LINEBURG


<< Пред. стр.

страница 34
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

внутрижелудочковой или атриовентрикулярной проводимости, но
симптоматики сердечной недостаточности нет.
При тяжелой форме миокардита прогноз может быть неблагоп-
риятным, летальные исходы могут быть у 8—15% больных. Смерть
может наступить от сердечной недостаточности, тромбоэмболичес-
ких осложнений, фибрилляции желудочков.
Прогноз в определенной мере зависит также от этиологической
формы и варианта течения миокардита. Острые вирусные миокар-
диты имеют более благоприятный прогноз, чем подострые и хро-
нические. Крайне редко встречающийся гиганте клеточный мио-
кардит имеет очень плохой, практически безнадежный прогноз.
Неблагоприятен прогноз при миокардите у больных ВИЧ-инфек-
цией и системными заболеваниями соединительной ткани. В ряде
случаев у больных, перенесших острый миокардит, развивается
хронический миокардит.
В настоящее время имеются клинические наблюдения за те-
чением вирусного миокардита с использованием эндомиокарди-
альной биопсии (Quigley и соавт., 1987; O'Connel и соавт., 1989),
согласно которым одним из возможных исходов вирусного мио-
кардита, преимущественно тяжелого течения, является развитие
дилатационной кардиомиопатии. Гистологическая картина био-
птатов миокарда у этих больных была идентична гистологичес-
кой картине биоптатов миокарда пациентов с идиопатической
дилатационной кардиомиопатией без предшествующего инфек-
ционного миокардита. Дилатационную кардиомиопатию как ис-
ход миокардита многие называют постмиокардитической дила-
тационной кардиомиопатией.
Возможные исходы вирусных миокардитов представлены на
рис. 14.

Программа обследования
1. Общий анализ крови, мочи.
2. Биохимический анализ крови: определение содержания общего
белка, белковых фракций, билирубина, глюкозы, креатинина,
мочевины, аминотрансфераз, общей лактатдегидрогеназы и ее
фракций, креатинфосфокиназы и ее МВ-фракции, тропонина,
серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот.
3. Иммунологический анализ крови: определение содержания
Т- и В-лимфоцитов и их функциональной активности, суб-
популяций Т-лимфоцитов, циркулирующих иммунных комп-
лексов, иммуноглобулинов, волчаночных клеток, антинукле-
арного фактора, титров антистрептококковых и вируснейтра-
лизующих антител, противомиокардиальных антител.
4. Электрокардиография.
5. Рентгенография сердца и легких.
6. Эхокардиография, в том числе доплер-эхокардиография.
7. Радиоизотопное сканирование миокарда с радиоактивным тал-
лием.
8. Эндомиокардиальная биопсия миокарда (только при невозмож-
ности поставить диагноз всеми другими доступными методами
исследования).
Рис. 14. Течение вирусных миокардитов
(Е. В. Сорокин, Ю. А. Карпов, 2001, с изм.).



Приведенная программа обследования, конечно, не является
строго обязательной. Перечень исследований определяется чет-
костью, выраженностью клинической картины миокардита, а
также, разумеется, технической оснащенностью и возможностя-
ми лаборатории.

Примеры формулировки диагноза
Клинический диагноз миокардита формулируется с учетом клас-
сификации и основных клинических особенностей течения: ука-
зывается этиологическая характеристика (если возможно точно ус-
тановить этиологию), тяжесть и характер течения, наличие ослож-
нений (сердечная недостаточность, тромбоэмболический синдром,
нарушения ритма и проводимости и др.).
Примеры формулировки диагноза:
1. Вирусный (Коксаки) миокардит, среднетяжелая форма, острое
течение, экстрасистолическая аритмия, атриовентрикулярная
блокада I ст., СН0.
2. Стафилококковый миокардит, тяжелая форма, острое течение,
левожелудочковая недостаточность с приступами сердечной ас-
тмы.
3. Дифтерийный миокардит, острое течение, тяжелая форма. Пол-
ная атриовентрикулярная блокада с синдромом Морганьи-
Адамс-Стокса, кардиостимуляция, СН0.
МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ
КАРДИОМИОПАТИЯ
Метаболическая кардиомиопатия — синдром невоспалительного
поражения миокарда, развивающийся при различных заболевани-
ях и состояниях известной этиологии, характеризующийся скры-
той или клинически выраженной дисфункцией миокарда вслед-
ствие нарушений метаболизма, образования и превращения энер-
гии в миокарде.
Термин «метаболическая кардиомиопатия» идентичен термину
«миокардиодистрофия», предложенному Г. Ф. Лангом в 1936 г. Сле-
дует подчеркнуть, что метаболическая кардиомиопатия не являет-
ся самостоятельным заболеванием, а развивается при ряде заболе-
ваний и состояний известной этиологии.

Этиология
Известны следующие этиологические факторы метаболической
кардиомиопатии:
1. Анемии различного генеза.
2. Недостаточное питание.
3. Ожирение любого генеза.
4. Заболевания желудочно-кишечного тракта, протекающие с син-
дромом мальабсорбции и мальдигестии; заболевания печени и
поджелудочной железы с нарушением их функциональной спо-
собности.
5. Гиповитаминозы.
6. Заболевания эндокринной системы (диффузный токсический
зоб, гипотиреоз, сахарный диабет, акромегалия, болезнь и син-
дром Иценко-Кушинга, надпочечниковая недостаточность).
7. Климакс у женщин и мужчин (дисгормонально-вегетативная или
климактерическая кардиопатия).
8. Острые и хронические инфекции (в том числе при хроничес-
ком тонзиллите — тонзилогенная кардиомиопатия или миокар-
диодистрофия).
9. Острые и хронические интоксикации (экзогенные — бытовы-
ми, промышленными ядами, лекарственными веществами, ал-
коголем — алкогольная кардиомиопатия*; эндогенные — при
печеночной, почечной недостаточности).
10. Воздействие различных физических факторов (ионизирующая
радиация, вибрация, переохлаждение, перегревание, невесо-
мость, ожоги и др.).
11. Острое и хроническое физическое перенапряжение («спортив-
ное сердце»).

* Алкогольная кардиомиопатия изложена в главе «Кардиомиопатии».

287
12. Нарушения обмена электролитов (калия, кальция, магния, на-
трия).
13. Заболевания, приводящие кгипоксемии (хронический обструк-
тивный бронхит, альвеолит и др.).
14. Системные заболевания крови и соединительной ткани.
15. Нейрогенные дисфункции, в том числе вегетативные, нейро-
циркуляторная дистония.
16. Болезни накопления гликогена*.

Патогенез
Патогенетические механизмы метаболической кардиомиопатии
многообразны и во многом обусловлены основным заболеванием.
Однако существуют определенные закономерности развития мета-
болической кардиомиопатии (миокардиодистрофии), именно они
обсуждаются в этом разделе.
Нейровегетативная дисфункция, активация
симпатоадреналовой системы
Нейровегетативная дисфункция и активация симпатоадренало-
вой системы участвуют в развитии большинства метаболических
кардиомиопатии. Особенно это выражено при синдроме тиреоток-
сикоза, различных интоксикациях (в том числе алкогольной), при
физическом перенапряжении, нейроциркуляторной дистонии, кли-
мактерической кардиомиопатии, воздействии ионизирующей ра-
диации. Известно, что оптимальное функционирование симпати-
ческой нервной системы оказывает положительное трофическое
влияние на миокард. Гиперфункционирование симпатоадренало-
вой системы и связанная с этим гиперкатехоламинемия оказывают
негативное воздействие на миокард, связанное с:
• ингибированием тканевого дыхания, уменьшением утилиза-
ции кислорода, снижением образования макроэргических со-
единений;
• усилением перекисного окисления липидов в кардиомиоци-
тах, избыточным образованием перекисей и свободных ради-
калов, что дестабилизирует лизосомальные мембраны и ведет
к выходу из лизосом кислых гидролаз, повреждающих кардио-
миоциты;
• избыточным поступлением ионов кальция в кардиомиоциты и
угнетением его удаления из цитоплазмы в саркоплазматичес-
кий ретикулум, что приводит к чрезмерному накоплению каль-
ция в цитоплазме, митохондриях, развитию контрактур и оча-
говому лизису миофибрилл, нарушению функционирования
митохондрий и снижению синтеза макроэргов;

* Поражение миокарда при болезнях накопления гликогена изложено в
главе «Кардиомиопатии».
Метаболическая кардиомиопатия 289

повышением потребности миокарда в энергии;

• проаритмогенным эффектом.
Нарушение обмена липидов и активация перекисного
окисления липидов
В патогенезе метаболической кардиомиопатии большая роль при-
надлежит нарушениям липидного обмена в миокарде, характеризую-
щимся усиленным распадом липидов и фосфолипидов и нарушением
утилизации продуктов их распада. Это наблюдается при ряде заболе-
ваний, в первую очередь при сахарном диабете, диффузном токсичес-
ком зобе, гипоксемических состояниях, алкогольной интоксикации.
Под влиянием избытка катехоламинов и ионов Са++ в цитоплазме
происходит чрезмерная активация липаз в миокарде, вследствие чего
интенсивно расщепляются нейтральные жиры, при этом в избыточ-
ном количестве образуются свободные жирные кислоты. Накопление
свободных жирных кислот в миокарде, с одной стороны, наряду с
катехоламинами и ионами кальция активизирует фосфолипазы и рас-
пад фосфолипидов мембран органелл, с другой стороны, активирует
перекисное окисление липидов.
Распад фосфолипидов мембран приводит к снижению активности
К+/На+-зависимой АТФазы сарколеммы и Ca+YMg^-зависимой
АТФазы саркоплазматического ретикулума. Вследствие этих процес-
сов кардиомиоциты теряют ионы К+ и одновременно в цитоплазме
кардиомиоцитов увеличивается содержание ионов Са++, что способ-
ствует электрической нестабильности миокарда, появлению аритмий,
возрастанию степени энергетического дефицита, контрактурам мио-
фибрилл, нарушению сократительной функции миокарда.
Накопившиеся в большом количестве свободные жирные кис-
лоты подвергаются свободнорадикальному или перекисному окис-
лению липидов (ПОЛ) с образованием преимущественно в мито-
хондриях и микросомах гидроперекисей и свободных радикалов:
супероксидного анион-радикала (О2˜), перекиси водорода (Н2О2),
гидроксильного радикала (ОН).
Под влиянием этих веществ значительно нарушается физико-
химическая и ультраструктурная организация мембран клеточных
органелл, резко снижается активность ферментов, локализованных
в мембранах саркоплазматического ретикулума и сарколемме
(К+/На+-зависимой и Ca++/Mg++-3aBHCHMon АТФаз), что, как уже
указывалось ранее, усугубляет дефицит калия и избыток кальция в
цитоплазме кардиомиоцитов.
Активация ПОЛ может приводить к разрыву митохондрий, ли-
зосом, саркоплазматического ретикулума, и способствует развитию
энергетического дефицита в миокарде. Отрицательным эффектам
ПОЛ противодействует антиоксидантная система, представленная
витамином Е, ферментами супероксиддисмутазой, каталазой, глю-
татионом. Взаимоотношение активности антиоксидантной систе-
290 Диагностика болезней сердца и сосудов

мы и перекисного окисления липидов определяют выраженность
повреждающих эффектов перекисей и свободных радикалов кис-
лорода на миокард.
Нарушение кальциевого обмена в миокарде
Известна важная роль ионов Са++ в процессах возбуждения и
сопряжения возбуждения с сокращением миокарда.
В регуляции транспорта Са++ принимают участие три субкле-
точные структуры: цитоплазматическая мембрана, саркоплазмати-
ческий ретикулум (СПР) и митохондрии. Деполяризация мембра-
ны ведет к открытию кальциевых каналов в плазматической мемб-
++
ране, по этим каналам ионы Са поступают в миокардиоцит.
Внутриклеточная концентрация Са++ регулируется СПР. Са++
высвобождается из цистерн СПР, связывается с тропонином, что
приводит к соединению актина и миозина, сокращению клетки.
Сила сокращения миокарда пропорциональна концентрации Са++
внутри клетки. В фазу расслабления миокарда СПР вновь связыва-
ет внутриклеточный Са++ при участии Са++/М?++-зависимой
АТФазы. Следовательно, ритмичная смена систолы и диастолы обес-
печивается на клеточном уровне челночным движением ионов Са++
из СПР к миофибриллам и обратно.
При метаболической кардиомиопатии снижается активность·
Са++/М§++-АТФазы мембраны цитоплазмы и СПР, в результате
повышается проницаемость мембраны для Са++, избыточно от-
крываются кальциевые каналы, концентрация Са++ в саркоплаз-
ме повышается.
Это имеет следующие последствия («кальциевая триада» по
Ф. 3. Меерсону):
• нарушение расслабления миофибрилл;
++
• увеличение поглощения Са митохондриями, что приводит к
разобщению окислительного фосфорилирования и тканевого
дыхания, угнетает образование АТФ, уменьшает использование
кислорода;
• активация Са++-зависимых протеаз, которые разрушают мио-
фибриллы и активируют фосфолипазы в митохондриях, а это
ведет к разрушению липидов в мембранах митохондрий и их
дестабилизации.
В зависимости от выраженности «кальциевой триады» может
возникать либо умеренное, обратимое нарушение функции, мета-
болизма и структуры миокарда, либо формирование в нем очагов
некробиоза, которые в дальнейшем подвергаются рубцеванию и
становятся основой некоронарогенного кардиосклероза.
Повреждения лизосом
В развитии метаболической кардиомиопатии определенная роль
принадлежит повреждению лизосомальных мембран и выходу ли-
зосомальных ферментов в цитоплазму кардиомиоцита.
Метаболическая кардиомиопатия 291

Работами Wells (1984) и других исследователей установлено, что
активация лизосом (как в норме, так и в условиях патологии) свя-
зана с фосфорилированием белка липопротеиновых мембран ли-
++
зосом, что осуществляется Са -зависимой и цАМФ-зависимой
протеинкиназами. Усиление активности этих ферментов вызывает
дестабилизацию лизосомальной мембраны. Активность Са++-зави-
симой и цАМФ-зависимой протеинкиназ повышают следующие
факторы:
• угнетение транспорта ионов Са++ в саркоплазматический рети-
кулум и увеличение его содержания в цитоплазме кардиомио-
цита;
• повышенная концентрация в крови катехоламинов, глюкагона,
кортикостероидов;
• повышенная активность перекисного окисления липидов в ми-
окарде, увеличение содержания гидроперекисей, свободных ра-
дикалов кислорода.
В результате дестабилизации лизосомальных мембран происхо-
дит выход из лизосом и поступление в цитоплазму кардиомиоци-
тов лизосомальных ферментов — кислых гидролаз, которые ока-
зывают повреждающее влияние на миокард, угнетая многие фер-
ментные системы, усугубляя тем самым нарушения электролитного
баланса и энергетический дефицит. Кроме того, лизосомальные
ферменты способствуют лизису мембран саркоплазматического
ретикулума и митохондрий.

Приведенные патогенетические факторы метаболической кар-
диомиопатии являются, конечно, неспецифическими и участвуют
в патогенезе многих заболеваний, приводящих к развитию метабо-
лической кардиомиопатии (миокардиодистрофии). Прогрессирова-
ние указанных патогенетических факторов приводит к нарушению
процессов биологического окисления и развитию энергетического
дефицита в миокарде.
Патоморфология миокарда при метаболической кардиомиопа-
тии определяется основным заболеванием (этиологическим фак-
тором) и характеризуется отсутствием воспалительных и некроти-
ческих изменений. Основные морфологические изменения проис-
ходят на ультраструктурном уровне, что описано подробно далее в
разделе «Эндомиокардиальная биопсия».

Клиническая картина
Патогномоничных признаков метаболической кардиомиопатии
не существует. Ее клиническая картина в первую очередь опреде-
ляется симптоматикой основного заболевания, симптоматика са-
мой метаболической кардиомиопатии неспецифична.
Начальные стадии метаболической кардиомиопатии протекают
бессимптомно (распознаются только с помощью инструменталь-
292 Диагностика болезней сердца и сосудов

ных методов исследования) или с незначительной клинической
симптоматикой.
Субъективные проявления
Выраженность субъективных проявлений метаболической кар-
диомиопатии на начальных стадиях невелика, в покое больные не
предъявляют жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы, но
при физической нагрузке, ходьбе больных беспокоят утомляемость,
одышка, сердцебиения, неприятные ощущения в области сердца,
нередко боли, полностью соответствующие критериями кардиал-
гии (см. главу «Миокардиты»). Одновременно больные могут жа-
ловаться на головные боли, плохой сон, снижение физической и
умственной работоспособности. На последующих, более выражен-
ных стадиях метаболической кардиомиопатии указанные жалобы
отмечаются не только при нагрузке, но и в покое. С развитием
метаболической сердечной недостаточности могут появиться жа-
лобы на отечность голеней и стоп.
Объективные данные
Объективные данные обусловлены прежде всего основным за-
болеванием. Для самой метаболической кардиомиопатии характерны
следующие данные физикального исследования сердечно-сосудис-
той системы (выраженность проявлений зависит от стадии метабо-
лической кардиомиопатии):
• границы сердца на ранних стадиях нормальные, в последующих
стадиях расширяются, преимущественно влево;
• тоны сердца при аускультации приглушены или даже глухие,
часто прослушивается негромкий систолический шум в обла-
сти верхушки сердца; в тяжелых случаях, при развитии мета-
болической сердечной недостаточности появляется патоло-
гический трехчленный ритм — протодиастолический ритм
галопа; при декомпенсации часто определяется мерцательная
аритмия;
• пульс нормальных свойств, при развитии сердечной недоста-
точности — слабого наполнения, часто аритмичный;
• артериальное давление нормальное, но при выраженной сер-
дечной недостаточности может быть снижено.
При исследовании остальных органов и систем могут выявляться
изменения, обусловленные заболеванием, которое привело к раз-
витию метаболической кардиомиопатии.
Заканчивая обсуждение клинической картины метаболической
кардиомиопатии, целесообразно подчеркнуть ее характерные осо-
бенности (В. X. Василенко и соавт., 1989), что поможет практичес-
кому врачу в диагностике метаболической кардиомиопатии:
а) нарушения обменных процессов в миокарде обратимы при сво-
евременном лечении;
Метаболическая кардиомиопатия 293

б) начальные проявления миокардиодистрофии (метаболической
кардиомиопатии) могут отражаться на ЭКГ;
в) выраженная сердечная недостаточность развивается редко и в
конечной стадии заболевания;
г) успех лечения сердечной недостаточности во многом зависит
от того, насколько успешно будет устранена причина метабо-
лической кардиомиопатии (этот пункт нами несколько изме-
нен в соответствии с современными представлениями о лече-
нии сердечной недостаточности сердечными гликозидами).
Лабораторные данные и инструментальные исследования
Специфических, патогномоничных для метаболической карди-
омиопатии, изменений лабораторных данных нет. Результаты ла-
бораторных исследований полностью определяются основным за-
болеванием или состоянием, которое привело к развитию метабо-
лической кардиомиопатии.
Электрокардиография
Электрокардиография является важнейшим методом инструмен-
тального исследования, который позволяет оценить состояние ми-
окарда и помогает диагностировать метаболическую кардиомиопа-
тию. Она имеет также большое значение в оценке эффективности
проводимых лечебных мероприятий. Положительная динамика элек-
трокардиограммы свидетельствует об улучшении метаболических
процессов в миокарде при метаболической кардиомиопатии.
При метаболической кардиомиопатии может наблюдаться ряд
электрокардиографических изменений, которые являются неспе-
цифичными. Выявление этих изменений очень существенно, так
как они отражают метаболические нарушения, предшествующие
сократительной дисфункции миокарда.
Одним из важных электрокардиографических нарушений явля-
ется увеличение продолжительности электрической систолы, т. е.
длительность интервала QRST (Q—Т). Продолжительность интер-
вала QRST зависит от частоты сердечных сокращений. Для опреде-
ления нормальной продолжительности интервала QRST при опре-
деленной частоте сердечного ритма применяется формула Базетта:
Q-T = К ? R-R, где:
К = 0.37 для мужчин,

<< Пред. стр.

страница 34
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Copyright © Design by: Sunlight webdesign