LINEBURG


<< Пред. стр.

страница 19
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

гими формами кардиомиопатии.
Дифференциально-диагностические различия между рестрик-
тивной кардиомиопатией и констриктивным перикардитом пред-
ставлены в табл. 25. (Kushwaha и соавт., 1997; Hancock, 2001, с изм.)
Более подробно основные признаки констриктивного перикар-
дита и его дифференциальная диагностика изложены в главе «Пе-
рикардиты».
Табл. 25. Дифференциально-диагностические различия между
рестриктивной кардиомиопатией и констриктивным
перикардитом
Признаки Рестриктивная Констриктивный
кардиомиопатия перикардит

Этиологические факторы Неизвестны или могут В анамнезе указания на
быть указания на перенесенный туберку-
амилоидоз, гемохрома- лез, травму грудной
тоз и другие инфильтра- клетки, операции на
тивные болезни сердце, лучевую терапию,
миокарда или болезни перенесенный острый
перикардит, системные
накопления
заболевания соедини-
тельной ткани
Данные физикального
исследования:
Наблюдается часто Нехарактерен
• феномен «кошачьего
мурлыканья» за счет
митральной или
трикуспидальной
регургитации
Выслушивается часто Не выслушивается
• систолический шум
митральной или
трикуспидальной
регургитации
• ill, IV тоны сердца Может выслушиваться Не выслушиваются
III тон, редко — IV
Не определяется
• верхушечный толчок Часто определяется
Характерный признак
Обнаружение кальцифика- Не характерно
ции перикарда при
рентгенографии сердца
Регистрируется высокоча-
Фонокардиографические Характерен низко-
данные о дополнительных частотный III тон, стотный дополнительный
тонах в диастоле регистрируется через тон через 0.06-0.1 2 с
0. 1 2-0. 1 8 с после II тона, после II тона («перикарди-
альный щелчок»),
особенно при наличии
трикуспидальной аускультативно трудно
регургитации. Может отличить от щелчка
регистрироваться IV тон открытия митрального
(при сильном сокращении клапана. IV тон никогда не
предсердий в ответ на регистрируется
выраженную резистент-
ность желудочков к
наполнению)
Характерный признак
Утолщение перикарда Не характерно
по данным магнитно-
резонансной или
компьютерной томографии
Конечное диастолическое Конечное диастолическое
Разница в показателях
конечного диастолическо- давление в левом давление в левом и
правом желудочках
го давления в желудочках желудочке на 5 мм рт. ст.
(по данным катетеризации больше, чем в правом одинаковое
сердца)
Табл. 25. Дифференциально-диагностические различия между
рестриктивной кардиомиопатией и констриктивным
перикардитом (окончание)
Рестриктивная Констриктивный
Признаки
кардиомиопатия перикардит

Соотношение конечного Конечное диастолическое Конечное диастолическое
давление > 1/3 систоличес-
диастолического и давление < V3 систоли-
систолического давления ческого давления. кого давления. Систоли-
в правом желудочке (по Систолическое давление ческое давление в правом
желудочке < 60 мм рт. ст.,
данным зондирования в правом желудочке
сердца) часто < 40 мм рт. ст.
> 40 мм рт. ст., иногда
> 60 мм рт. ст.
На вдохе скорость На вдохе скорость
Влияние дыхательных
митрального и трикуспи- митрального и трикуспи-
движений на скорость
митрального и трикуспи- дального потока возраста-
дального потока
ет на 25%
дального потока (по снижается на 15%
данным доплер-
эхокардиографии
Выраженное в большин- Незначительное или
Увеличение предсердий
(по данным эхокардиогра- стве случаев умеренное
фии)
Электрокардиограмма ЭКГ-признаки гипертро- Замедление внутрипред-
фии миокарда левого или сердной проводимости,
правого предсердия, нарушения атриовентри-
фибрилляция предсер- кулярной проводимости
дий, частые нарушения бывают редко, низкий
атриовентрикулярной вольтаж ЭКГ менее, чем у
проводимости 50% больных
Движение межжелудочко- Бывает очень редко У большинства больных
вой перегородки в отмечается внезапное
диастоле (по данным движение межжелудочко-
вой перегородки в ранней
эхокардиографи и)
фазе диастолы
Парадоксальный пульс Наблюдается часто,
Встречается редко
(уменьшение величины выражен умеренно
пульсовой волны и
систолического артериаль-
ного давления на вдохе
> чем на 10 мм рт. ст.)
Эндомиокардиальная Интерстициальный Нормальная картина
биопсия фиброз и специфические биоптата или неспецифи-
признаки, характерные ческая гипертрофия
для инфильтративных миоцитов
болезней миокарда или
болезней накопления


Рестриктивную кардиомиопатию необходимо дифференцировать
с другими видами кардиомиопатий, дифференциально-диагности-
ческие различия между ними представлены в табл. 26. Кроме того,
следует пользоваться диагностическими критериями кардиомиопа-
тий, описанными ранее.
Табл. 26. Дифференциально-диагностические различия основных
видов кардиомиопатий

Дилатационная Гипертрофическая Рестриктивная
Признаки
кардиомиопатия кардиомиопатия кардиомиопатия

Клиническая симптоматика
• застойная выраженная, пре- длительное время выраженная, пре-
сердечная имущественно ле- отсутствует, мо- имущественно
недостаточ- вожелудочковая жет развиваться, правожелудоч-
ность умеренно выра- ковая
женная
• синкопапьные не характерны характерны не характерны
состояния
• стенокардия не характерна характерна не характерна
• системная характерна характерна, но малохарактерна,
и легочная встречается реже, бывает при фиб-
эмболия чем при дилатаци- ропластическом
онной кардиомио- париетальном
эндокардите
патий
Данные физикального исследования
• границы значительное рас- границы относи-
расширены
сердца ширение границ тельной сердечной
относительной ту- тупости сердца
пости, преимуще- обычно нормаль-
ные
ственно влево
• тоны сердца часто протодиасто- характерен патоло-
часто пресистоли-
гический IV (пред-
лический ритм га- ческий галоп (за
лопа (за счет пато- счет патологичес- сердный тон)
логического III кого IV тона), реже
тона), пресистоли- протодиастоличес-
ческий ритм гало- кий галоп
па (за счет патоло-
гического IV тона)
• систоличес- характерен, чаще характерен для ги- характерен, атрио-
вентрикулярная
кий шум ат- всего митральная пертрофической
риовентрику- регургитация обструктивной кар- регургитация —
лярной ре- диомиопатий, сви- митральная (сис-
гургитации детельствует 0 толический шум в
митральной регур- области верхушки
гитации, выслуши- сердца) или три-
куспидальная (сис-
вается в области
толический шум в
верхушки сердца,
области мечевид-
проводится в под-
ного отростка)
мышечную об-
ласть
ослабленный
• сердечный разлитой, ослаб- разлитой,
ленный (особенно резистентный, час-
толчок
при развитии сер- то «двойной»,
дечной недоста- «тройной», «чет-
точности) вертной»
Табл. 26. Дифференциально-диагностические различия основных
видов кардиомиопатий (продолжение)

Гипертрофическая Рестриктивная
Признаки Дилатационная
кардиомиопатия
кардиомиопатия кардиомиопатия

Нет гипертрофии
Рентгеногра- Выраженная Гипертрофия стенки
кардиомегалия, левого желудочка левого желудочка,
фия сердца и
(выбухание левой имеется гипертро-
легких преимущественно
за счет левого же- границы сердца в фия левого пред-
прямой проекции),
лудочка, легочная сердия
венозная гипер- увеличение левого
тензия предсердия, умерен-
ная венозная легоч-
ная гипертензия
Электрокардио- Синусовая тахикар- ЭКГ-признаки гипер- Снижение вольтажа
трофии миокарда ЭКГ, признаки ги-
графия дия, суправентри-
кулярные и желу- левого желудочка, пертрофии миокар-
патологический зу- да предсердий, на-
дочковые аритмии,
изменения интер- бец Qv4-ve, изменения рушения внутриже-
зубца Т, интервала лудочковой и атри-
вала ST и зубца Т,
нарушение внутри- овентрикулярной
ST
желудочковой про- проводимости
водимости
Значительная Асимметричная Нормальный или
Эхокардиогра-
фия дилатация полос- гипертрофия межже- даже уменьшенный
лудочковой перего- объем полостей
тей сердца, осо-
бенно левого же- родки, сужение выно- желудочков и от-
лудочка, при почти сящего тракта левого сутствие их гиперт-
неизмененной тол- желудочка, систоли- рофии; дилатация и
ческое движение
щине стенок желу- гипертрофия пред-
вперед створок мит- сердий; диастоли-
дочков, систоли-
рального клапана, ческая дисфункция
ческая дисфунк-
нормальная или су- левого желудочка
ция, диффузная
гипокинезия желу- женная полость ле-
вого желудочка; реже
дочков
наблюдается концен-
трическая гипертро-
фия левого желудоч-
ка; диастолическая
дисфункция левого
желудочка
Дилатация левого
Радионуклид- Усиленная систоли- Инфильтрация мио-
карда (М'Т1) (при ин-
ные исследо- ческая функция ле-
желудочка и его
систолическая вого желудочка,
вания фильтративных бо-
дисфункция (ра- уменьшенная или лезнях миокарда),
дионуклидная вен- нормальная полость уменьшенная или
трикулография) левого желудочка, нормальная полость
асимметричная сеп- левого желудочка,
тальная гипертрофия нормальная систо-
(радионуклидная вен- лическая функция
трикулография) (радионуклидная
вентрикулография)
Табл. 26. Дифференциально-диагностические различия основных
видов кардиомиопатий (окончание)
Дилатационная Гипертрофическая Рестриктивная
Признаки
кардиомиопатия кардиомиопатия кардиомиопатия

Катетеризация Митральная и/или Митральная регур- Кривая диастоли-
сердца, измере- трикуспидальная гитация, часто гра- ческого давления
ние давления в регургитация; уве- диент систоличес- в желудочках в
полостях личение конечно- кого давления в виде символа
го диастолическо- выносящем тракте «квадратного
го давления в ле- левого желудочка; корня»
вом и правом же- кривая давления в
лудочках левом желудочке
имеет форму
«пика и купола»
Данные эндомио- Дистрофия, неред- Гипертрофия и дис- Интерстициальный
кардиальной био- ко некроз кардио- трофия кардиоми- фиброз, характер-
псии миоцитов, интер- оцитов; непра- ные гистологичес-
стицициальный вильная, хаотич- кие изменения при
фиброз, замести- ная взаимная ори- инфильтративных
тельный склероз ентация кардиоми- болезнях миокар-
оцитов, интерсти- да и лизосомаль-
циальный фиброз; ных болезнях на-
гистологический копления
индекс более 50%


Клинические особенности отдельных видов
рестриктивной кардиомиопатий
Первичная рестриктивная кардиомиопатия
Под первичной (идиопатической) рестриктивной кардиомио-
патией принято понимать такую форму заболевания, которая не
обусловлена какими-либо известными заболеваниями или воздей-
ствиями, приводящими к этой патологии миокарда (в том числе,
фибропластическим париетальным эндокардитом Леффлера, эндо-
миокардиальным фиброзом, инфильтративными болезнями мио-
карда). Таким образом, идиопатическая рестриктивная кардиомио-
патия является заболеванием абсолютно неизвестной этиологии.
В литературе имеются лишь единичные публикации, посвящен-
ные идиопатической рестриктивной кардиомиопатий. Она может
носить семейный характер (семейная идиопатическая кардиомио-
патия), наследоваться по аутосомно-доминантному типу и соче-
таться с дистальной скелетной миопатией (Fitzpatrick и соавт., 1990;
Katritsis и соавт., 1991; Ischiwata и соавт., 1993) или синдромом
Нунана (Сооке и соавт., 1994). Fitzpatrick и соавт. (1990) описали
итальянскую семью, в пяти поколениях которой наблюдалась рес-
триктивная кардиомиопатия с атриовентрикулярной блокадой и
миопатией, передававшаяся аутосомно-доминантным путем. Сим-
птомы заболевания в этой семье обычно развивались в 3—4-м де-
сятилетии жизни. Описана также рестриктивная кардиомиопатия
без дистальной миопатии у отца и дочери, очень сходная с семей-
ной (Агопеу и соавт., 1988). Все вышеуказанное свидетельствует о
генетической предрасположенности к развитию рестриктивной кар-
диомиопатии, при этом у многих пациентов генетический локус
близок к локусу дистальной миопатии. Наряду с семейной идиопа-
тической рестриктивной кардиомиопатией существуют и споради-
ческие формы заболевания, развивающиеся, вероятно, вследствие
спонтанной мутации.
Характер и точная локализация генетического дефекта при идио-
патической рестриктивной кардиомиопатии пока не известны.
В детском возрасте идиопатическая рестриктивная кардиомио-
патия чаще развивается у девочек по сравнению с мальчиками
(Lewis, 1992; Cetta и соавт., 1995), причем прогноз у детей хуже по
сравнению со взрослыми. Средняя медиана выживаемости 8 детей
с идиопатической рестриктивной кардиомиопатией, наблюдавшихся
Lewis (1992), составила всего лишь 1.4 года, а продолжительность
жизни 5 детей, наблюдавшихся Cetta и соавт. (1995), с момента
выявления идиопатической рестриктивной кардиомиопатии — 1 год
(пациенты умерли от сердечной недостаточности).
У взрослых больных идиопатической рестриктивной кардиомио-
патией прогноз более благоприятный, средняя продолжительность
жизни составляет около 4—5 лет, а у некоторых больных достигает
даже 10 лет (Hirota и соавт., 1990). Benotti и соавт. (1980), Siegel и
соавт. (1984) указывают на более продолжительное течение идио-
патической рестриктивной кардиомиопатии у взрослых по сравне-
нию с детьми.
Kushwaha и соавт. (1997) описывают основные проявления идио-
патической рестриктивной кардиомиопатии следующим образом. Раз-
меры полостей и толщина стенок желудочков, как правило, нормаль-
ные. Характерно увеличение обоих предсердий, в них нередко обна-
руживаются тромбы. При тяжелой степени легочной гипертензии
возможно увеличение правого желудочка. Общая масса сердца при
идиопатической рестриктивной кардиомиопатии может быть умерен-
но или незначительно увеличена. Характерна диастолическая дисфун-
кция левого желудочка, систолическая функция — нормальная, у не-
которых больных может быть сниженной. В эндомиокардиальных
биоптатах выявляется интерстициальный фиброз различной степени
выраженности, чаще всего очаговый. Может быть выраженный фиб-
роз синоатриального и атриовентрикулярного узлов, что приводит к
развитию полной поперечной блокады.
Можно считать, что клиническая картина идиопатической рес-
триктивной кардиомиопатии соответствует, в целом, описанной
ранее, а для ее диагностики можно пользоваться приведенными
выше диагностическими критериями.
Полезными для практического врача могут быть также диагно-
стические критерии идиопатической рестриктивной кардиомиопа-
тии, приведенные в работе Hirota и соавт. (1990):
• наличие признаков бивентрикулярной застойной сердечной
недостаточности, вследствие диастолической дисфункции же-
лудочков, стенки которых мало растяжимы;
• нормальная величина полости левого желудочка и нормальная
или близкая к норме его систолическая функция;
• отсутствие гипертрофии стенок желудочков и межжелудочко-
вой перегородки;
• отсутствие каких-либо заболеваний или воздействий, которые
могли бы вызвать развитие рестриктивной кардиомиопатии.
Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией
Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией (париетальный
фибропластический эндокардит Леффлера) — это вариант рестрик-
тивной кардиомиопатии, развивающийся у пациентов с выражен-
ной эозинофилией, характеризующийся не только поражением
миокарда и инфильтрацией его эозинофилами, но и вовлечением в
патологический процесс эндокарда.
Париетальный фибропластический эндокардит Леффлера мо-
жет развиваться у больных с резко выраженной гиперэозинофили-
ей различной этиологии. Подробно причины, вызывающие разви-
тие гиперэозинофилии, освещены в главе «Миелоидные лейкемо-
идные реакции» руководства «Диагностика болезней внутренних
органов». Здесь же лишь отметим, что основными причинами эози-
нофилий являются:
• паразитарные и протозойные инфекции;
• аллергические заболевания;
• кожные заболевания (в том числе пузырчатка, псориаз, экзе-
ма и др.);
• системные заболевания соединительной ткани;
• системные васкулиты (в том числе узелковый периартериит,

<< Пред. стр.

страница 19
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Copyright © Design by: Sunlight webdesign