LINEBURG


<< Пред. стр.

страница 5
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

прямо пропорционально дилатации левого желудочка.
У некоторых больных идиопатической дилатационной кардио-
миопатией могут обнаруживаться патологические зубцы Q, что
может создавать трудности в дифференциальной диагностике с
ишемической кардиомиопатией. Чаще зубцы Q выявляются в от-
ведениях I, V5, V 6 и обусловлены очаговым или диффузным кардио-
склерозом при дилатационной кардиомиопатии.
Эхокардиография
В настоящее время эхокардиографическое исследование явля-
ется важнейшим неинвазивным методом диагностики дилатацион-
ной кардиомиопатии вообще и идиопатической — в частности. К
наиболее характерным эхокардиографическим признакам дилата-
ционной кардиомиопатии относятся:
• дилатация (увеличение размеров) всех полостей сердца, пре-
имущественно желудочков, больше левого, о чем свидетельству-
ют увеличение .конечного диастолического размера и объема
левого и правого желудочков, размера левого и правого пред-
сердий;
• практически неизмененная или незначительно увеличенная тол-
щина стенок желудочков; даже если наблюдается некоторая сте-
пень гипертрофии миокарда левого желудочка, она совершенно
несопоставима со степенью его дилатации;
• диффузный характер гипокинезии миокарда, что отражает диф-
фузное снижение его сократительной способности;
• глобальное снижение систолической экскурсии (функции) ми-
окарда левого желудочка, о чем свидетельствуют снижение фрак-
ции выброса и степени систолического укорочения переднезад-
него размера левого желудочка, а также увеличение конечного
систолического размера левого желудочка, снижение сердечно-
го выброса и ударного объема;
• нарушение сократительной способности миокарда правого же-
лудочка, о чем свидетельствует увеличение его конечного диа-
столического размера;
• митральная и трикуспидальная регургитация (обнаруживается с
помощью доплер-эхокардиографии);
• наличие внутрипредсердных тромбов (у 20—28% больных), у 30—
40% больных отмечается косвенный признак тромбоза — спон-
танный эхоконтраст в левом предсердии (П. X. Джанашия и
соавт., 2000); нередко обнаруживаются внутрижелудочковые
тромбы, причем тем чаще, чем ниже сократительная способ-
ность миокарда.
Следует отметить, что наиболее ранним эхокардиографическим
признаком дилатационной кардиомиопатии является дилатация
полостей сердца, прежде всего, левого желудочка, при отсутствии
значимой гипертрофии миокарда. Остальные перечисленные эхо-
кардиографические признаки появляются несколько позже. Одна-
ко нередко больные обращаются к врачу уже при манифестной
форме сердечной недостаточности, и в этой ситуации, разумеется,
уже определяются все эхокардиографические признаки дилатаци-
онной кардиомиопатии.
Основные эхокардиографические нормативы представлены в
табл. 2.
Рентгенологическое исследование
При рентгенологическом исследовании всегда обнаруживается
увеличение размеров сердца преимущественно за счет левого же-
лудочка в начальной стадии заболевания, однако, в последующем
наблюдается увеличение всех отделов сердца. В связи с выражен-
ной миогенной дилатацией обоих желудочков сердце приобретает
шаровидную форму. Кардиомегалия характеризуется значительным
увеличением кардиоторакального индекса (отношение поперечно-
го размера сердца к размеру грудной клетки), который всегда пре-
вышает 0.55 и может достигать 0.6—0.65.
У большинства больных отмечается нарушение сократительной
способности миокарда — сокращения сердца вялые, небольшой
амплитуды, часто аритмичные. Обнаруживаются также явления
венозного застоя в легких у большинства больных, реже — при-
знаки легочной артериальной гипертензии. Застойные явления в
легких при рентгенологическом исследовании могут быть выраже-
ны умеренно, что объясняется диффузным поражением миокарда
обоих желудочков и развитием правожелудочковой недостаточнос-
ти на ранних стадиях заболевания.
Радионуклидная вентрикулография
Метод основан на регистрации с помощью гамма-камеры им-
пульсов от введенного внутривенно меченного йодом радиоактив-
ного альбумина, проходящего с кровью через левый желудочек.
Далее производится компьютерный анализ полученных данных, что
позволяет оценить сократительную функцию миокарда, рассчитать
объем левого желудочка, фракцию выброса, время циркулярного
укорочения волокон миокарда.
Как и эхокардиография, радионуклидная вентрикулография
обнаруживает увеличение конечного систолического и диастоли-
ческого объемов левого желудочка, уменьшение фракции выброса,
диффузную гипокинезию левого желудочка. По данным Wynne,
Табл. 2. Нормативы основных эхокардиографических показателей

Нормальная величина
Показатель эхокардиограммы
Диаметр левого предсердия в конце систолы Не более 4.0 см
Амплитуда раскрытия створок митрального клапана 2.3-2.8 см
Амплитуда раскрытия створок аортального клапана 1 .7-2.5 см (не менее 1 .5 см)
2.0-3.8 см
Диаметр аорты
Левый желудочек
• конечный систолический размер 2.6-4.0 см
• конечный диастолический размер 4.0-5.6 см
0.6-1.1 см /0.9-1.1 см
• толщина задней стенки / экскурсия
• степень систолического укорочения
переднезаднего размера % ? S > 29%
50-75%
фракция выброса

70-90 мл
• ударный объем
• конечный диастолический объем около 130 мл
• конечный систолический объем 50-60 мл
• минутный объем (сердечный выброс) 4.5-5.5 л/мин
2.5-4.5 л/мин/м2
• сердечный индекс
<150г
• масса миокарда
Толщина межжелудочковой перегородки / экскурсия 0.6-1.1 см /0.9-1.1 см
Диаметр правого желудочка в конце диастолы не более 2.5-3.0 см
не более 0.5 см
Толщина стенки правого желудочка



Примечания:
• степень систолического укорочения переднезаднего размера левого
желудочка является одним из основных индексов систолической функции
левого желудочка и определяется по формуле:

% Д З = (КДР-КСР)/КДР,
где:
КДР — конечный диастолический размер левого желудочка,
КСР — конечный систолический размер левого желудочка;
• фракция выброса — показатель глобальной сократимости миокарда левого
желудочка, представляет собой отношение ударного объема к конечному
диастолическому объему левого желудочка, выраженное в %;
• ударный (систолический) объем — количество крови, выбрасываемое в
аорту (или в легочную артерию) во время систолы желудочков,
представляет собой разницу между конечным диастолическим и конечным
систолическим объемом желудочков;
• минутный объем (сердечный выброс) — количество крови, выбрасываемое
левым желудочком в аорту за 1 мин = ударный объем * частоту сокращений
сердца (интегральный показатель работы сердца).
Braimwald (2001), радионуклидная вентрикулография у многих боль-
ных дилатационной кардиомиопатией выявляет сегментарную (ло-
кальную) асинергию левого желудочка (при этом, в отличие от ише-
мической болезни, при коронарографии не обнаруживается пато-
логических изменений коронарных артерий).
Сцинтиграфия миокарда
При сцинтиграфии миокарда с радиоактивным таллием 201Т1
могут обнаруживаться мелкие, напоминающие мозаику очаги сни-
жения накопления изотопа, иногда выявляются более крупные де-
фектные очаги. Предполагается, что дефекты перфузии и накопле-
ния изотопа обусловлены множественными очагами фиброза в
миокарде, которые могут развиваться при дилатационной миокар-
диопатии.
Велоэргометрия
ВЭМ не является обязательным методом исследования при ди-
латационной кардиомиопатии, но нередко применяется для диф-
ференциальной диагностики с ишемической болезнью сердца, а
также для определения уровня физической работоспособности боль-
ного. Для больных дилатационной кардиомиопатией характерно
значительное снижение толерантности к физической нагрузке, при-
чем, как правило, причиной прекращения велоэргометрической
пробы являются одышка, усталость, иногда нарушения сердечного
ритма, а не боли в области сердца, в отличие от больных, страдаю-
щих ишемической болезнью сердца.
Рентгеноконтрастная вентрикулография
Метод позволяет выявить дилатацию желудочков, преимуще-
ственно левого, значительное ослабление их пульсации, диффуз-
ную гипокинезию, у многих больных — участки гипокинезии мо-
гут чередоваться с очагами акинезии, что, конечно, создает диффе-
ренциально-диагностические трудности при исключении
ишемической болезни сердца. Определяются также увеличение ко-
нечного диастолического и систолического объемов левого желу-
дочка и снижение фракции выброса. По мнению ?. ?. Амосовой
(1999), количественными ангиокардиографическими критериями
дилатационной кардиомиопатии могут служить индекс конечного
3 2
диастолического объема левого желудочка свыше 110см /м , ин-
3 2
декс конечного систолического объема более 50 см /м и фракция
выброса менее 50%.
Характерна также умеренная регургитация крови, через левое
атриовентрикулярное отверстие, иногда визуализируется присте-
ночный тромб в левом желудочке.
Коронароангиография
При дилатационной кардиомиопатии просвет коронарных ар-
терий не изменен. У некоторых больных наблюдается увеличение
количества мелких ветвей коронарных артерий. Предполагается,
что это является компенсаторной реакцией, направленной на улуч-
шение кровоснабжения миокарда. Коронароангиография обычно
проводится с целью дифференциальной диагностики дилатацион-
ной кардиомиопатии и ишемической болезни сердца.
Катетеризация полостей сердца и сосудов
Этот метод исследования выявляет характерные изменения:
значительное увеличение конечного диастолического давления
в левом желудочке, а также высокое систолическое и диастоли-
ческое давление в легочной артерии и повышение среднего дав-
ления в левом предсердии. Конечное диастолическое давление в
правом желудочке также увеличено, но степень увеличения зна-
чительно меньшая по сравнению с левым желудочком. При раз-
витии правожелудочковой недостаточности отмечается увеличе-
ние давления наполнения правого желудочка и среднего давле-
ния в правом предсердии.
Морфологическое исследование эндомиокардиальных
биоптатов
Прижизненная эндомиокардиальная биопсия является важней-
шим инвазивным инструментальным методом диагностики идио-
патической дилатационной кардиомиопатии и рекомендуется в
комплексном обследовании больных с поражением миокарда не-
ясного генеза с целью дифференциальной диагностики и исключе-
ния специфических заболеваний миокарда, имеющих характерные
патоморфологические признаки. Чаще всего проводится биопсия
миокарда правого желудочка (трансвенозным путем), реже — ле-
вого желудочка.
В эндомиокардиальных биоптатах отмечаются выраженные ди-
строфические изменения кардиомиоцитов, явления их некроза,
интерстициальный и заместительный склероз различной степени
выраженности. Характерно отсутствие активной воспалительной
реакции. Нерезко выраженные лимфоцитарные инфильтраты мо-
гут встречаться в отдельных участках биоптата, но количество лим-
фоцитов не превышает 5 или 10 в поле зрения при увеличении
микроскопа в 400 и 200 раз соответственно.
Лабораторные данные
Общий анализ крови у большинства больных без существенных
изменений.
Биохимический анализ крови, как правило, не выявляет отклоне-
ний от нормы. Однако у некоторых больных может обнаруживать-
ся повышение содержания в крови креатинфосфокиназы и ее изо-
энзима MB, что может быть обусловлено продолжающимися выра-
женными дистрофическими изменениями в миокарде, прогресси-
рующим повреждением миокарда, развитием в нем явлений не-
кроза кардиомиоцитов. Согласно данным Hossein и соавт. (1997),
повышение активности в сыворотке крови креатинфосфокиназы
имеет неблагоприятное прогностическое значение, так как всегда
ассоциируется с тяжелой и прогрессирующей застойной сердечной
недостаточностью. М. Ю. Самсонов и соавт. (1991) обнаружили
повышение содержания в крови проколлагена III типа при дилата-
ционной кардиомиопатии, что отражает выраженность развития
фиброза в миокарде.
Исследование коагулограммы у многих больных выявляет 'повы-
шение свертывающей активности крови и признаки диссеминиро-
ванного внутрисосудистого свертывания (в частности, высокий уро-
вень в крови плазменного D-димера).
Исследование иммунологических показателей обычно не выявля-
ет каких-либо патогномоничных изменений. У некоторых больных
обнаруживаются снижение количества и функциональной актив-
ности Т-лимфоцитов-супрессоров и повышение количества Т-лим-
фоцитов-хелперов, увеличение уровня отдельных классов иммуно-
глобулинов, однако, эти изменения очень вариабельны и не имеют
большого диагностического значения.
Диагноз и дифференциальный диагноз
Специфических клинических признаков идиопатической дила-
тационной кардиомиопатии не существует, поэтому диагностика
заболевания осуществляется на основании комплексной оценки
клинико-инструментальных данных и путем исключения сходных
заболеваний. Диагностические критерии идиопатической дилата-
ционной кардиомиопатии представлены в табл. 3.
Как видно из табл. 3, диагноз идиопатической дилатационной
кардиомиопатии предполагает:
• наличие синдрома дилатационной кардиомиопатии (кардиоме-
галия с дилатацией полостей сердца, нарушение сократитель-
ной функции миокарда);
• отсутствие известных этиологических факторов, вызвавших раз-
витие дилатационной кардиомиопатии;
• исключение форм дилатационной кардиомиопатии известной
этиологии, прежде всего наиболее часто встречающихся (ише-
мической, алкогольной, воспалительной, гипертензивной, кла-
панной, амилоидной, при системных заболеваниях соедини-
тельной ткани и гемохроматозе);
• исключение экссудативного перикардита (он имитирует кардио-
мегалию, но легко диагностируется с помощью ультразвукового
исследования сердца).
Табл. 3. Диагностические критерии идиопатической дилатационной
кардиомиопатии (Е. Н. Амосова, 1999, с изм.)

Критерий Описание критерия
У большинства больных заболевание
Начало заболевания
начинается с прогрессирующей застойной
сердечной недостаточности без видимой
причины или (реже) после вирусной инфекции
Пол и возраст больных Болеют преимущественно лица мужского пола
в возрасте 30-45 лет
Основные клинические Выраженная и прогрессирующая сердечная
проявления недостаточность, кардиомегалия, нарушения
сердечного ритма, тромбоэмболический
синдром
Эхокардиофафия Выраженная дилатация полостей сердца,
преимущественно желудочков, особенно
левого, при почти неизмененной толщине
стенок желудочков; снижение фракции
выброса (отражение систолической
дисфункции), диффузная гипокинезия
желудочков
Рентгенография сердца и легких Увеличение кардиоторакального индекса
(отражение увеличения размеров сердца,
преимущественно за счет левого желудочка),
шаровидная форма сердца, признаки
венозного застоя в легких
Коронарография Отсутствие признаков поражения коронарных
артерий, нормальный их просвет, иногда
нерезко выраженные изменения (у больных
сопутствующей ишемической болезнью)
Рентгеноконтрастная Дилатация желудочков, преимущественно
вентрикулография левого, диффузная гипокинезия
Катетеризация полостей сердца Высокое конечное диастолическое давление в
желудочках, в большей степени — в левом,
отсутствие градиентов давления на клапанах и
в полости левого желудочка
Эндомиокардиальная биопсия Выраженные дистрофические изменения
(прижизненная) кардиомиоцитов вплоть до их некроза,
интерстициальный фиброз, заместительный
склероз, отсутствие признаков активной
воспалительной инфильтрации
Отсутствие клинико- Отсутствие данных за системную артериальную
инструментальных признаков гипертензию, ишемическую болезнь сердца с
других заболеваний, обструкцией коронарных артерий,
проявляющихся синдромом злоупотребление алкоголем с развитием
дилатационной кардиомиопатии алкогольной кардиомиопатии, системные
заболевания соединительной ткани,
врожденные и приобретенные пороки сердца,
миокардит, амилоидоз, гемохроматоз с
поражением миокарда
Отсутствие лабораторного Отсутствие увеличения СОЭ, лейкоцитоза,
синдрома воспаления нормальные величины «биохимических
показателей воспаления» (сиаловых кислот,
фибрина, серомукоида, гаптоглобина)
В 1992 г. Manolio и соавт. предложили следующие диагности-
ческие критерии идиопатической дилатационной кардиомиопатии,
представляющие определенный интерес для практического врача
(табл. 4).

Табл. 4. Диагностические критерии ИДКМП (Manolio u соавт.,
1992)
1. Большие гемодинамические критерии:
• фракция выброса левого желудочка менее 45% или фракционное укорочение
переднезаднего размера левого желудочка менее 25% (по данным ЭхоКГ,
радионуклидного сканирования, ангиографии)
• конечный диастолический размер левого желудочка > 117% от
предусмотренного значения с учетом возраста и площади тела (> 2.7 см/м2
поверхности тела)
2. Критерии исключения:
• системная артериальная гипертензия (> 160/100 мм рт. ст.),
документированная и подтвержденная повторными измерениями и/или
наличием поражения органов-мишеней
• ИБС (обструкция > 50% диаметра просвета главной ветви коронарной
артерии)
• хронические эксцессы употребления алкоголя (> 40 г этанола в сутки
женщинами, > 80 г в сутки мужчинами в течение более чем 5 лет, с
ремиссией ДКМП после 6 месяцев абстиненции)
системные заболевания
перикардиты
легочная гипертензия
врожденные пороки сердца
длительные и пароксизмальные суправентрикулярные аритмии


Диагноз семейной дилатационной кардиомиопатии у обследуемо-
го пациента можно заподозрить при следующих обстоятельствах
(Mestroni и соавт., 1999):
• наличие не менее двух случаев дилатационной кардиомиопатии
в одной семье;
• наличие случаев документированной внезапной смерти в воз-
расте до 35 лет среди родственников первой линии у больных
дилатационной кардиомиопатией.
При наличии вышеизложенных обстоятельств, заставляющих
предполагать наличие семейной дилатационной кардиомиопатии,
далее диагноз этого заболевания ставится на основании диагности-
ческих критериев Mestroni и соавт. (1999) (табл. 5).
Обсуждая диагностику семейной дилатационной кардиомиопа-
тии, необходимо отметить, что поражение сердца, соответствую-
щее дилатационной кардиомиопатии, может быть первым прояв-
лением нейромышечных заболеваний (мышечные дистрофии Дю-
шена, Беккера, атаксия Фридрейха и др.). Врач должен помнить о
возможности развития дилатационной кардиомиопатии при наслед-
ственно обусловленных нейромышечных заболеваниях.
Табл. 5. Диагностические критерии ИДКМП (Mestroni u соавт.,
1999)
Большие диагностические критерии:
• дилатация сердца
• фракция выброса менее 45% и/или фракционное укорочение переднезаднего
размера левого желудочка < 25%
Малые диагностические критерии:
• необъяснимые суправентрикулярные (фибрилляция предсердий или другие
устойчивые аритмии) или желудочковые аритмии в возрасте до 50 лет
• расширение левого желудочка (конечный диастолический размер левого
желудочка более 117% от рассчитанной нормы с учетом возраста и
поверхности тела)
• необъяснимые нарушения проводимости: атриовентрикулярная блокада 2-3
степени, полная блокада левой ножки пучка Гиса, синоатриальная блокада
• необъяснимая внезапная смерть или инсульт в возрасте до 50 лет




Нейромышечные дистрофии необходимо обязательно исклю-
чать в следующих случаях:
• наличие в семье больных нейромышечными дистрофиями или
указание в анамнезе на наличие этих заболеваний у родствен-
ников;
• высокий уровень .креатинфосфокиназы в крови;
• патологические изменения электромиографии;
• наличие мышечной слабости (особенно прогрессирующей), су-
дорог, мышечной ригидности, псевдогипертрофии голеней.

<< Пред. стр.

страница 5
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Copyright © Design by: Sunlight webdesign