LINEBURG


<< Пред. стр.

страница 17
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

(натуживании) стоя, ослабевает на вдохе Вальсальвы
и в положении лежа
Определение при Не характерно Характерно
пальпации сердца
систолического дрожания
во II межреберье справа
от грудины и по ходу
сонных артерий
Расширение сосудистого Не характерно Характерно
пучка во II межреберье
(определяется при
перкуссии)
Не характерно
Постстенотическое Характерно
расширение аорты в
восходящем отделе
(по данным
рентгеноскопии и
эхокардиографии)
Эхокардиографическое
исследование:
• кальциноз не характерен встречается часто (обычно
аортального у взрослых, особенно
клапана часто при сахарном
диабете и
гиперхолестеринемии)
• утолщение створок не характерно характерно
аортального клапана
• уменьшение полости характерно не характерно
левого желудочка
• уменьшение площади не характерно характерно
аортального отверстия
• дилатация левого не характерна имеется при выраженном
нарушении систолической
желудочка
функции левого
желудочка
Табл. 20. Дифференциально-диагностические различия между
обструктивной гипертрофической кардиомиопатией и
клапанным стенозом устья аорты (окончание)

Клапанный стеноз устья
Признаки Обструктивная
аорты
гипертрофическая
кардиомиопатия

в выносящем тракте
систолический на уровне клапана аорты

левого желудочка
градиент давления
(определяется при
доплер-
эхокардиографии)
сужение выносящего характерно не характерно

тракта левого
желудочка
отсутствует
движение кпереди характерно

створок митрального
клапана в систолу,
митрапьно-септальный
контакт


Подробно о сужении устья аорты см. в гл. «Пороки сердца».
Здесь же лишь отметим, что клапанный стеноз устья аорты может
быть врожденным и приобретенным. Среди приобретенных форм
аортального стеноза наиболее распространенным у взрослых явля-
ется дегенеративный, характеризующийся кальцификацией аорталь-
ного клапана, причем точная причина этого явления неизвестна.
Остальные формы приобретенного аортального стеноза обусловле-
ны ревматическим, атеросклеротическим процессом или инфек-
ционным эндокардитом. В редких случаях причиной клапанного
аортального стеноза может быть ревматоидный артрит.

Иногда приходится дифференцировать гипертрофическую кар-
диомиопатию с врожденным пороком сердца — дефектом межже-
лудочковой перегородки в связи с наличием при этом пороке гру-
бого систолического шума в III—FV межреберье у левого края гру-
дины и кардиомегалией. Однако дифференциальная диагностика
не представляет трудностей, так как порок легко распознается с
помощью доплерэхокардиографии. Подробно о дефекте межжелу-
дочковой перегородки см. в гл. «Врожденные пороки сердца».
Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиоми-
опатии с другими видами кардиомиопатий (дилатационной и др.)
проводится на основе диагностических критериев, представленных
в соответствующих главах и в табл. 26. Большую роль в дифферен-
циальной диагностике дилатационной и гипертрофической карди-
омиопатий играет эхокардиография. Основные эхокардиографичес-
кие различия между ними представлены в табл. 21.
Табл. 21. Основные эхокардиографические различия между
дилатационной и гипертрофической кардиомиопатией

Эхокардиографические Гипертрофическая Дилатационная
показатели кардиомиопатия кардиомиопатия
Нормальный Увеличенный
Конечный диастолический
объем левого желудочка
Конечный систолический Снижен Заметно увеличен
объем левого желудочка
Масса левого желудочка Значительно увеличена Увеличена
Увеличено
Соотношение масса/объем Снижено
Нормальная или
Фракция выброса левого Снижена
желудочка увеличена
Диастолическая Характерна Не характерна, но может
дисфункция левого развиваться при
желудочка выраженной застойной
сердечной
недостаточности


Особенности клинического течения редких
форм гипертрофической кардиомиопатии
Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия
Впервые описана японскими исследователями Sakamoto и со-
авт. (1976). В дальнейшем заболевание было описано не только в
Японии, но и в других странах.
Принято различать японский (азиатский) и европейский (аме-
риканский) варианты верхушечной кардиомиопатии в зависимос-
ти от регионов преимущественного распространения, хотя и тот и
другой варианты могут встречаться в любых странах. При апикаль-
ной гипертрофической кардиомиопатии азиатского типа наблюда-
ется концентрическая гипертрофия верхушки левого желудочка без
вовлечения других его отделов. При европейском (американском)
варианте развивается гипертрофия нижней трети межжелудочко-
вой перегородки, остальные ее отделы и анатомическая верхушка
левого желудочка не гипертрофируются. Верхушечная (апикаль-
ная) гипертрофическая кардиомиопатия является необструктивной,
при этом заболевании нет обструкции выносящего тракта левого
желудочка, и градиент систолического давления в полости левого
желудочка отсутствует как в покое, так и при выполнении прово-
кационных проб. Однако П. X. Джанашия и соавт. (2000) указыва-
ют, что при верхушечной гипертрофической кардиомиопатии, как
при азиатском, так и при европейском типах, иногда может наблю-
даться внутрижелудочковая обструкция (в нижней трети левого
желудочка) вследствие образования в этом месте мышечного жома
и разделения левого желудочка на две камеры — базальную и апи-
кальную. Однако такая ситуация бывает очень редко.
Основными особенностями клинической картины и диагнос-
тики верхушечной гипертрофической кардиомиопатии являются:
• развитие заболевания преимущественно у мужчин и выявление
клинической симптоматики в возрасте 40—60 лет;
• сравнительно доброкачественное, благоприятное течение по
сравнению с другими формами гипертрофической кардиоми-
опатии, редкая встречаемость и малая выраженность субъек-
тивной симптоматики (кардиалгии лишь у 40% больных,
одышка при физической нагрузке — в 15—30% случаев, серд-
цебиения и головокружение встречаются редко, синкопаль-
ные состояния практически не бывают); чрезвычайно редко
наблюдаются случаи выраженной сердечной недостаточнос-
ти и внезапной смерти;
• маловыраженные изменения данных физикального исследова-
ния сердечно-сосудистой системы (нормальные границы отно-
сительной тупости сердца, усиление верхушечного толчка, у
некоторых больных выслушивается патологический III или,
реже, IV тон);
• характерные патологические изменения ЭКГ: глубокие, более
10 мм, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях V3˜V6,
иногда в отведениях от конечностей, с одновременной глубо-
кой депрессией сегмента ST и ЭКГ-признаками гипертрофии
миокарда левого желудочка (рис. 10). Глубокие отрицательные
зубцы Т отражают усиление электрического потенциала вер-
хушки левого желудочка; при европейском типе верхушечной
кардиомиопатии амплитуда отрицательного зубца Т меньше по
сравнению с азиатским типом;
• характерные эхокардиографические изменения:
а) выраженная гипертрофия миокарда верхушечной области
(при азиатском типе), при этом полость левого желудочка
в конце диастолы приобретает форму карточной «пиковой
масти» в нижней трети желудочка с острием «пики» в
области верхушки;
б) исчезновение в конце систолы верхушечной части полости
левого желудочка в связи с полным соприкосновением
сегментов верхушки;
в) гипертрофия нижней трети межжелудочковой перегородки
при европейском типе верхушечной гипертрофической
кардиомиопатии;
г) отсутствие признаков субаортальной обструкции
выходного тракта левого желудочка;
• обнаружение при рентгеноконтрастной вентрикулографии в
конце диастолы характерной формы полости левого желудочка
в виде карточной «пиковой масти»;
• обнаружение гипертрофии верхушки сердца при магнитно-ре-
зонансной томографии сердца;
Рис. 10. ЭКГ при верхушечной гипертрофической кардиомиопатии:
гигантские отрицательные зубцы Те отведениях V2—Vff увеличение
амплитуды зубцов R в левых грудных отведениях, зубцы Q в
отведениях I, VS˜V6 отсутствуют.


• нормальное или иногда умеренно повышенное конечное диас-
толическое давление в левом желудочке по данным катетериза-
ции сердца.
Мезовентрикулярная гипертрофическая кардиомиопатия
Этот вариант впервые описан Falikov в 1976 г. и характеризует-
ся гипертрофией миокарда средней трети левого желудочка на уров-
не папиллярных мышц с вовлечением средней трети межжелудоч-
ковой перегородки. При мезовентрикулярной (мидвентрикулярная)
гипертрофической кардиомиопатии полость левого желудочка раз-
деляется на две камеры: большую базальную и меньшую верхушеч-
ную. Во время систолы происходит тесное соприкосновение ги-
пертрофированных участков миокарда на уровне средней трети
левого желудочка, что вызывает облитерацию его полости на этом
участке. В результате развивается градиент систолического давле-
ния между двумя левожелудочковыми камерами и между апикаль-
ной частью левого желудочка и его выносящим трактом. Таким
образом, мезовентрикулярная гипертрофическая кардиомиопатия
является обструктивной. Однако при этом отсутствуют систоли-
ческое движение вперед створок митрального клапана, митрально-
септальное соприкосновение и митральная регургитация.
Клиническая картина мезовентрикулярной гипертрофической
кардиомиопатии очень близка к проявлениям обструктивной
асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки в ба-
зальном ее отделе. Основные симптомы мезовентрикулярной ги-
пертрофической кардиомиопатии — жалобы на стенокардитичес-
кие боли в области сердца, одышку при ходьбе, физической на-
грузке, головокружения, иногда синкопальные состояния. При
физикальном исследовании сердечно-сосудистой системы опре-
деляются неинтенсивный систолический шум в области верхуш-
ки сердца, в точке Боткина, иногда дополнительный III тон в
диастоле, расщепление II тона. У некоторых больных может вы-
слушиваться негромкий диастолический шум, возникающий в
фазу наполнения левого желудочка.
Ведущая роль в диагностике мезовентрикулярной обструктив-
ной гипертрофической кардиомиопатии принадлежит инструмен-
тальным методам исследования.
На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии миокарда левого
желудочка.
Эхокардиография выявляет следующие характерные изменения:
• гипертрофия средней трети межжелудочковой перегородки и
миокарда левого желудочка на уровне папиллярных мышщ;
• наличие узкого мышечного тоннеля в полости левого желудочка;
• отсутствие систолического движения кпереди створок митраль-
ного клапана и митрально-септального контакта.
Гипертрофия мезовентрикулярного отдела левого желудочка
определяется также с помощью магнитно-резонансной томографии.
Левосторонняя вентрикулография выявляет характерный при-
знак мезовентрикулярной гипертрофической кардиомиопатии —
разделение полости левого желудочка в конце систолы на две час-
ти (базальную и верхушечную) в форме песочных часов.
С помощью зондирования и измерения давления в полостях
сердца легко выявляется значительный систолический градиент
между нижней и верхней камерами левого желудочка и между ниж-
ней камерой и выносящим трактом.
Течение мезовентрикулярной гипертрофической кардиомиопа-
тии часто осложняется различными нарушениями сердечного рит-
ма, застойной сердечной недостаточностью (при прогрессирующем
течении заболевания), внезапной сердечной смертью (чаще от фиб-
рилляции желудочков).
Гипертрофическая кардиомиопатия с преимущественным
поражением правого желудочка
В литературе приводятся лишь единичные случаи этой формы
заболевания. При преимущественно правожелудочковой гипертро-
фической кардиомиопатии наблюдается гипертрофия миокарда
правого желудочка с обструкцией его выносящего тракта, а также
значительным снижением способности правого желудочка расслаб-
ляться в фазу диастолы, и, следовательно, нарушением наполне-
ния кровью правого желудочка.
Основными клинико-инструментальными признаками преиму-
щественно правожелудочковой гипертрофической кардиомиопатии
являются:
• систолический шум с punctum maximum во II или в III-IV меж-
реберье слева от грудины;
• правожелудочковый пресистолический ритм галопа;
• ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда правого желудочка и
правого предсердия;
• рентгенологические признаки увеличения правых отделов сердца;
• эхокардиографичёские признаки — гипертрофия правого же-
лудочка и уменьшение объема его полости;
• наличие систолического градиента давления в выносящем тракте
правого желудочка (определяется с помощью катетеризации
полостей сердца).
В заключение следует отметить, что клиническое течение пре-
имущественно правожелудочковой гипертрофической кардиомио-
патии пока изучено недостаточно.

Течение и прогноз
Клиническое течение гипертрофической кардиомиопатии очень
многообразно. У некоторых больных заболевание может проявить-
ся уже в раннем детском возрасте, у других — впервые даже в по-
жилом возрасте, т. е. возможен очень продолжительный скрытый
период, в котором болезнь может быть диагностирована только при
случайном эхокардиографическом исследовании. Однако у боль-
шинства больных, как указывалось ранее, симптомы заболевания
проявляются в возрасте 30—40 лет.
Существует мнение, что развитие гипертрофии миокарда при ги-
пертрофической кардиомиопатии начинается обычно во время поло-
вого созревания (12—14 лет), однако юноши и подростки с этим забо-
леванием по-прежнему чувствуют себя удовлетворительно.
Как правило, в зрелом возрасте заболевание постепенно, на про-
тяжении многих лет, прогрессирует, и развивается не только диас-
толическая, но и систолическая дисфункция левого желудочка, при
этом наблюдается также его дилатация. Особенно это относится к
обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. В клинической
картине появляется симптоматика бивентрикулярной застойной сер-
дечной недостаточности, часто присоединяется постоянная форма
мерцательной аритмии. У многих больных на этой стадии заболева-
ния наряду с дилатацией полости левого желудочка отмечается умень-
шение выраженности гипертрофии стенок левого желудочка и меж-
желудочковой перегородки, возможно даже значительное уменьше-
ние или исчезновение обструкции выносящего тракта левого
желудочка. На этой стадии заболевания могут возникать значитель-
ные дифференциально-диагностические трудности, врачу сложно
дифференцировать гипертрофическую и дилатационную кардиоми-
опатии. Такая ситуация складывается у 10—15% больных (Магоп,
1993; Sailer, 1995). В пользу гипертрофической кардиомиопатии бу-
дут свидетельствовать соответствующие данные анамнеза (наличие в
медицинских документах больного ранее поставленного диагноза ги-
пертрофической кардиомиопатии, подтвержденного эхокардиогра-
фическим исследованием) и тот факт, что толщина стенок левого
желудочка и межжелудочковой перегородки, хотя и уменьшается,
но все же превышает нормальные показатели.
На прогноз при гипертрофической кардиомиопатии влияют так-
же осложнения заболевания. Наиболее значимыми осложнениями
являются аритмии; инфекционный эндокардит (развивается у 5—
6% больных); системные эмболии (мозговые инсульты эмболичес-
кого генеза осложняют течение гипертрофической кардиомиопа-
тии у 0.6% больных в год); застойная сердечная недостаточность.
Прогноз всегда хуже у больных с обструктивной гипертрофичес-
кой кардиомиопатией по сравнению с необструктивной.
5-летняя выживаемость больных гипертрофической кардиоми-
опатией составляет 82—98%, 10-летняя выживаемость — 64—89%
(Azzano и соавт., 1995).
Ежегодная летальность при гипертрофической кардиомиопатии
составляет около 1% (Yoshida и соавт., 1995).
Большинство больных умирает внезапно, чаще всего от фиб-
рилляции желудочков (см. раздел «Внезапная смерть»), реже при-
чиной смерти являются застойная сердечная недостаточность, тром-
боэмболии, инфекционный эндокардит.
Наиболее благоприятен прогноз при длительном бессимптом-
ном течении заболевания, отсутствии отягощенного семейного анам-
неза, необструктивных формах гипертрофической кардиомиопатии.


РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Рестриктивная кардиомиопатия — редкая форма кардиомиопа-
тии, характеризующаяся нарушением диастолической функции (на-
полнения) одного или обоих желудочков вследствие выраженного
фиброза и утраты эластичности миокарда при отсутствии его зна-
чительной гипертрофии и дилатации полостей желудочков.
Этиология
Этиологическая классификация рестриктивной кардиомиопа-
тии представлена в табл. 22.
Как видно из табл. 22, можно выделять три этиологических груп-
пы рестриктивных кардиомиопатий: идиопатическая (первичная)
рестриктивная кардиомиопатия, эндомиокардиальная болезнь и
вторичные рестриктивные кардиомиопатий.
Идиопатическая или первичная рестриктивная кардиомиопа-
тия является заболеванием неизвестной этиологии, при этом от-
сутствуют какие-либо другие заболевания или воздействия, кото-
рые могли бы вызвать эту патологию миокарда.
Ранее к идиопатической рестриктивной кардиомиопатий отно-
сили париетальный фибропластический эндокардит Леффлера и
эндомиокардиальный фиброз. Однако в последнее время эти два
заболевания предлагается объединять в группу «эндомиокардиаль-
ная болезнь» и рассматривать их отдельно от идиопатической (пер-
вичной) рестриктивной кардиомиопатий, учитывая специфические
клинические, патогенетические и патоморфологические особенно-
сти этих заболеваний, хотя, конечно, этиология их окончательно
пока не выяснена.
Вторичные рестриктивные кардиомиопатий развиваются при
различных заболеваниях, основные из которых представлены в
табл. 22.
Современные представления об этиологии, патогенезе, пато-
физиологии рестриктивной кардиомиопатий будут изложены да-
лее. Здесь же отметим, что основным патофизиологическим и кли-
ническим проявлением рестриктивной кардиомиопатий является
Табл. 22. Этиологическая классификация рестриктивных
кардиомиопатий
1. Идиопатическая (первичная) рестриктивная кардиомиопатия
2. Эндомиокардиальная болезнь
2.1. Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией (фибропластический
эндокардит Леффлера)
2.2. Эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии (эндомиокардиальный
фиброз)
3. Вторичные рестриктивные кардиомиопатий (развиваются при ряде
заболеваний)
3.1. Гемохроматоз
3.2. Амилоидоз
3.3. Саркоидоз
3.4. Склеродермия
3.5. Карциноидная болезнь сердца
3.6. Гликогенозы
3.7. Радиационное поражение сердца
3.8. Лекарственное поражение сердца (антрациклиновая интоксикация,
воздействие серотонина, метилсегрида, эрготамина, ртутьсодержащих
веществ, бусульфана)
3.9. Опухолевое поражение сердца
нарушение диастолической функции (наполнения) желудочков
вследствие развития в миокарде фиброза или инфильтрации мио-
карда определенными веществами (патологическими продуктами
метаболизма) или клеточными элементами. В связи с последним
обстоятельством появился термин «инфильтративные болезни ми-
окарда», которые приводят к развитию рестриктивной кардиомио-

<< Пред. стр.

страница 17
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Copyright © Design by: Sunlight webdesign