенный уро-
вень натрия являются результатами усиленной продукции альдостерона.
У всех больных, у которых имеет место ожирение вместе с гипертензией, расстройствами углеводного обмена, кожные дермоэктазии и остеопороз, сле-
дует предполагать наличие синдрома Иценко–Кушинга.
При обычных исследованиях удается выявить нейтрофилию вместе с лимфоцитопенией и эозинофилией, повышенный уровень сахара, гипокалиемию,
гипохлоремию.
При определении гормональной активности коры надпочечников целесообразно проведение короткой пробы с дексаметазоном – повышение концен-
трации кортизола в сыворотке крови свидетельствует о гиперкортизолемии. Высокий уровень экскреции кортикостероидов с мочой также подтверждает ди-
агноз синдрома Иценко–Кушинга.
С целью дифференциальной диагностики гипофизарного и надпочечникового синдрома Иценко–Кушинга целесообразно проведение длинной пробы
с дексаметазоном, при которой кортизол снижается более чем на 50% по сравнению с исходным уровнем при гипофизарном синдроме. При гипофизарном
синдроме стимуляционная проба с кортиколиберином повышает почти на 90% уровни АКТГ и кортизола. У больных с эктомическим и надпочечниковым
синдромом секреторной реакции на кортиколиберин нет.
Андростерома – опухоль, секретирующая преимущественно андрогены. Андростерома – гормональноактивная, вирилизирующая опухоль, продуциру-
ющая мужские половые гормоны. Обычно она локализуется в эктопически расположенной надпочечниковой ткани (яичниках, широкой связке матки). Ан-
дростеромы относятся к редкой патологии (1–3% всех опухолей). Почти в 60% случаев андростерома бывает злокачественной, метастазирует в печень, легкие,
забрюшинные лимфатические узлы. Андростерома чаще развивается у женщин, в основном в возрасте до 35–40 лет. Отмечается особенно высокий процент
злокачественных опухолей в детском возрасте, причем у девочек опухоль встречается в 5 раз чаще, чем у мальчиков.
Клинические проявления опухоли обусловлены вирилизирующими и анаболическими свойствами андрогенов. Степень вирилизации зависит от гормо-
нальной активности опухоли, длительности заболевания. У девочек раннего возраста заболевание характеризуется явлениями интерсексуализма и преждевре-
менным физическим развитием: наблюдается гипертрихоз, увеличение клитора, низкий, грубый голос, угри на лице и туловище.
ecaeaeEau
Под влиянием анаболического эффекта андрогенов усиливается разви- 1,5–8,7% [6]. Среди гормональнонеактивных опухолей коры надпочечника
тие мышц, ускоряются процессы роста одновременно с ранним закрытием основную массу составляют аденомы – светлоклеточные (преобладающий
эпифизарных зон роста. Характерны низкорослость с непропорциональным вариант), смешанноклеточные (из светлых и темных клеток) и темноклеточ-
укорочением конечностей и хорошо развитыми мышцами, развитие вторич- ные (наиболее редкий вариант). Как и онкоцитомы [14,15] аденомы состав-
ных половых признаков по гетеросексуальному типу. Преждевременное по- ляют до 30% и более от числа всех гормональнонеактивных опухолей [4,10].
ловое развитие нельзя считать истинным, поскольку оно, как правило, выра- Основная масса этих опухолей представляет собой четко сформированные и
жается появлением вторичных половых признаков, в то же время половые хорошо инкапсулированные узлы солидного строения: в зависимости от ти-
железы соответствуют возрасту ребенка. По мере увеличения сроков заболе- па формирующих их клеток на разрезе они от светло–желтого до темноко-
вания становится более выраженным мужское телосложение, женские черты ричневого цвета. Их диаметр – от менее 1,0 до 4,0–5,0 см.
сглаживаются, уменьшается подкожно–жировой слой, выделяется мускула- По данным ряда исследователей, до 94% обнаруживаемых в забрюшин-
тура и увеличивается ее масса. Грудные железы подвергаются более или ме- ном пространстве опухолей локализуются непосредственно в надпочечнике
нее выраженной атрофии. либо спаяны с ним. Из них 57% опухолей – первично корковые, а 14% – хро-
Менструации либо вообще не появляются, либо нарушаются по типу маффиномы, исходящие из мозгового слоя надпочечника. Основная масса
олигоменореи, и вскоре наступает аменорея. У женщин начинают расти бо- таких опухолевых образований имеет собственную соединительнотканую
рода и усы, голова начинает лысеть. Самочувствие больных на ранних стади- капсулу разной толщины, они шаровидной или овоидной формы наиболь-
ях остается удовлетворительным. Под воздействием андрогенов могут даже шим диаметром от менее 1,0 до 15,0 и более см, особенно среди злокачест-
возрасти физическая активность и работоспособность. венных опухолей и коркового и мозгового слоев, и у больных, наблюдавших-
У мальчиков развитие андростеромы сопровождается преждевремен- ся до 80–90–х годов прошлого столетия [3,7,8].
ным половым развитием. Половой член значительно увеличивается, но се- Значительно реже аденом (примерно в 4 раза) встречаются адренокор-
менники остаются недоразвитыми. Хорошо выражены вторичные половые тикальные раки, составляя, по данным различных авторов, не более десятых
признаки, рано появляется половое влечение. или даже сотых долей процента от числа всех опухолей надпочечников [8].
У больных андростеромой не выявляется значительных обменных нару- Выявляются они, как правило, поздно, когда достигают больших размеров –
шений. Количество андрогенов, определяемых в крови и моче, возрастает в 10–30 и более см, хотя могут быть и меньшего диаметра – 6–10 см. Как и аде-
десятки раз. номы, хорошо инкапсулированы, но с выраженными некротическими изме-
Кортикоэстерома – опухоль, выделяющая эстрогены. Встречается нениями, кровоизлияниями. Выявляются случайно либо при появлении
крайне редко. Эстрогено–генитальный синдром наблюдается главным обра- симптомов «раковой интоксикации», сдавлении соседних органов, обнару-
зом у молодых мужчин. Больные жалуются на общую слабость, увеличение жении метастазов. В основной своей массе это – первичные раки.
грудных желез, ожирение, выпадение волос на лице, половую слабость. Не Микроскопически и аденомы, и рак коры надпочечника, относящиеся
всегда перечисленные симптомы встречаются одновременно. Наиболее час- к категории «немых», неотличимы от гормональнонеактивных опухолей
тым признаком кортикоэстеромы является гинекомастия. [4,5]. Более того, и те, и другие обусловливают развитие атрофических изме-
Cмешанные опухоли. «Чистые» опухоли типа альдостером, кортикосте- нений в коре надпочечника. Но в отличие от гормонально активных «немые»
ром, андростером, кортикоэстером и им подобным встречаются редко. Чаще опухоли не влияют на состояние противоположного надпочечника. Вместе с
обнаруживаются смешанные опухоли с преобладанием признаков того или тем они обладают сходными с ними агрессивным характером роста и путями
иного синдрома в зависимости от повышенного образования тех или иных метастазирования [4,5].
стероидов. Эти опухоли чаще всего имеют смешанное гистологическое стро- По данным литературы [4,5,15], «немые» корковые опухоли встречают-
ение. ся примерно в 4 раза реже, чем «немые» хромаффиномы, исходящие из моз-
Гормональнонеактивные опухоли коры надпочечников протекают гового слоя, и это несмотря на то, что у 95% больных, обследуемых на пред-
обычно без клинических и биохимических признаков нарушения функции мет обнаружения новообразования в забрюшинном пространстве, особенно
соответствующих слоев коры надпочечника; обнаруживаются в любом воз- в последнее десятилетие, выявляется артериальная гипертония. Соотноше-
расте у лиц обоего пола в 0,5–10% случаев, нередко выявляются при обследо- ние доброкачественных и злокачественных вариантов среди них 2:1, а не 1:1,
вании по поводу другого заболевания. Для обозначения подобных опухолей как и среди катехоламинпродуцирующих опухолей. По структуре, размерам
наиболее часто используется термин «инциденталома» (от англ. incidental – и характеру роста гормональнонеактивные хромаффиномы надпочечниково-
случайный). го генеза практически не отличаются от гормональноактивных надпочечни-
Опухоли, относящиеся к гормональнонеактивным опухолям надпочеч- ковых хромаффином [4,5].
ников, являются, как правило, объектом исследования, наблюдения и лече- Опухоли мозгового слоя надпочечников – феохромоцитомы относятся
ния онкологов. До периода использования таких высокочувствительных ин- к эндокринноклеточным опухолям АПУД–системы [12]. Их гистогенез свя-
струментальных методов исследования, как УЗИ, КТ, МРТ, и других совре- зан с нервными клетками гребешка нервной трубки, и это определяет разви-
менных методов обследования больных опухоли надпочечников, особенно тие в мозговом слое надпочечника как эндокринных опухолей, так и нейро-
их злокачественные варианты, диагностировали в основном только при раз- генных, а также опухолей смешанного состава. По литературным данным, до
витии у пациентов клинических проявлений болезни [3]. 80% опухолей мозгового слоя надпочечников располагаются в одном из над-
В настоящее время благодаря внедрению в повседневную клиническую почечников. Г.А. Полякова и соавт. (1995) [12] подчеркивают, что феохромо-
практику вышеперечисленных неинвазивных, но весьма информативных цитомы приблизительно в 10% бывают злокачественными (феохромобласто-
методов обследования больных, резко возросло число больных с новообразо- мами), в 10% локализуются вне надпочечника, в 10% являются двусторонни-
ваниями в забрюшинном пространстве. Часть таких новообразований лока- ми или множественными, в 10% наблюдений обнаруживаются у детей, в 10%
лизуется в надпочечнике и в большинстве случаев они являются опухолями, сочетаются с наследственной патологией. Наиболее компактное их располо-
исходящими либо из коркового, либо из мозгового слоев надпочечника жение наблюдается в мозговом слое надпочечников, хотя они могут встре-
[1,3,4,5,6]. чаться по обе стороны аорты в месте отхождения нижней брыжеечной арте-
Протекают эти новообразования обычно без клинических и биохими- рии (орган Цуккеркандля), в симпатических парааоpтальных ганглиях, стен-
ческих признаков нарушения функций надпочечников; обнаруживаются в ке мочевого пузыря, в воротах печени и почек [9]. Феохромоцитомы чаще
любом возрасте у лиц обоего пола в 0,5–10% случаев; выявляются они и при развиваются у лиц в возрасте 20–50 лет. Сведений о преимущественной забо-
аутопсиях у лиц, умерших от неэндокринных заболеваний с частотой леваемости феохромоцитомой мужчин или женщин в литературе нет. Зрелые


864 РУССКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ ТОМ 13, № 13, 2005
ecaeaeEau
эндокринные (хромаффинные) клетки надпочечника секретируют катехола- Лимфатический отток от надпочечников происходит в разных направ-
мины: дофамин, норадреналин, адреналин. Развивающиеся опухоли мозго- лениях. От верхних полюсов надпочечников отводящие лимфатические со-
вого слоя могут быть гормональноактивными и гормональнонеактивными. суды сопровождают верхнюю надпочечниковую и нижнюю диафрагмальную
Клиническая диагностика последних может быть длительно затруднена, так артерии. Они проникают через диафрагму и впадают в задние средостенные
лимфатические узлы, располагающиеся на уровне Th IX–X. Регионарными
как они не проявляются гормональными нарушениями и выявляются слу-
чайно или при достижении определенных размеров [12]. Феохромоцитомы лимфатическими узлами обоих надпочечников являются лимфатические уз-
лы, локализующиеся позади аорты на уровне Th XI–XII.
крайне разнообразны по своему клиническому течению и прогнозу, они так-
же представляют часто значительные трудности и при морфологическом ис- Регионарные лимфатические узлы левого надпочечника располагаются
следовании, особенно в плане дифференциальной диагностики и, главным на уровне отхождения от аорты почечных, надпочечниковых артерий и арте-
образом, определения степени их злокачественности. Размер опухоли, кле- рий яичка (яичника). Левые латероаортальные и преаортальные лимфатиче-
точный и ядерный полиморфизм феохромоцитом, даже резко выраженная ские узлы обычно располагаются в промежутке между отхождением верхней
дискомплексация клеточных структур, прорастание в капсулу и инвазия в со- и нижней брыжеечных артерий от аорты.
суды не всегда соответствует клинически злокачественному течению. Наибо- Регионарные лимфатические узлы правого надпочечника располагают-
лее надежным признаком малигнизации феохромоцитом следует считать на- ся впереди аорты, между аортой и нижней полой веной, позади нижней по-
личие метастазов. лой вены и справа от аорты чаще всего на уровне отхождения от аорты почеч-
По клиническому течению различают несколько форм феохромоцитом: ных и надпочечниковых артерий (но могут также находиться у корня нижней
бессимптомную, симпато–адреналовую с пароксизмальной гипертонией и с и верхней брыжеечных артерий) [4].
постоянной гипертонией [30]. Метастазы в надпочечники. Надпочечники занимают четвертое место
В отдельную группу (1–2% случаев) выделяются нефункционирующие после легких, печени и костей по частоте встречаемости метастазов. Послед-
опухоли хромаффинной ткани, обнаруживаемые случайно при обследовании ние обнаруживаются в них в 9–27% случаев злокачественных новообразова-
по поводу другого заболевания. ний других органов; нередко метастазы двусторонние (41% случаев). Чаще
Наиболее известна классическая – пароксизмальная форма, при кото- всего в надпочечники метастазируют рак легких и молочных желез, реже –
рой появляются гипертонические кризы. В межкризовые периоды артери- рак почек, желудочно–кишечного тракта, поджелудочной железы, семино-
альное давление остается нормальным. Внезапное повышение артериально- ма, меланома. Метастазы могут быть солитарными и множественными. При
го давления может сопровождаться побледнением или покраснением кож- разрушении метастазами более 90% адреналовой ткани у больных развивает-
ных покровов, чувством страха, сердцебиением, парестезиями. Зрачки после ся надпочечниковая недостаточность. В отличие от первичных опухолей над-
кратковременного расширения резко суживаются, нарушается зрение. Отме- почечников метастазы относятся к неинкапсулированным образованиям.
чается набухание вен шеи, судороги, резкая потливость, озноб, повышение Большие метастазы могут сопровождаться некротическими изменениями.
температуры тела. Нередко появляются одышка, боли в животе, поясничной
области, за грудиной. Длительность приступов может длиться от нескольких Диагностика
минут до нескольких часов с исходом в улучшении самочувствия, иногда с
элементами эйфории, потливостью, полиурией. Диагностика гормональноактивных опухолей надпочечников при на-
Важными диагностическими признаками катехоламинового криза яв- личии соответствующих клинических симптомах заключается в топической
ляются лейкоцитоз, гипергликемия и глюкозурия. В межкризовый период у диагностике, степени ее распространенности, подтверждении диагноза ис-
части больных выявляется нарушение толерантности к углеводам [8]. следованием гормонального статуса и проведением соответствующих проб.
Постоянная форма артериальной гипертензии характеризуется стойким Значительно сложнее диагностика гормональнонеактивных опухолей,
повышением артериального давления без кризов и напоминает течение ги- когда отсутствуют специфические клинические проявления поражения над-
пертонической болезни, от которой ее бывает трудно отличить. Нередко почечников, а гормональный статус не изменен.
только отсутствие эффективности традиционной гипотензивной терапии на- Основной задачей начального этапа обследования больного, основан-
водит на мысль о возможности надпочечникового происхождения стойкой ного на жалобах, данных физикального и гормонального исследований, яв-
гипертензии. ляется не столько постановка правильного диагноза, сколько заподозрить у
Cмешанная форма отличается тем, что гипертонические кризы возни- больного наличие опухоли надпочечника.
кают на фоне постоянно повышенного артериального давления, они проте- Отсутствие при пальпации опухоли в правом или левом подреберьях не
кают менее типично, чем у больных с пароксизмальной формой, чаще доми- исключает необходимости дальнейшего осмотра всех органов. Обнаружив
нируют симптомы хронического поражения сердечно–сосудистой системы опухоль, необходимо определить ее подвижность, размеры, консистенцию.
[9]. Следующим этапом в обследовании больного с подозрением на опухоль
Злокачественные опухоли надпочечников характеризуются не только надпочечника является установление наличия и локализации опухоли. Ос-
степенью своей гормональной активности, но и особенностями метастазиро- новными задачами, стоящими перед специальными методами топической
вания. Для них характерны как лимфогенный путь метастазирования, так и диагностики, являются, с одной стороны, установление диагноза в макси-
гематогенный. мально сжатые сроки, а с другой – оценка распространенности опухолевого
Злокачественные опухоли коркового слоя надпочечников обладают вы- процесса для определения возможности и объема предполагаемого оператив-
раженной тенденцией к преимущественному гематогенному метастазирова- ного вмешательства.
нию, что объясняется особой подвижностью клеток мезенхимального генеза Важное место среди инструментальных методов исследования опухолей
вообще, обилием тонкостенных сосудов в строме опухоли, а также иммуно- надпочечников в настоящее время заняло ультразвуковое исследование
депрессантным эффектом глюкокортикоидов, освобождающихся при некро- (УЗИ). Это, в первую очередь, обусловлено простотой его выполнения, высо-
зах и кровоизлияниях в опухоли. Вообще гематогенные метастазы отмечают- кой достоверностью полученных результатов, а также быстрота и доступ-
ся в легких, костной системе, головном мозге, желудочно–кишечном тракте, ность его выполнения. По мнению большинства авторов ультразвуковое ис-
почках, печени, матке, железах внутренней секреции. следование позволяет выявить опухоли надпочечников при минимальном
Злокачественные опухоли хромаффинной ткани надпочечников также диаметре от 1,0 до 2,0 см [20,31].
характеризуются быстрым распространением метастазов в легкие, кости, го- Значительно улучшает диагностику опухолей надпочечников использо-
ловной мозг, лимфатические узлы. вание рентгеновской компьютерной томографии (КТ). Минимальная вели-


865
РУССКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ
ТОМ 13, № 13, 2005
ecaeaeEau
чина опухоли, определяемая этим методом составляет от 0,5 до 1,0 см [5]. Он чаще всего представляют собой мягко–эластические образования с тонкой
позволяет определить топографию надпочечников, форму, величину, струк- капсулой. Грубые, поспешные манипуляции при мобилизации опухоли могут
туру. привести к нарушению целостности капсулы и попаданию опухолевых масс
По данным различных авторов точность ангиографической диагности- в рану.
ки опухолей надпочечников составляет 78–95% [23,31]. При правосторонней До сих пор не существует оптимального доступа к надпочечникам, ко-
локализации опухоли, особенно больших размеров, для выявления взаимо- торый бы в полной мере отвечал всем онкологическим принципам в хирур-

страница 1
(всего 6)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Copyright © Design by: Sunlight webdesign