LINEBURG


<< Пред. стр.

страница 2
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Данные физикального исследования
внутренних органов 372
Исследование органов дыхания 372
Исследование сердечно-сосудистой системы 375
Исследование органов брюшной полости 382
Клинические проявления хронической
левожелудочковой недостаточности 383
Клинические проявления хронической
правожелудочковой недостаточности 384
Лабораторные данные 384
Инструментальные исследования 386
Электрокардиография 386
Рентгенография органов грудной клетки 387
Эхокардиография 389
Оценка систолической функции левого желудочка
и ее изменения при хронической
сердечной недостаточности 389
Определение систолической функции
правого желудочка 391
Определение давления в легочной артерии 392
Стресс-эхокардиография 392
Радиоизотопные методы 392
Оценка функции легких 393
Нагрузочные тесты 393
Инвазивные методы исследования 394
Определение содержания в крови
натрийуретических пептидов 394
Клиническая картина
и особенности диагностики хронической
диастолической сердечной недостаточности 396
Клиническая картина диастолической
хронической сердечной недостаточности 399
Инструментальная диагностика диастолической
хронической сердечной недостаточности 400
Катетеризация сердца 402
Диагностика 403
Прогноз 405
Программа обследования 408
Примеры оформления диагноза 409
ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 410
Острая левожелудочковая недостаточность 410
Этиология 410
Клиническая картина 411
Острая правожелудочковая недостаточность 412
Этиология 412
Клиническая картина 413
Острая бивентрикулярная недостаточность 414
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АД артериальное давление
АДГ антидиуретический гормон (вазопрессин)
АДФ аденозиндифосфат
АКТГ адренокортикотропный гормон
АПФ ангиотензинпревращающий фермент
AT ангиотензин
ВОЗ Всемирная организация здравоохранения
ВЭМ велоэргометрия
ДЗЛЖ давление заполнения левого желудочка
ИДКМП идиопатическая дилатационная кардиомиопатия
ИЛ интерлейкин
ИМТ индекс массы тела
ИФ интерферон
КА катехоламины
КДД конечное диастолическое давление
КДР конечный диастолический размер
КСР конечный систолический размер
ЛП левое предсердие
МА мерцательная аритмия
МО минутный объем
НА норадреналин
ОПСС общее периферическое сосудистое сопротивление
ОЦК объем циркулирующей крови
РААС ренин-ангиотензин-альдостероновая система
СВ сердечный выброс
ТАП тканевой активатор плазминогена
ТЗСЛЖ толщина задней стенки левого желудочка
УО ударный объем
ФНО фактор некроза опухоли
Диагностика болезней
сердца и сосудов
КАРДИОМИОПАТИИ

Определение и классификация
В 1995 г. рабочая группа экспертов ВОЗ и Международного об-
щества и Федерации кардиологов (ВОЗ/МОФК) предложила сле-
дующее определение кардиомиопатий: «Кардиомиопатии — это бо-
лезни миокарда, ассоциированные с нарушением функции сердца»
(Richardson и соавт., 1996).
Впервые термин «кардиомиопатия» был предложен Bridgen в
1957 г. для обозначения заболеваний миокарда неясной этиоло-
гии, характеризующихся появлением кардиомегалии, изменений на
ЭКГ и прогрессирующим течением с развитием недостаточности
кровообращения и неблагоприятным прогнозом для жизни. Такой
же трактовки кардиомиопатий придерживается Goodwin, который
в течение 1961—1982 г.г. провел фундаментальные исследования по
этой проблеме и выделил три группы кардиомиопатий: дилатаци-
онную, гипертрофическую и рестриктивную. В 1980 г. специаль-
ная группа экспертов ВОЗ/МОФК в своем докладе выделила сле-
дующие группы заболеваний миокарда: кардиомиопатий (заболе-
вания миокарда неизвестной этиологии), специфические
заболевания миокарда (известной этиологии или связанные с по-
ражениями других органов и систем), неуточненные заболевания
миокарда (не могут быть отнесены ни к одной из перечисленных
групп). Таким образом, согласно докладу ВОЗ/МОФК 1980 г., тер-
мин «кардиомиопатия» следовало применять только по отноше-
нию к заболеваниям миокарда неизвестной этиологии и не исполь-
зовать его применительно к заболеваниям известной этиологии.
Однако в 1995 г. рабочая группа экспертов ВОЗ/МОФК (Док-
лад ВОЗ/МОФК, 1995) пересмотрела вопросы номенклатуры и клас-
сификации кардиомиопатий и предложила называть кардиомиопа-
тиями болезни миокарда, связанные с нарушением функции мио-
карда, а для обозначения поражений миокарда с известной
этиологией и патогенезом или являющихся проявлением систем-
ных заболеваний рекомендовано использовать термин «специфи-
ческие кардиомиопатии». В определенной мере такой подход к тер-
минологии оправдан, поскольку благодаря последним научным
достижениям в области этиологии и патогенеза кардиомиопатий
стали стираться грани между идиопатическими (т. е. с неизвестной
этиологией) и специфическими кардиомиопатиями. В частности,
все более четко определяется роль вирусной инфекции в проис-
хождении не только воспалительной кардиомиопатии (миокарди-
та), но и идиопатической дилатационной кардиомиопатии. Кроме
того, появилось много данных о важной роли генетических факто-
ров в развитии кардиомиопатий. Возможно, в недалеком будущем
будет окончательно выяснена этиология всех видов кардиомиопа-
тий, которые понимались как идиопатические болезни миокарда.
Вместе с тем, трудно согласиться с трактовкой термина «кардио-
миопатия», предложенной ВОЗ/МОФК (1995), который, по сути, вклю-
чает все болезни миокарда, то есть речь идет об очень широком
толковании понятия «кардиомиопатия». В группу кардиомиопатий
включены, например, правда, под названием специфических кардио-
миопатий, дисфункция миокарда при ИБС («ишемическая кардио-
миопатия»), пороках сердца («клапанная кардиомиопатия») и т.д.
Такой подход затрудняет номенклатуру других нозологических форм
сердечно-сосудистых заболеваний. Возможно, на современном этапе
наших знаний все-таки более целесообразно заболевания миокарда
известной этиологии называть не специфическими кардиомиопатия-
ми, а специфическими заболеваниями миокарда, как это было пред-
ложено в докладе ВОЗ/МОФК (1980).
Однако в нашей книге мы будем пользоваться терминологией и
классификацией кардиомиопатий ВОЗ/МОФК (1995), так как она
рекомендована для международного использования.
Классификация кардиомиопатий ВОЗ/МОФК (1995) представ-
лена в табл. 1.


Табл. 1. Классификация кардиомиопатий ВОЗ/МОФК (1995)

Варианты кардиомиопатий Описание
Характеризуется дилатацией с нарушением
1. Дилатационная
кардиомиопатия сократительной функции миокарда левого или
обоих желудочков. В зависимости от этиологии
она может быть семейной/генетической,
вирусной и/или иммунной, алкогольной
(токсической), идиопатической (вызванной
неизвестными факторами) или ассоциированной
с распознанным сердечно-сосудистым
заболеванием, при котором степень дисфункции
миокарда объяснена недостаточно
Характеризуется гипертрофией миокарда левого
2. Гипертрофическая
кардиомиопатия и/или правого желудочков, которая обычно
бывает асимметричной и вовлекает
межжелудочковую перегородку. У многих
пациентов заболевание вызывается мутацией в
генах, кодирующих синтез саркомерных
сократительных белков
3. Рестриктивная Характеризуется рестриктивным (ограниченным)
кардиомиопатия наполнением и пониженным диастолическим
объемом любого или обоих желудочков с
нормальной или близкой к нормальной
систолической функцией. Может быть
идиопатической или связанной с другими
заболеваниями (например, амилоидоз,
эндомиокардиальная болезнь)
Табл. 1- Классификация кардиомиопатий ВОЗ/МОФК (1995)
(окончание)
Варианты кардиомиопатий Описание

4. Аритмогенная Характеризуется прогрессирующим фиброзно-
правожелудочковая жировым замещением миокарда правого
кардиомиопатия желудочка, в некоторых случаях — миокарда
левого желудочка, обычно это семейная болезнь
К этой группе относятся заболевания, которые
5. Неклассифицированная
кардиомиопатия трудно отнести к какой-либо категории
кардиомиопатий (например, систолическая
дисфункция с минимальной дилатацией сердца,
митохондриальные болезни, фиброэластоз)
Специфические кардиомио патии

1. Ишемическая Представляется как дилатационная
кардиомиопатия кардиомиопатия с нарушенной сократительной
функцией миокарда, что не объясняется
степенью обструкции коронарных артерий или
ишемического повреждения
2. Клапанная Характеризуется желудочковой дисфункцией,
кардиомиопатия которая несоизмерима с условиями
патологической нагрузки, обусловленной
клапанным стенозом и/или регургитацией
3. Гипертензивная Характеризуется гипертрофией левого желудочка
кардиомиопатия вследствие артериальной гипертензии с
проявлениями сердечной недостаточности,
обусловленной систолической или
диастолической дисфункцией
4. Воспалительная Характеризуется нарушением функции сердца
кардиомиопатия вследствие миокардита
5. Метаболическая Включает поражение миокарда при эндокринных
кардиомиопатия заболеваниях, болезнях накопления гликогена,
гипокалиемии, нарушениях питания
6. Кардиомиопатий при Включают поражение миокарда при системных
заболеваниях соединительной ткани и
системных заболеваниях
инфильтративных заболеваниях, таких, как
саркоидоз, лейкоз
7. Кардиомиопатий при Поражение миокарда при мышечной дистрофии
Дюшена, мышечной дистрофии Бекера,
мышечных дистрофиях
миотонической дистрофии
8. Кардиомиопатий при Поражение миокарда при атаксии Фридрейха,
нейромышечных синдроме Нунан, лентигинозе
нарушениях
9. Кардиомиопатий при Поражение миокарда под влиянием алкоголя,
катехоламинов, антрациклинов, радиационных и
гиперчувствительности и
токсических реакциях других воздействий
10. Перипартальная Развивается в перипартальном периоде,
кардиомиопатия вероятно, является гетерогенной группой


В приложении (см. в конце книги) представлена классификация
кардиомиопатий согласно МКБ-10 (Международная классификация
болезней 10-го пересмотра). Кардиомиопатий помещены в классе IX
(Болезни системы кровообращения), в рубриках I 42—43.
При сравнении классификаций кардиомиопатий МКБ-10 и
ВОЗ/МОФК (1995) обращает на себя внимание тот факт, что
ишемическая кардиомиопатия и кардиомиопатия, осложняющая
беременность и роды, исключены из рубрик I 42-43; кроме того,
воспалительные кардиомиопатий (миокардиты) помещены в руб-
рики I 40-I 41.8.


ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Определение и классификация
Дилатационная кардиомиопатия — это синдром, характеризу-
ющийся расширением полостей сердца и систолической дисфунк-
цией левого или обоих желудочков (определение ВОЗ/МОФК, 1995).
В связи со значительным диффузным поражением миокарда сни-
жается его сократительная способность. Уменьшение сердечного
выброса приводит к увеличению остаточного объема крови в желу-
дочках, что ведет к развитию застойной сердечной недостаточнос-
ти. Вот почему ранее дилатационная кардиомиопатия называлась
«застойной кардиомиопатией». Дилатационная кардиомиопатия со-
провождается, в определенной степени, гипертрофией миокарда,
которая, однако, не достигает значительной величины и, конечно,
совершенно недостаточна для того, чтобы компенсировать нару-
шение систолической функции желудочков. Дилатационная кар-
диомиопатия, к сожалению, характеризуется прогрессирующим те-
чением и развитием сердечной недостаточности. Однако в течение
определенного времени, в частности, на ранней стадии заболева-
ния застойная недостаточность может отсутствовать. В связи с этим
следует отдать предпочтение термину «дилатационная кардиомио-
патия» перед термином «застойная кардиомиопатия». Дилатацион-
ная кардиомиопатия составляет 60% всех кардиомиопатий (Wynne,
Braunwald, 2001).
Согласно классификации ВОЗ/МОФК (1995), по происхожде-
нию выделяют 5 форм дилатационной кардиомиопатий:
• идиопатическая;
• семейно-генетическая;
• иммунно-вирусная;
• алкогольно-токсическая;
• связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболевани-
ем, при котором степень нарушения функции миокарда не со-
ответствует его гемодинамической перегрузке или выраженно-
сти ишемического поражения.
По данным Kasper и соавт. (1994), 47% случаев дилатационной
кардиомиопатий представлено идиопатической формой (т. е. с не-
установленной, неизвестной этиологией).
Некоторые специалисты (например, А. А.Горбаченков,
Ю. М. Поздняков, 2000) дилатационные кардиомиопатии обозна-
чают термином «дилатационные болезни сердца».
Эти же авторы выделяют следующие этиологические группы
(формы) дилатационной кардиомиопатии:
• ишемическая; · >··-··
• гипертензивная;
• клапанная;
• дисметаболическая (при сахарном диабете, тиреотоксикозе, ги-
потиреозе, гемохроматозе);
• алиментарно-токсическая (алкогольная, при болезни бери-
бери — дефиците витамина В,);
• иммуновирусная;
• семейно-генетическая;
• при системных заболеваниях;
• тахиаритмическая; ·-
• перипартальная;
• идиопатическая.

Идиопатическая дилатационная - ·'
кардиомиопатия
Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия — диффуз-
ное заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризу-
ющееся дилатацией всех камер сердца с нарушением его систо-
лической функции.
Заболеваемость идиопатической дилатационной кардиомио-
патией составляет 5—8 случаев на 100 000 населения в год (Dec,
Fuster; 1994), причем наблюдается тенденция к увеличению это-
го показателя. Распространенность заболевания достигает 13.1—
36.5 на 100000 населения (Codd и соавт., 1989). Не исключено,
что истинная цифра заболеваемости выше вследствие неучтен-
ное™ случаев, протекающих определенное время без клиничес-
кой симптоматики или с незначительными клиническими про-
явлениями. Около 25% всех случаев застойной сердечной недо-
статочности обусловлены идиопатической дилатационной
кардиомиопатией (Brown, 1995).
Предполагаемые этиологические и патогенетические
факторы
Как указывалось ранее, окончательно причина идиопатичес-
кой дилатационной кардиомиопатии не установлена. Goodwin
(1973) сформулировал положение о полиэтиологичности заболе-
вания. В настоящее время наиболее широко обсуждаются следу-
ющие гипотезы развития идиопатической дилатационной кар-
диомиопатии (ИДКМП).
Роль наследственно-генетических факторов
О большой роли генетических факторов в развитии ИДКМП
свидетельствует тот факт, что семейный характер заболевания про-
слеживается у 20-25% больных (Baig и соавт., 1998; Grunig и со-
авт., 1998; Me Kenna и соавт., 1997), причем течение семейной
формы заболевания является наиболее злокачественным.
В нашей книге мы рассматриваем семейную кардиомиопатию не
как самостоятельное заболевание, а как разновидность (вариант) иди-
опатической дилатационной кардиомиопатии, и считаем, что нали-
чие семейного характера заболевания лишь подтверждает в опреде-
ленной степени роль генетических факторов в его развитии. Справед-
ливость этой точки зрения подтверждается тем, что морфологические,
клинические признаки и кардиогемодинамические нарушения при
семейной и так называемой изолированной идиопатической дилата-
ционной кардиомиопатии совершенно одинаковы.
В настоящее время известны 4 возможных типа наследования
ИДКМП: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцеп-
ленный с Х-хромосомой и через митохондриальную ДНК. Наибо-
лее распространенным является аутосомно-доминантный с переда-
чей мутантных генов. Дилатационная кардиомиопатия с аутосом-
но-доминантным наследованием развивается обычно в возрасте
20—30 лет и характеризуется прогрессирующей сердечной недоста-
точностью и тяжелыми аритмиями. По данным Boules и соавт.
(1996), в семьях этих больных идентифицированы 5 локусов с ло-
кализацией мутации в 9-й хромосоме (9ql3-q22), 1-й хромосоме
(Iq32) и 10-й хромосоме (10q21—10q23). При наличии последней
мутации у больного наряду с дилатационной кардиомиопатией на-
блюдается также пролапс митрального клапана. У больных старше
30 лет наиболее часто обнаруживается патология в области 1-й хро-
мосомы (при этом дилатационная кардиомиопатия сопровождает-
ся развитием нарушений атриовентрикулярной и внутрижелудоч-
ковой проводимости), а также в 3-й хромосоме (Зр22-р25), 2-й хро-
мосоме (2q31) с патологией белка метавинкулина, адалина (Olson,
1996; Maeda и соавт., 1997), а у некоторых пациентов — с выра-
женными иммунологическими нарушениями.
У многих больных с семейной дилатационной кардиомиопати-
ей выявлены мутации в 6-й хромосоме (6q23 в области 3-сМ), что
сопровождается нарушениями проводимости и дефектами мышеч-
ной ткани. Bonne и соавт. (1999) обнаружили при дилатационной
кардиомиопатии мутации гена ламина (при этом также имеются
нарушения атриовентрикулярной проводимости), a Olson и соавт.
(1999) — мутации гена актина.
Дилатационная кардиомиопатия с аутосомно-рецессивным ти-
пом наследования встречается значительно реже, причем генетичес-
кий локус, ответственный за развитие заболевания, пока не уста-
новлен. Предполагается роль мутации гена саркогликана — транс-
мембранного гликопротеина, функционирующего в комплексе с
дистрофиком.
Дилатационная кардиомиопатия, сцепленная с полом (с Х-хро-
мосомой). Этот вариант семейной кардиомиопатии встречается в
двух формах.
Первая форма (синдром Барта) развивается в детском возрасте.
При этой форме установлены 4 мутации в гене G4,5, который на-
ходится на длинном плече Х-хромосомы (Xq28) и кодирует синтез
и функцию белков «тафазинов», входящих в состав структурных
белков мембран (Maeda и соавт., 1997). Синдром Барта характери-
зуется сочетанием дилатационной кардиомиопатии с отставанием
детей в росте, миопатией, нейтропенией, аминоацидурией. Боль-
ные умирают рано, часто от сепсиса.
Вторая форма дилатационной кардиомиопатии, сцепленной с
Х-хромосомой, развивается в более старшем возрасте, характери-
зуется быстрым прогрессирующим течением, миопатией, повыше-
нием содержания в крови креатинфосфокиназы. Согласно данным
Towbin и соавт. (1998), генетический дефект при этом заболевании
локализуется в Х-хромосоме — Хр21 и заключается в делеции гена,
расположенного в премоторном регионе в первом экзоне и конт-
ролирующего синтез белка дистрофина — компонента цитоскелета
миоцитов (Leiden, 1997, Ortiz-Lopez и соавт., 1997). Вследствие этого
генетического дефекта в миокарде резко снижается или полностью
исчезает белок дистрофии, а также падает содержание а-дистро-
гликана — гликопротеина с молекулярной массой 156 кД, ассоци-
ированного с дистрофиком.
Дистрофии является белком, который входит в состав дистро-
фин-ассоциированного гликопротеинового комплекса и обеспечи-
вает связь актинового цитоскелета миоцитов с внеклеточным мат-
риксом. Актиновый цитоскелет связан также с сократительным

<< Пред. стр.

страница 2
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Copyright © Design by: Sunlight webdesign