LINEBURG


<< Пред. стр.

страница 18
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

патии. Наряду с этим, рестриктивная кардиомиопатия может вы-
зываться неинфильтративными заболеваниями. Целесообразно
выделять формы рестриктивных кардиопатий с поражением толь-
ко миокарда или эндокарда и миокарда одновременно.
В связи с указанными обстоятельствами огромное значение
приобретает классификация типов рестриктивной кардиомиопатии,
предложенная Kushwaha, Fallen и Fuster в 1997 г. (табл. 23).
Как видно из табл. 23, все рестриктивные кардиомиопатии
Kushwaha и соавт. (1997) подразделяет на миокардиальные и эндо-
миокардиальные, а миокардиальные, в свою очередь, на инфильт-
ративные, неинфильтративные и обусловленные болезнями накоп-
ления. Анализируя эту классификацию, необходимо сделать следу-
ющие замечания. В группу неинфильтративных рестриктивных
Табл. 23. Классификация типов рестриктивной кардиомиопатии в
соответствии с причинами
Рестриктивные кардиомиопатии миокардиальные
1. Неинфильтративные
1.1. Идиопатическая кардиомиопатия
1.2. Семейная кардиомиопатия
1.3. Гипертрофическая кардиомиопатия
···'· 1.4. Склеродермия
1.5. Псевдоксантома эластическая
1.6. Диабетическая кардиомиопатия
. 2. Инфильтративные
2.1. Амилоидоз
2.2. Саркоидоз
2.3. Болезнь Гоше
2.4. Болезнь Гурлера
2.5. Жировая инфильтрация
3. Болезни накопления
3.1. Гемохроматоз
3.2. Болезнь Фабри
3.3. Болезнь накопления гликогена
Рестриктивные кардиомиопатии эндомиокардиальные
1. Эндомиокардиальный фиброз
2. Гиперэозинофильный синдром
3. Карциноидная болезнь сердца
4. Метастатическое раковое поражение
5. Радиационное поражение сердца
6. Токсическое влияние антрациклинов
7. Лекарственно обусловленный фиброзный эндокардит (серотонин,
метисергид, эрготамин, ртутьсодержащие вещества, бусульфан)
кардиомиопатий включены идиопатическая и семейная рестрик-
тивные кардиомиопатий. Именно эти два заболевания полностью
соответствуют определению рестриктивной кардиомиопатий. Кро-
ме того, в группу неинфильтративных рестриктивных кардиомио-
патий отнесена также гипертрофическая кардиомиопатия. Конеч-
но, это заболевание не соответствует полностью определению и
критериям рестриктивной кардиомиопатий и значительно отлича-
ется от него, является самостоятельной формой кардиомиопатий.
Оно включено авторами в группу неинфильтративной рестриктив-
ной кардиомиопатий потому, что при гипертрофической кардио-
миопатий ведущим гемодинамическим нарушением является на-
рушение наполнения миокарда (диастолическая дисфункция), т. е.
нарушение гемодинамики рестриктивного типа. Остальные формы
неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий по сути явля-
ются вторичными, развивающимися при ряде заболеваний (скле-
родермии, сахарном диабете, эластической псевдоксантоме).
К сожалению, авторы рассматриваемой этиологической клас-
сификации рестриктивной кардиомиопатий не дают четкого опре-
деления инфильтративным болезням миокарда и относят к инфиль-
тративным болезням миокарда не только его поражение при ами-
лоидозе, саркоидозе, но и при таких заболеваниях, как болезнь
Гоше, болезнь Гурлера. Эти заболевания, как известно, относятся
к лизосомальным болезням накопления. В то же время, к болезням
накопления, вызывающим развитие рестриктивной кардиомиопа-
тий, Kushwava и соавт. (1997) относят лишь болезнь Фабри, бо-
лезнь накопления гликогена и гемохроматоз. Аргументации такому
включению болезней накопления в разные классификационные
группы авторы не приводят.
В. С. Моисеев к инфильтративным болезням миокарда, вызы-
вающим развитие рестриктивной кардиомиопатий, относит амило-
идоз, гемохроматоз, саркоидоз, гиперэозинофильные поражения
миокарда.
Braunwald (2001) рассматривает в одной главе рестриктивные и
инфильтративные кардиомиопатий, причем к инфильтративным
болезням миокарда относит болезнь Фабри, болезнь Гоше, гемох-
роматоз, болезни накопления гликогена, саркоидоз.
Возможно, наиболее целесообразным было бы объединить в одну
рубрику рестриктивные кардиомиопатий, обусловленные инфиль-
тративными болезнями и лизосомальными болезнями накопления.

Патофизиология
Несмотря на многообразие этиологических факторов (извест-
ных и неизвестных), патофизиология и нарушения гемодинамики
при всех этиологических формах рестриктивной кардиомиопатий
практически одинаковы.
Важнейшей и наиболее характерной особенностью рестрик-
тивной кардиомиопатии является повышение жесткости и сни-
жение эластичности, податливости (compliance — комплайенс)
миокарда желудочков вследствие фиброза миокарда либо эндо-
карда, и инфильтрации миокарда различными патологическими
метаболическими продуктами, характерными клеточными эле-
ментами. Вследствие указанных изменений стенки желудочков
становятся ригидными, нарушается их способность расслаблять-
ся и вмещать в диастолу необходимое количество крови (диасто-
лическая дисфункция желудочков). Как известно, в норме за-
полнение левого желудочка происходит в три фазы: фаза быст-
рого наполнения (составляет приблизительно около 25—30% всей
диастолы), фаза медленного наполнения (50—60%) и фаза систо-
лы предсердий (15—20%), причем наибольшее количество крови
поступает в левый желудочек в фазу быстрого наполнения (эта
фаза обеспечивает около 80% наполнения желудочков). Фаза
быстрого и медленного наполнения составляют период раннего
диастолического наполнения, а период позднего диастолическо-
го наполнения совпадает с систолой левого предсердия.
При рестриктивной кардиомиопатии заполнение левого желу-
дочка происходит почти исключительно в фазу быстрого наполне-
ния (т. е. в начале диастолы), а затем вследствие ухудшения диас-
толических свойств желудочка дальнейшее поступление крови в
него практически прекращается, поэтому в фазу медленного на-
полнения и систолы предсердий объем левого желудочка почти не
возрастает. Аналогичная ситуация происходит и с правым желу-
дочком при его вовлечении в патологический процесс.
Катетеризация сердца и измерение давления в его полостях
подтверждают имеющиеся нарушения диастолической функции.
В начале диастолы давление в желудочке резко падает, затем
быстро повышается и остается почти неизменным в середине и
в конце диастолы (нарастание давления весьма незначительное),
кривая внутрижелудочкового давления приобретает форму, на-
поминающую математический символ квадратного корня.
Систолическая функция и сократительная функция миокар-
да не нарушены и только на поздних стадиях рестриктивной кар-
диомиопатии могут быть нарушены, но не всегда значительно.
Рестриктивная кардиомиопатия при неуклонном прогрессиро-
вании приводит к развитию сердечной недостаточности (при пора-
жении левого желудочка — левожелудочковой, при поражении пра-
вого желудочка — правожелудочковой, при вовлечении в патоло-
гический процесс обоих желудочков — тотальной). Характерной
особенностью рестриктивной кардиомиопатии является отсутствие
увеличения объема желудочков (дилатации), наоборот, отмечается
его уменьшение.
Патоморфология
Патоморфология рестриктивной кардиомиопатии имеет ха-
рактерные общие проявления и наряду с этим индивидуальные
особенности в зависимости от этиологии и клинической формы
заболевания. В этом разделе обсуждаются общие патоморфоло-
гические изменения, характерные для рестриктивной кардиоми-
опатии в целом.
У больных рестриктивной кардиомиопатией отмечается умерен-
ное увеличение массы сердца, преимущественно за счет предсер-
дий. Предсердия обычно увеличены, в их полостях часто обнару-
живаются тромбы. Полости желудочков не увеличены, толщина их
стенок обычно нормальная. При развитии левожелудочковой не-
достаточности и, соответственно, легочного застоя может обнару-
живаться увеличение правого желудочка.
При микроскопическом исследовании миокарда наиболее харак-
терным признаком является выраженный интерстициальный фиброз.

Клиническая картина
Как указывалось ранее, при рестриктивной кардиомиопатии
может иметь место поражение преимущественно одного (право-
го или левого) желудочка или обоих желудочков сердца. Соот-
ветственно этому, клиническая картина заболевания в выражен-
ной стадии характеризуется симптоматикой левожелудочковой,
правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности.
Как правило, в клинической картине преобладает симптоматика
правожелудочковой недостаточности. Это объясняется или пре-
имущественным поражением правого желудочка (что бывает
реже), или развернутой клинической картиной тотального пора-
жения желудочков с признаками застоя не только в малом, но и
в большом кругах кровообращения.
Больные жалуются на выраженную одышку и слабость при фи-
зической нагрузке, даже если она невелика, что объясняется еще
большим ухудшением наполнения желудочков при тахикардии. Не-
которые больные жалуются на боли в области сердца, но это не
характерный и редкий признак заболевания. В последующем одышка
усиливается, и появляется кашель при физической нагрузке. Одыш-
ка и кашель являются отражением левожелудочковой недостаточ-
ности и застоя в малом круге кровообращения. При развитии пра-
вожелудочковой недостаточности и появлении застоя в большом
круге кровообращения больные жалуются на боли в области пра-
вого подреберья (за счет увеличения печени), отечность в области
голеней и стоп.
При осмотре больных обращают на себя внимание акроцианоз,
отеки в области нижних конечностей, набухание шейных вен, сим-
птом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе.
При выраженных застойных явлениях в большом круге кровообра-
щения можно отметить увеличение живота в объеме за счет асцита.
Пульс у больных учащен, нередко аритмичен, слабого напол-
нения. Границы относительной тупости при перкуссии нормаль-
ные, тоны сердца приглушены, иногда аритмичны, при аускуль-
тации нередко отмечаются протодиастолический (за счет пато-
логического III тона) или пресистолический (за счет IV тона)
ритм галопа, достаточно часто прослушивается систолический
шум митральной регургитации (в области верхушки сердца) или
трикуспидальной регургитации (в области мечевидного отрост-
ка). Иногда эти шумы сопровождаются определяемым при паль-
пации сердца «кошачьим мурлыканьем».
Следует отметить, что рестриктивная кардиомиопатия нередко
осложняется мерцательной аритмией, экстрасистолической арит-
мией и другими нарушениями сердечного ритма, особенно, если в
основе развития рестриктивной кардиомиопатии лежат инфильт-
ративные заболевания миокарда.
Артериальное давление у больных рестриктивной кардиомио-
патией нормальное или нередко снижено.
При аускультации легких с развитием застойных явлений опре-
деляются ослабление везикулярного дыхания, мелкопузырчатые
хрипы и крепитация в нижних отделах легких.
При пальпации ор'ганов брюшной полости обнаруживается уве-
личение печени, ее болезненность, перкуссия живота выявляет
притупление в отлогих местах за счет появления асцита.
Рестриктивная кардиомиопатия может осложняться тромбоэм-
болиями в малом или большом круге кровообращения, причем
источником тромбоэмболии являются тромбы в левом или правом
желудочках или в предсердиях (при мерцательной аритмии).

Лабораторные данные
Специфичных для рестриктивной кардиомиопатии лаборатор-
ных данных нет. Могут наблюдаться изменения, присущие основ-
ному заболеванию, вызывающему развитие рестриктивной карди-
омиопатии, о чем будет сказано далее в разделе «Клинические осо-
бенности отдельных форм рестриктивной кардиомиопатии».

Инструментальные исследования
Рентгенография сердца и легких
Характерно отсутствие увеличения желудочков сердца, в то
же время отмечается увеличение предсердий (левого — при пре-
имущественно левожелудочковой форме, правого — при преиму-
щественно правожелудочковой форме или тотальной сердечной
недостаточности). Обнаруживаются также признаки венозного
застоя в легких.
Электрокардиография
Наиболее характерно появление признаков увеличения лево-
го предсердия (увеличение ширины и амплитуды зубца ? в отве-
дениях I, II, aVL, V 5 —V 6 ), в последующем по мере прогрессиро-
вания сердечной недостаточности, при развитии легочной ги-
пертензии присоединяются признаки гипертрофии миокарда
правого предсердия (увеличение амплитуды зубца ? в отведени-
ях II, III, aVF, V,—V 2 ). Кроме того, характерны неспецифичес-
кие изменения конечной части желудочкового комплекса (сни-
жение амплитуды и даже появление несимметричной негатив-
ности зубца Т, смещение интервала ST неишемического типа),
преимущественно в левых грудных отведениях (реже — в стан-
дартных и отведениях от конечностей, а при преимущественном
поражении правого желудочка — в правых грудных отведениях).
Рестриктивная кардиомиопатия часто сопровождается нару-
шениями сердечного ритма и проводимости. На ЭКГ могут быть
зарегистрированы экстрасистолическая аритмия (суправентри-
кулярные или желудочковые экстрасистолы), мерцательная арит-
мия, реже — пароксизмальная тахикардия, различные степени
атриовентрикулярной блокады, блокада ножек пучка Гиса (чаще
левой, реже — правой).
Эхокардиография
Ультразвуковое исследование сердца является ведущим ме-
тодом диагностики рестриктивной кардиомиопатии. Чрезвычай-
но характерны отсутствие дилатации полостей желудочков (они
могут быть даже уменьшенными) и нормальная толщина стенок
желудочков или их небольшое утолщение в зависимости от фор-
мы рестриктивной кардиомиопатии (например, возможно неко-
торое утолщение стенок желудочков при инфильтративных по-
ражениях миокарда). Наряду с этим характерно увеличение раз-
меров левого предсердия, а по мере прогрессирования сердечной
недостаточности — также и правого предсердия. Во многих слу-
чаях рестриктивной кардиомиопатии в области верхушки серд-
ца, а чаще в левом предсердии (при мерцательной аритмии) об-
наруживаются тромбы.
Наиболее информативным В. С. Моисеев (2001) считает увели-
чение отношения максимального размера левого предсердия к ко-
нечному диастолическому размеру левого желудочка (предсердно-
желудочкового отношения) до 0.8 и более (при норме до 0.6).
В. Ю. Стяжкин (1993) предложил для диагностики типа карди-
омиопатии определять индекс объем/масса левого желудочка, т. е.
отношение объема полости левого желудочка к массе его миокар-
да. В норме индекс объем/масса левого желудочка составляет 0.67—
0.85 мл/г, при рестриктивной кардиомиопатии — близок к норме,
в то время как при гипертрофической кардиомиопатии он меньше
6 Зак. 2905
0.65 мл/г (т. е. снижен), а при дилатационной кардиомиопа'тии боль-
ше 0.85 мл/г (т. е. увеличен).
Для рестриктивной кардиомиопатии чрезвычайно характерно
нарушение диастолической функции сердца, т. е. способности же-
лудочков к наполнению в фазе диастолы, что изучается с помощью
доплеровской эхокардиографии (регистрируется кривая скорости
кровотока через митральное отверстие). Диастолическая дисфунк-
ция характеризуется увеличением максимальной скорости раннего
диастолического наполнения (пик Е), уменьшением пика позднего
предсердного наполнения желудочков, т. е. в период систолы пред-
сердий (пик А) и увеличением отношения пика раннего наполне-
ния к пику позднего (т. е. отношение Е/А > 2.0).
Признаком диастолической дисфункции левого желудочка явля-
ется также укорочение времени изоволюмического расслабления.
Garsia и соавт. (1998) приводят следующие доплер-эхокардио-
графические критерии рестриктивной диастолической дисфункции:
• увеличение скорости раннего диастолического наполнения
> 1 м/с (пик Е);
• уменьшение скорости диастолического наполнения во время
систолы предсердий < 0.5 м/с (пик А);
• отношение Е/А > 2.0;
• время замедления кровотока раннего диастолического напол-
нения левого желудочка < 150 м/с;
• время изоволюмического расслабления < 60 м/с.
Кроме нарушений диастолической функции миокарда, доплер-
эхокардиогафия часто выявляет умеренную регургитацию крови
через митральный и/или трикуспидальный клапаны, развивающу-
юся в связи с дилатацией предсердий.
Сократительная способность миокарда левого желудочка не из-
менена, фракция выброса, как правило, нормальная.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография
При компьютерной и магнитно-резонансной томографии об-
наруживается дилатация предсердий, в то время как полости же-
лудочков остаются нормальными. Компьютерную и магнитно-
резонансную томографию целесообразно использовать для диф-
ференциальной диагностики рестриктивной кардиомиопатии и
констриктивного перикардита, для которого характерно утолще-
ние перикарда.
Катетеризация полостей сердца и измерение в них
давления
По данным катетеризации, у больных с рестриктивной кардио-
миопатией отмечается значительное и быстрое снижение давления
в левом желудочке в начале диастолы с последующим резким подъе-
мом и переходом в плато. Сходная кривая давления в диастолу
наблюдается и в правом желудочке, характерно также повышение
давления в предсердиях, особенно в правом.
Вентрикулография
Радионуклидная и рентгеноконтрастная Вентрикулография об-
наруживает нормальную толщину стенок желудочков, отсутствие
их дилатации, в некоторых случаях уменьшение полости левого
желудочка, иногда наличие тромба и облитерацию полости левого
желудочка в области верхушки сердца, нормальную фракцию выб-
роса левого желудочка.
Эндомиокардиальная биопсия
Для всех видов рестриктивной кардиомиопатии характерно на-
личие в эндомиокардиальном биоптате интерстициального фибро-
за. Кроме того, при инфильтративных поражениях миокарда обна-
руживаются характерные специфические изменения (изложены
далее в разделе «Клинические особенности отдельных форм рест-
риктивных кардиомиопатии»). Эндомиокардиальная биопсия про-
изводится лишь при невозможности диагностировать рестриктив-
ную кардиомиопатию с помощью других методов исследования.

Диагноз
Предположить диагноз рестриктивной кардиомиопатии можно
лишь при выраженных клинических проявлениях этого заболева-
ния. Можно считать, что важнейшей клинической особенностью
рестриктивной кардиомиопатии является наличие сердечной не-
достаточности (обычно с преобладанием правожелудочковой) при
нормальных размерах желудочков сердца (объем левого желудоч-
ка иногда может быть даже уменьшен), но при этом должен быть
исключен диагноз констриктивного перикардита. Характерны так-
же отсутствие гипертрофии миокарда (однако при инфильтратив-
ных поражениях миокарда толщина стенок левого желудочка мо-
жет быть несколько увеличена) и наличие диастолической дис-
функции миокарда левого желудочка при сохраненной
систолической функции.
Диагностические критерии рестриктивной кардиомиопатии
представлены в табл. 24.

Дифференциальный диагноз
Как указывалось ранее, для рестриктивной кардиомиопатии
чрезвычайно характерно развитие тотальной сердечной недоста-
точности при нормальных размерах желудочков сердца. Поэтому в
первую очередь это заболевание необходимо дифференцировать с
констриктивным перикардитом, который проявляется сходной кли-
нической симптоматикой. Кроме того, следует проводить диффе-
Табл. 24. Диагностические критерии рестриктивной
'
кардиомиопатии

Клинические критерии
1. Наличие клинической симптоматики сердечной недостаточности
с преимущественным преобладанием правожелудочковой
2. Нормальные правая и левая границы относительной тупости и размер
поперечника сердца
3. Исключен диагноз констриктивного перикардита
Инструментальные критерии
1. Отсутствие увеличения размеров и дилатации желудочков сердца,
нормальный или даже уменьшенный объем полостей желудочков (по данным
рентгенографии, эхокардиографии, вентрикулографии)
2. Отсутствие гипертрофии желудочков (по данным эхокардиографии,
вентрикулографии). Однако при инфильтративных болезнях миокарда,
лизосомальных болезнях накопления, эндомиокардиальной болезни
толщина стенки желудочков увеличена
3. Гипертрофия миокарда и дилатация предсердий (по данным
эхокардиографии)
4. Нарушение диастолической функции левого желудочка (по данным доплер-
эхокардиографии):
• увеличение максимальной скорости раннего диастолического наполнения
(пик Е) > 1 м/с;
• уменьшение максимальной скорости диастолического наполнения во
время систолы предсердий (пик А) « 0.5 м/с;
• отношение Е/А > ?.0;
• укорочение времени изоволюмического расслабления < 60 м/с
5. Кривая давления в левом желудочке в фазу диастолического наполнения
в виде квадратного корня (по данным катетеризации сердца)
• быстрое падение в начале диастолы с быстрым повышением и
отсутствием динамики (плато) в середине и конце диастолы
6. Нормальная систолическая функция левого желудочка (по данным доплер-
эхокардиографии и вентрикулографии)
• нормальная фракция выброса

Примечание: 4 и 5 инструментальные критерии не являются специфичными только
для рестриктивной кардиомиопатии; они свидетельствуют лишь о нарушении
диастолической функции миокарда и могут встречаться при других видах
кардиомиопатии, например, при гипертрофической кардиомиопатии,
гипертензивной кардиомиопатии, а также при констриктивном перикардите,
ишемической кардиомиопатии.


ренциальную диагностику рестриктивной кардиомиопатии с дру-

<< Пред. стр.

страница 18
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Copyright © Design by: Sunlight webdesign