LINEBURG


<< Пред. стр.

страница 21
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Электрокардиография. Как правило, электрокардиограмма из-
менена. Нередко отмечается снижение вольтажа, возможно, за счет
появления выпота в перикарде. Обычно регистрируются неспеци-
фические неишемические изменения интервала ST и зубца Т пре-
имущественно в правых грудных отведениях (снижение интервала
ST, несимметричный, негативный зубец Т). Часто отмечается мер-
цание предсердий, увеличение амплитуды зубца ? в отведениях II,
III, V,— V2, что свидетельствует о гипертрофии правого предсердия.
У 75% больных обнаруживаются в отведениях V,— V2 желудочковые
комплексы типа qR, что может указывать на увеличение правого
желудочка. Могут регистрироваться также нарушения атриовент-
рикулярной проводимости.
Рентгенография сердца. При правожелудочковом эндомиокар-
диальном фиброзе определяются увеличение правого предсердия и
дилатация области воронки правого желудочка, а также нередко
кальцификация его стенок.
Эхокардиография. Ультразвуковое исследование сердца выяв-
ляет утолщение эндокарда и соответственно стенок правого же-
лудочка, уменьшение его полости вблизи верхушки сердца, ди-
латацию правого предсердия, усиление интенсивности эхо-сиг-
нала от поверхности эндокарда, парадоксальное движение
межжелудочковой перегородки у пациентов с трикуспидальной
регургитацией. Косвенным признаком считается расширение пути
оттока из правого желудочка.
Ангиокардиография (вентрикулография) выявляет характерные
признаки правожелудочкового эндомиокардиального фиброза —
незаполнение контрастом верхушки правого желудочка из-за об-
литерации в связи с фиброзным утолщением эндокарда; расшире-
ние пути оттока из правого желудочка (часто аневризматическое) и
интенсивное сокращение этого пути оттока; неправильность кон-
туров правого желудочка (у '/3 больных); расширение правого пред-
сердия и длительная задержка в нем контраста (11—40 с и дольше),
трикуспидальная регургитация, дефект наполнения правого желу-
дочка, обусловленный наличием тромба в правом предсердии и
нарушением эластичности, податливости стенок правого желудоч-
ка. Ангиокардиография может выявить ранние изменения эндо-
карда, дефекты наполнения в области верхушки сердца и трикус-
пидальную регургитацию еще до развития выраженной клиничес-
кой картины заболевания.
Левожелудочковый эндомиокардиальный фиброз
При изолированной или преимущественно левожелудочковой
форме эндомиокардиального фиброза поражается миоэндокард
левого желудочка, но наиболее выраженное утолщение эндокарда
наблюдается в области верхушки, а также обычно в области хорд
или задней створки митрального клапана, что приводит к митраль-
ной регургитации (Mady и соавт., 1993); передняя створка вовлека-
ется редко.
При левожелудочковом эндомиокардиальном фиброзе наруша-
ется функция левого желудочка, и характерным клиническим про-
явлением заболевания является левожелудочковая недостаточность,
приводящая к развитию застойных явлений в легких.
Больных беспокоят одышка, кашель, которые резко усилива-
ются при физической* нагрузке. При осмотре обращают на себя
внимание акроцианоз и ортопноэ.
При физикальном исследовании сердечно-сосудистой системы
обнаруживаются учащенный, часто аритмичный, сниженного на-
полнения пульс; нормальная левая граница относительной тупости
сердца; приглушенность тонов сердца; ранний диастолический III
тон и протодиастолический ритм галопа; усиление II тона над ле-
гочной артерией; систолический шум в области верхушки сердца
вследствие митральной недостаточности.
Артериальное давление нормальное или имеет тенденцию к
снижению.
При аускультации легких характерно выявление крепитации,
влажных мелкопузырчатых хрипов в нижних отделах.
Инструментальные исследования при
левожелудочковом эндомиокардиальном фиброзе
Электрокардиография. При наличии перикардиального выпота
характерен низкий вольтаж зубцов ЭКГ. Практически у всех боль-
ных наблюдаются неспецифичные изменения конечной части же-
лудочкового комплекса (снижение ST, неишемическая инверсия
зубца Т) преимущественно в левых грудных отведениях. Нередко
могут регистрироваться ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда ле-
вого предсердия (широкие зубцы PMI, aVL, V 4 _ 6 ) и левого желудоч-
ка. Мерцательная аритмия и другие суправентрикулярные наруше-
ния сердечного ритма наблюдаются реже, чем при правожелудоч-
ковой форме заболевания. Иногда выявляются нарушения внутри-
желудочковой проводимости.
Рентгенография сердца. Имеются рентгенологические признаки
застоя в малом круге кровообращения (в виде венозного застоя в
легких), гипертрофии левого предсердия. Иногда вблизи верхушки
сердца и в области путей оттока из левого желудочка выявляется
линейная кальцификация.
Эхокардиография. Основными эхокардиографическими про-
явлениями левожелудочкового эндомиокардиального фиброза яв-
ляются: утолщение эндокарда левого желудочка и уменьшение
его полости, особенно вблизи верхушки сердца; утолщение и ог-
раничение подвижности заднебазальной стенки и задней створ-
ки митрального клапана; сохранение систолического движения
передней створки митрального клапана; изменение формы меж-
желудочковой перегородки в виде буквы М; увеличенная интен-
сивность эхосигналов от эндокарда; дилатация левого предсер-
дия; обнаружение с помощью доплер-эхокардиографии митраль-
ной регургитации.
Систолическая функция миокарда левого желудочка (фракция
выброса) нормальная. Выявляются характерные для рестриктив-
ной кардиомиопатии признаки диастолической дисфункции лево-
го желудочка, описанные ранее.
Ангиокардиография обнаруживает изменение формы левого же-
лудочка. В связи с облитерацией верхушки сердца и некоторым
расширением его основания оно приобретает форму боксерской
перчатки или квадратную форму. Регистрируются также увеличе-
ние левого предсердия, митральная регургитация и нарушение ди-
астолического наполнения левого желудочка. Возможно обнару-
жение тромба в левых полостях сердца.
Катетеризация полостей сердца часто выявляет повышение дав-
ления в легочной артерии, увеличение давления наполнения левого
желудочка и уменьшение сердечного индекса (Mady и соавт., 1993).
Бивентрикулярный эндомиокардиальный фиброз
Эта форма заболевания характеризуется развитием эндомиокар-
диального фиброза в обоих желудочках сердца. В клинической
картине бивентрикулярного эндомиокардиального фиброза присут-
ствует симптоматика правожелудочковой и левожелудочковой сер-
дечной недостаточности с отчетливым преобладанием правожелу-
дочковой формы, при этом обычно легочная гипертензия мало
выражена, митральная регургитация выражена отчетливо.
Одновременное поражение правого и левого желудочков под-
тверждается данными инструментальных исследований.
Следует помнить о возможности появления выпота в перикарде
при любой форме эндомиокардиального фиброза.
В настоящее время описано несколько особых клинических форм
эндомиокардиального фиброза.
Аритмическая форма — характеризуется преимущественно суп-
равентрикулярными нарушениями сердечного ритма (пароксизмы
мерцания и фибрилляции предсердий, суправентрикулярной тахи-
кардии, постоянная форма мерцательной аритмии) и выраженной
дилатацией правого предсердия.
Перикардиальная форма — в клинической картине заболевания
может доминировать симптоматика хронического или рецидиви-
рующего перикардиального выпота, причем его количество может
быть значительным.
Псевдоцирротическая форма напоминает декомпенсированный
цирроз печени, так как в клинической картине заболевания отмеча-
ются такие доминирующие проявления, как асцит, увеличенная плот-
ная печень, а лапароскопия и исследование пункционного биоптата
печени выявляют застой в печени или цирроз (фиброз) в зависимо-
сти от стадии болезни. Нередко при этом имеются желтуха различ-
ной степени выраженности и нарушения функциональных проб пе-
чени (увеличение в крови билирубина, трансаминаз, повышение
показателей тимоловой пробы, гипоальбуминемия и др.).
Кальцинозная форма характеризуется линейной кальцифика-
цией верхушки или области оттока из правого желудочка, что
выявляется рентгенологически и при эхокардиографическом ис-
следовании.
Форма, характеризующаяся митральной регургитацией — разви-
вается при локализации фиброза преимущественно в субклапан-
ной митральной области левого желудочка. При этом типе эндо-
миокардиального фиброза четко выражена клиническая и инстру-
ментальная симптоматика митральной недостаточности, причем
выраженной рестрикции левого желудочка может не быть.
Диагноз
Постановка диагноза эндомиокардиального фиброза может ока-
заться затруднительной. Диагностика эндомиокардиального фиб-
роза или эндомиокардиальной болезни без эозинофилии осуще-
ствляется на основании следующих критериев:
• проживание больного в эндемичном для этого заболевания ре-
гионе, прежде всего в странах тропической и субтропической
Африки, Южной Индии и других, расположенных вблизи эква-
тора, однако следует помнить о возможности развития заболе-
вания среди жителей умеренных широт;
• наличие клинических, эхокардиографических и гемодинамичес-
ких признаков рестриктивной кардиомиопатии с диастоличес-
кой дисфункцией левого желудочка и клинической картиной
бивентрикулярной сердечной недостаточности;
• отсутствие гиперэозинофилии;
• исключение констриктивного перикардита и других заболева-
ний, вызывающих развитие рестриктивной кардиомиопатии (си-
стемных и инфильтративных заболеваний миокарда, лизосомаль-
ных болезней накопления);
• отсутствие системных экстракардиальных проявлений.
В самых затруднительных случаях может быть предпринята эн-
домиокардиальная биопсия. Гистологическая картина биоптата со-
ответствует описанию микроскопической картины эндомиокарди-
ального фиброза, приведенному в разделе «Патоморфология». Од-
нако трансвенозная эндомиокардиальная биопсия может оказаться
неинформативной при преимущественно левожелудочковой лока-
лизации заболевания.
Прогноз
Обычно при эндомиокардиальном фиброзе прогноз плохой,
потому что, как правило, заболевание неуклонно прогрессирует.
При развитии выраженной клинической картины от 35 до 50% боль-
ных умирает в течение ближайших двух лет, остальные — позже.
Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность,
тромбоэмболии легочной артерии. Возможна внезапная смерть от
фибрилляции желудочков. Прогноз значительно хуже при право-
желудочковой или бивентрикулярной форме заболевания, чем при
левожелудочковой.
Описаны редкие формы эндомиокардиального фиброза, кото-
рые прогрессируют медленно, и выживаемость больных может до-
стигать 12—15 лет.
Рестриктивная кардиомиопатия, обусловленная
инфильтративными болезнями миокарда
Амилоидная рестриктивная кардиомиопатия — форма рестрик-
тивной кардиомиопатии, обусловленная внеклеточным отложени-
ем в миокарде специфического нерастворимого фибриллярного
белка амилоида.
Подробно о строении амилоида, биохимической и этиологи-
ческой классификации амилоидоза см. гл. «Амилоидоз почек» ру-
ководства «Диагностика болезней внутренних органов».
Поражение сердца может встречаться при всех формах амилои-
доза, но все-таки наиболее характерные и выраженные изменения
сердца (амилоидная кардиопатия) наблюдаются при первичном
(идиопатическом) системном амилоидозе, наследственно-семейном
амилоидозе (ATTR-вариант) и приобретенном старческом AANF-
амилоидозе.
Первичный (идиопатический) амилоидоз является системным AL-
амилоидозом, этиология которого неизвестна. Предшественника-
ми AL-амилоида служат легкие цепи имуноглобулинов, чаще ?-,
реже — к-типов. Предполагается, что при AL-амилоидозе в кост-
ном мозге имеется аномальный клон плазматических клеток или
В-лимфоцитов, который продуцирует эти амилогенные легкие цепи
(AL-амилоид — amyloid light) иммуноглобулинов. Синтез амило-
идных фибрилл из легких цепей иммуноглобулинов осуществляют
макрофаги, плазматические клетки. Основными органами-мише-
нями при AL-амилоидозе являются сердце, язык, желудочно-ки-
шечный тракт, нервная система, кожа, почки.
Наследственно-семейный амилоидоз наследуется аутосомно-до-
минантным путем и включает несколько видов в зависимости от
типа амилоида. Поражение сердца наиболее характерно для ATTR-
типа (ATTR-amyloid transthyretin). Сывороточным белком — пред-
шественником ATTR-амилоида является преальбумин транстире-
тин с молекулярной массой 14 кДа — транспортный белок для ти-
роксина и ретинола, синтезируемый в печени. Описано около 50
различных точечных мутаций в гене, кодирующем синтез трансти-
ретина. Наиболее часто в молекуле транстиретина происходит за-
мена метионина на валин в 30-й позиции (при этом развивается
обычно семейная амилоидная полинейропатия) или метионина на
лейцин в 3-й позиции (при этом развивается семейная амилоидная
кардиопатия).
В 1995 г. Booth и соавт. сообщили о 7 пациентах с кардиаль-
ным амилоидозом, страдавших стенокардией (в том числе у дво-
их наблюдалась нейропатия), у которых мутация гена трансти-
ретина привела к замене лизина на треонин в 59-й позиции в
зрелом белке.
Приобретенный старческий кардиальный амилоидоз характеризу-
ется накоплением в миокарде AANF-амилоида (amyloid atrial
natriuretic factor), белком-предшественником которого является
предсердный натрийуретический фактор (гормон). Заболевание
развивается у лиц в возрасте 70—80 лет и старше.
Приобретенный вторичный амилоидоз развивается как ослож-
нение при ряде заболеваний — ревматоидном артрите, болезни
Бехтерева, псориатическом артрите, неспецифическом язвенном
колите, лимфоме, миеломной болезни, гнойных воспалительных
заболеваниях, остеомиелите, лимфомах. Поражение сердца при
вторичном амилоидозе наблюдается по данным патологоанатоми-
ческих исследований почти у '/2 больных, однако отложение ами-
лоида в сердце обычно умеренное и не проявляется сердечной не-
достаточностью или какой-либо другой кардиальной симптомати-
кой. При вторичном амилоидозе отложение амилоида чаще всего
наблюдается в почках, надпочечниках, селезенке, печени.
Патоморфология
Характерными макроскопическими признаками кардиального
амилоидоза являются:
• умеренное увеличение предсердий;
• нормальные размеры полостей желудочков или незначительное
их увеличение;
• утолщение стенок желудочков, выраженная их плотность, жест-
кость (миокард плохо растягивается). Katritsis и соавт. (1991)
установили, что толщина стенок левого желудочка при амилои-
дозе является прогностическим фактором. При нормальной тол-
щине средняя продолжительность жизни составляет около 2.4
лет, а при заметном увеличении толщины стенок — всего лишь
около 0.4 года;
• утолщение эндокарда (вследствие отложения амилоида) пред-
сердий, желудочков, клапанов сердца, нередко — перикарда.
Микроскопическое исследование миокарда при обычной его ок-
раске выявляет отложение амилоида, напоминающее очаги интер-
стициального фиброза. Для выявления амилоида необходима ок-
раска тиофлавином.
Амилоид откладывается внеклеточно, между волокнами мио-
карда. Интерстициальные депозиты нерастворимого амилоида рас-
полагаются в миокарде всех четырех полостей сердца, а также час-
то обнаруживаются в синусовом и атриовентрикулярном узлах или
ножках пучка Гиса, в средней и наружной оболочках интрамураль-
ных коронарных артерий и вен, что может вызывать их сужение
(Booth и соавт., 1995).
Клиническая картина амилоидоза сердца
Как указывалось ранее, амилоидная инфильтрация сердца наи-
более выражена при первичном (идиопатическом) амилоидозе, при
этом поражение сердца сочетается с амилоидозом печени, почек,
селезенки, языка, желудочно-кишечного тракта. При первичном
амилоидозе именно поражение сердца является самой частой при-
чиной смерти (Gertz и соавт., 1993).
Вместе с тем следует отметить, что выраженная клиническая
картина амилоидной кардиомиопатии при первичном системном
идиопатическом амилоидозе может наблюдаться у 30—50% боль-
ных, хотя по данным патологоанатомического исследования, пора-
жение сердца имеется у всех больных. При семейной форме ами-
лоидоза вовлечение сердца отмечается у 25—30% больных и обыч-
но на более поздней стадии заболевания (Gertz и соавт., 1992).
При семейно-наследственном амилоидозе в клинической кар-
тине часто доминируют амилоидная нейропатия или нефропатия,
однако смерть '/2 больных обычно наступает вследствие сердечной
недостаточности или фибрилляции желудочков.
При сенильном амилоидозе поражение сердца варьирует от не-
больших депозитов амилоида в предсердиях, не вызывающих зна-
чительных функциональных нарушений, до экстенсивной инфиль-
трации амилоидом желудочков с развитием тяжелой рефрактерной
к лечению сердечной недостаточности (Kyle, 1995).
Амилоидоз сердца развивается чаще у мужчин по сравнению с
женщинами. Клинические проявления амилоидоза сердца практи-
чески никогда не развиваются в возрасте до 30-35 лет. Как прави-
ло, выраженная симптоматика амилоидной кардиомиопатии появ-
ляется в значительно более старшем возрасте.
Характеризуя клиническую картину амилоидоза сердца, Wynne
и Braunwald (2001) выделяют 4 основные клинические формы.
1. Амилоидная рестриктивная кардиомиопатия. Эта форма ами-
лоидоза является наиболее частой. Основной клинической ее осо-
бенностью является преимущественно правожелудочковая недоста-
точность с выраженными периферическими отеками и отсутстви-
ем ортопноэ и пароксизмальной ночной одышки. Амилоидная
инфильтрация миокарда обусловливает его жесткость, снижение
эластичности, податливости (комплаентности) стенок желудочков
во время диастолического наполнения, что вызывает развитие ди-
астолической дисфункции левого желудочка, столь характерной для
рестриктивной кардиомиопатии. Эта форма амилоидоза сердца тре-
бует дифференциальной диагностики с констриктивным перикар-
дитом. Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиоми-
опатии и констриктивного перикардита представлена в табл. 25.
Следует также отметить, что в противоположность раннему уско-
ренному диастолическому наполнению левого желудочка при кон-
стриктивном перикарДите, сердечный амилоидоз характеризуется
нарушением раннего диастолического наполнения.
2. Амилоидная кардиомиопатия с систолической дисфункцией ле-
вого желудочка
Характерной особенностью этой клинической формы амило-
идоза сердца является наличие систолической дисфункции, что
приводит к развитию застойной сердечной недостаточности пре-
имущественно по левожелудочковому типу, чему способствует
также амилоидная инфильтрация предсердий и нарушение их
функции, несмотря на сохраненный синусовый ритм (Dubrey и
соавт., 1995).
Течение этой формы часто неуклонно прогрессирующее, рези-
стентное к лечению. По данным Benson (1992), при этой форме
заболевания в редких случаях бывает стенокардия, несмотря на
нормальный просвет коронарных артерий по результатам корона-
рографии.
3. Амилоидная кардиомиопатия с ортостатической артериаль-
ной гипотензией
Ортостатическая артериальная гипотензия наблюдается в 10%
всех случаев амилоидной кардиомиопатии. Она обусловлена ами-
лоидной инфильтрацией надпочечников и вегетативной нервной
системы, иннервирующей сердечно-сосудистую систему. Опреде-
ленную роль играет также гиповолемия, обусловленная нефроти-
ческим синдромом вследствие амилоидоза почек.
4. Амилоидная кардиомиопатия с нарушениями сердечного ритма
и проводимости
Вследствие амилоидной инфильтрации миокарда, нередко так-
же синусового и атриовентрикулярного узла, при амилоидозе сер-
дца могут наблюдаться нарушение сердечного ритма и проводи-
мости, выступающие на первый план в клинической картине.
При этой форме могут наблюдаться синкопальные состояния,
возможна внезапная сердечная смерть вследствие фибрилляции
желудочков.
Представляют интерес клинические варианты поражения мио-
карда при амилоидозе, описанные О. М. Виноградовой (1980): аст-
матический; ишемический (в том числе псевдоинфарктный); пе-
рикардитоподобный; клапанный (обусловлен амилоидной инфиль-
трацией клапанов и проявляется симптоматикой порока сердца,
чаще митральной недостаточностью); аритмический; тотальная сер-
дечная недостаточность; смешанный вариант. Эти варианты отра-
жают, таким образом, многообразную клиническую картину ами-
лоидной кардиомиопатии. Важно подчеркнуть возможность появ-
ления перикардиального выпота и развития стенокардии и даже
крупноочагового инфаркта миокарда в связи с поражением сред-
них и более крупных ветвей коронарных артерий.
Данные физикального исследования сердечно-сосудистой
системы
У большинства больных в клинической картине доминирует
симптоматика застойной сердечной недостаточности, преимуще-
ственно правожелудочковой. При осмотре обращает на себя вни-
мание набухание шейных вен, периферические отеки, при тяже-
лом течении заболевания — асцит, при пальпации живота опреде-
ляется увеличенная, болезненная печень.
Пульс обычно уменьшенного наполнения, часто аритмичный.
Границы относительной тупости сердца, как правило, нормаль-
ные, однако у некоторых больных определяется расширение гра-
ницы влево.
При пальпации сердца в области верхушки может определяться
систолическое дрожание, обусловленное развитием митральной
недостаточности и, следовательно, митральной регургитации. При
аускультации у некоторых больных выслушивается протодиасто-
лический галоп. Предсердный 4-й тон обычно не определяется,
так как амилоидная инфильтрация предсердий резко снижает их
систолическую функцию.
Артериальное давление у больных нормальное или имеет тен-
денцию к снижению. У больных, у которых до развития амилоидо-
за сердца была артериальная гипертензия, артериальное давление
снижается в связи с амилоидной инфильтрацией надпочечников и
вегетативной нервной системы.
ч*
Лабораторных данные '·

Общий анализ крови
Патогномоничных изменений нет. При поражении почек (ами-
лоидная нефропатия) возможно появление анемии в связи с разви-
тием хронической почечной недостаточности. Закономерно увели-
чение СОЭ.
Общий анализ мочи
Без изменений. При сопутствующем амилоидозе почек появля-

<< Пред. стр.

страница 21
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Copyright © Design by: Sunlight webdesign