LINEBURG


<< Пред. стр.

страница 16
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Эхокардиография выявляет типичные признаки гипертрофической
кардиомиопатии.
Декомпенсированный вариант
Характерной клинической особенностью этого варианта явля-
ется развитие в начале заболевания острой левожелудочковой не-
достаточности, которая в дальнейшем сменяется симптоматикой
застойной сердечной недостаточности, преимущественно по мало-
му кругу кровообращения. На ЭКГ обнаруживаются гипертрофия
миокарда левого желудочка и различные нарушения сердечного
ритма и проводимости, при рентгенологическом исследовании —
увеличение левого желудочка и левого предсердия, выраженный
венозный застой в легких. Эхокардиография выявляет типичные
признаки обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, преж-
де всего гипертрофию межжелудочковой перегородки, уменьше-
ние полости левого желудочка.
Псевдоклапанный вариант
Характерной особенностью этого варианта является обнаруже-
ние еще в раннем детстве громкого систолического шума с локали-
зацией над всеми аускультативными точками с punctum maximum в
точке Боткина и над аортой. Больные часто жалуются на боли в
области сердца, ощущение перебоев. Многие годы указанная сим-
птоматика расценивается как порок сердца. Однако эхокардиогра-
фия выявляет гипертрофию межжелудочковой перегородки, задней
стенки левого желудочка, уменьшение полости левого желудочка,
т. е. характерные признаки гипертрофической кардиомиопатии.
Смешанный вариант
Характеризуется сочетанием симптоматики вышеназванных кли-
нических вариантов гипертрофической кардиомиопатии.
Молниеносный вариант
Этот вариант определяется как наступление внезапной смерти
в первые 6 ч с момента клинических проявлений гипертрофичес-
кой кардиомиопатии. Обычно внезапная смерть наступает во вре-
мя физической нагрузки или вскоре после ее окончания. Согласно
определению, к молниеносному варианту гипертрофической кар-
диомиопатии следует относить только тех пациентов, диагноз за-
болевания у которых был установлен в течение 6 ч, предшество-
вавших внезапной смерти. Причиной смерти обычно является фиб-
рилляция желудочков.

Знание особенностей клинических вариантов, приведенных
выше, позволяет избегать диагностических ошибок, так как ориен-
тирует врача на необходимость обязательного эхокардиографичес-
кого исследования при наличии симптоматики, соответствующей
определенному клиническому варианту.

Дифференциальный диагноз
Гипертрофическую кардиомиопатию приходится дифференциро-
вать с рядом заболеваний, сопровождающихся гипертрофией мио-
карда левого желудочка, кардиомегалией. Перечень этих заболева-
ний велик, но наибольшее практическое значение приобретает диф-
ференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии со
«спортивным сердцем», ишемической болезнью сердца, гипертони-
ческой кардиопатией, пороками сердца (клапанный стеноз устья
аорты, первичная недостаточность митрального клапана, коаркта-
ция аорты, дефект межжелудочковой перегородки и другие, врож-
денные пороки сердца), дилатационной кардиомиопатией.
«Спортивное сердце»
У подавляющего большинства спортсменов при длительных
интенсивных нагрузках развивается физиологическая гипертро-
фия миокарда с нормальной систолической и диастолической фун-
кцией левого желудочка. Эта гипертрофия левого желудочка
может считаться компенсаторной, так как направлена на обес-
печение организма в целом и мышц в частности достаточным
количеством крови в условиях интенсивных нагрузок. Так, изве-
стно, что при максимальной физической нагрузке сердечный
выброс у спортсменов значительно превышает сердечный выб-
рос нетренированного человека.
Степень выраженности гипертрофии левого желудочка у
спортсменов в определенной мере предопределена генетически
и может быть весьма значительной у лиц с генотипом D/D анги-
отензинпревращающего фермента и высоким содержанием в кро-
ви натрийуретического пептида. По мнению МсСапп и соавт.
(2000), гипертрофия левого желудочка в данном случае является
патологической. Вероятно, более правильно считать, что гипер-
трофия левого желудочка у спортсменов является физиологи-
ческой (компенсаторной), но при продолжающихся чрезвычай-
но интенсивных нагрузках она может трансформироваться в па-
тологическую с нарушением диастолической и систолической
функций левого желудочка. При этом гипертрофия левого желу-
дочка резко выражена («избыточная»), и нарушения диастоли-
ческой функции могут сохраняться в течение 1—2 лет после пре-
кращения физических тренировок.
В связи с тем, что при «спортивном сердце» наряду с гипер-
трофией левого желудочка может наблюдаться увеличение тол-
щины межжелудочковой перегородки, дифференциальная диаг-
ностика гипертрофической кардиомиопатии и «спортивного сер-
дца» иногда бывает весьма затруднительной, особенно если в
случае необструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Ак-
туальность проблемы становится еще более очевидной, если
учесть, что многие спортсмены начинают заниматься спортом в
детстве или юности, т. е. в том возрасте, когда могут определять-
ся и некоторые симптомы гипертрофической кардиомиопатии,
например, выраженный систолический шум вдоль левого края
грудины. Дифференциально-диагностические различия между
«спортивным сердцем» и гипертрофической кардиомиопатией
представлены в табл. 18.
Ишемическая болезнь сердца
Необходимость диффренциальной диагностики гипертрофичес-
кой кардиомиопатии и ишемической болезни сердца обусловлена
тем, что при обоих этих заболеваниях имеются ангинозные боли и
могут быть сходные изменения ЭКГ (депрессия интервала ST, от-
рицательный зубец Т, глубокие зубцы Q в отведениях II, III, aVF,
V2—V6), кардиомегалия (у больных ИБС — при развитии ишеми-
ческой кардиомиопатии). Основные дифференциально-диагности-
ческие различия представлены в табл. 19.
Проводя дифференциальную диагностику ишемической бо-
лезни сердца и гипертрофической кардиомиопатии, следует
Табл. 18.Дифференциально-диагностические различия между
«спортивным сердцем» и гипертрофической кардиомио-


«Спортивное сердце» Гипертрофическая
Признаки
кардиомиопатия
(«сердце атлета»)
Указания в анамнезе на наличие Не характерно Характерно
случаев внезапной смерти
и гипертрофической
кардиомиопатии в семье
Интенсивный систолический Нехарактерно Характерно
шум в области верхушки
сердца, в т. Боткина или вдоль
левого края грудины
Нарушения ритма сердца Не характерны (бывают Характерны
(пароксизмы тахикардии, в редких случаях при
мерцания или трепетания чрезмерной, интен-
предсердий, сивной физической
экстрасистолическая аритмия) нагрузке)
Головокружения, обмороки Нехарактерны Характерны
Эхокардиофафические признаки:
• характер гипертрофии симметричная чаще всего
левого желудочка асимметричная
• выраженность гипертрофии умеренная резко выраженная
левого желудочка
• конечно-диастолический >55 мм <45мм
размер левого желудочка
• диастолическая дисфункция отсутствует характерна
(нарушение заполнения
левого желудочка)
• величина ударного нормальная снижена
(систолического) объема
• влияние прекращения гипертрофия гипертрофия остается
тренировок на выраженность уменьшается постоянной
гипертрофии миокарда
левого желудочка
• размеры левого предсердия нормальные увеличенные
• систолическое смещение
отсутствует
кпереди створок имеется при
митрального клапана обструктивной
кардиомиопатии
• внутрижелудочковый отсутствует имеется
систолический градиент
давления
Мутации генов, кодирующих Отсутствуют Определяются
синтез сократительных белков
миокарда
Табл. 19. Дифференциально-диагностические различия между
ишемической болезнью сердца и гипертрофической
кардиомиопатией
Признаки Ишемическая болезнь Гипертрофическая
сердца (ишемическая кардиомиопатия
кардиомиопатия)
Возраст, в котором Обычно старше 40-45 лет Обычно уже в возрасте до
появляется синдром 30-40 лет, иногда даже в
стенокардии юношеском возрасте
Особенности Положительный симптом Интенсивный
аускультативной картины Сиротинина-Куковерова систолический шум в
(появление или усиление области верхушки
систолического шума во сердца, в т.Боткина или
II межреберье справа при вдоль левого края
поднятии рук кверху), грудины, усиливающийся
возможно появление в положении стоя, при
не грубого пробе Вальсальвы
систолического шума в
области верхушки
сердца
Наличие постоянной Наблюдается часто Наблюдается реже
формы мерцательной
аритмии
Положительная динамика Наблюдается на фоне Не характерна
глубоких антиангинальной терапии
инвертированных зубцов
Т в отведениях V4-Ve
Определяются почти у 1/2
Определяются в
Особенности зубцов Q
на ЭКГ отведениях, отражающих больных в отведениях II,
локализацию III, aVF, V2-Ve, глубокие,
перенесенного инфаркта но не широкие (< 0.03-с)
миокарда, глубокие и
широкие (> 0.03 с)
Особенности
эхокардиограммы:
может быть, выражена не характерна, полость
• дилатация полости
умеренно, но нередко левого желудочка
левого желудочка
значительно уменьшена
умеренно выраженная, значительно выраженная,
• гипертрофия
симметричная чаще всего
миокарда левого
асимметричная
желудочка
не характерна, возможна очень характерна и
• гипертрофия
компенсаторная сопровождается ее
межжелудочковой
гипертрофия миокарда гипокинезией
перегородки
перегородки (умеренно
выраженная) вследствие
постинфарктного
кардиосклероза в
области задней стенки
левого желудочка;
гипертрофия
перегородки
сопровождается ее
гиперкинезией
Табл. 19. Дифференциально-диагностические различия между
ишемической болезнью сердца и гипертрофической
кардиомиопатией (окончание)
Гипертрофическая
Признаки Ишемическая болезнь
сердца (ишемическая кардиомиопатия
кардиомиопатия)
очень характерно не характерно
• наличие зон
гипокинезии в
различных отделах
миокарда левого
желудочка,
нарушения
сегментарной
сократимости
обычно снижена увеличена
• фракция выброса
• внутрижелудочковый отсутствует присутствует
систолический
градиент давления
характерно
• систолическое отсутствует
движение кпереди
створок митрального
клапана,
среднесистолическое
прикрытие
аортального клапана
не бывает
• кальциноз 'возможен в пожилом
аортального клапана возрасте
Стенозирующее Коронарные артерии не
Коронароангиография
поражение коронарных изменены
артерий
Характерно
Локальное нарушение Не характерно
поглощения миокардом
изотопов при
сцинтиграфии миокарда
Наличие атерогенной Характерно Не характерно
гиперлипопротеинемии
Мутации генов, Отсутствуют Определяются
кодирующих синтез
сократительных белков
миокарда


учесть, что у лиц среднего и старшего возраста, особенно у муж-
чин, возможно сочетание ИБС и гипертрофической кардиомио-
патии. В этом случае обычно речь идет о ситуации, когда гипер-
трофическая кардиомиопатия была распознана еще в молодом
возрасте, а ишемическая болезнь сердца присоединилась значи-
тельно позже. При постановке диагноза сочетанного заболева-
ния учитываются диагностические критерии гипертрофической
кардиомиопатии (см. табл. 16), а также клинические, электро-
кардиографические проявления ишемической болезни сердца (см.
соответствующую главу руководства «Диагностика болезней внут-
ренних органов»). Большую роль, разумеется, играет коронаро-
ангиография, выявляющая стенозирующий атеросклеротический
процесс в коронарных артериях.
Эссенциалышя артериальная гипертензия
Как указывалось ранее, для гипертрофической кардиомиопа-
тии повышение артериального давления не характерно, напро-
тив, оно имеет тенденцию к снижению. Однако иногда «артери-
альная гипертензия может сопутствовать гипертрофической
кардиомиопатии» (Доклад Комитета экспертов ВОЗ «Кардиомио-
патии», 1990). Возможно, в этой ситуации речь идет о сочетании
двух заболеваний — эссенциальной артериальной гипертензии и
гипертрофической кардиомиопатии. Проводить дифференциаль-
ную диагностику гипертрофической кардиомиопатии, протекаю-
щей с артериальной гипертензией, и гипертензивной кардиомио-
патии, обусловленной первичной артериальной гипертензией,
достаточно сложно. Иногда помогает хронологический анализ
развития заболеваний. Например, в ряде случаев диагноз гиперт-
рофической кардиомиопатии устанавливается еще в юношеском
возрасте (при этом уровень артериального давления был нормаль-
ным), затем, спустя многие годы, развивается артериальная ги-
пертензия. В этой ситуации присоединение эссенциальной арте-
риальной гипертензии не вызывает сомнений, если исключены
все возможные причины симптоматической артериальной гипер-
тензии. При одновременном диагностировании артериальной ги-
пертензии и наличии признаков гипертрофической кардиомиопа-
тии необходимо проводить дифференциальную диагностику с ги-
пертензивной кардиопатией. Гипертрофическая кардиомиопатия
сопровождается гипертрофией миокарда левого желудочка и не-
пропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки.
В пользу эссенциальной артериальной гипертензии и, следова-
тельно, гипертензивной кардиомиопатии будут свидетельствовать
следующие признаки (в отличие от идиопатической гипертрофи-
ческой кардиомиопатии):
• значительное и стойкое повышение артериального давления;
• выраженная ретинопатия;
• увеличение толщины интимы и медии сонных артерий;
• отсутствие субаортального градиента давления и уменьшения
полости левого желудочка (по данным эхокардиографического
исследования);
• отсутствие эхокардиографических признаков сужения вынося-
щего тракта левого желудочка;
• отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине
задней стенки левого желудочка не превышающее 1.5—2.0;
• отсутствие признаков гипертрофической кардиомиопатии у близ-
ких членов семьи пациента;
• уменьшение выраженности гипертрофии миокарда левого же-
лудочка и межжелудочковой перегородки под влиянием адек-
ватной гипотензивной терапии, в частности, ингибиторов ан-
гиотензинпревращающего фермента;
• отсутствие мутаций генов, кодирующих синтез миокардиальных
сократительных белков.
Клапанное сужение устья аорты
Дифференцировать обструктивную гипертрофическую кардио-
миопатию с клапанным сужением устья аорты приходится потому,
что оба заболевания проявляются выраженным систолическим
шумом в точке Боткина, болями в области сердца, синкопальными
состояниями, электрокардиографическими признаками гипертро-
фии миокарда левого желудочка, изменениями сегмента ST и зуб-
ца Т на электрокардиограмме.
Дифференциально-диагностические различия между обструк-
тивной гипертрофической кардиомиопатией и клапанным стено-
зом устья аорты представлены в табл. 20.


Табл. 20. Дифференциально-диагностические различия между
обструктивной гипертрофической кардиомиопатией и
клапанным стенозом устья аорты
Клапанный стеноз устья
Признаки Обструктивная
гипертрофическая аорты
кардиомиопатия

Отсутствуют Часто присутствуют,
Указания в анамнезе на ;
.·.-
перенесенный ревматизм, особенно у молодых
инфекционный людей
эндокардит
Указание в анамнезе на Характерно Отсутствует
наличие обструктивной
гипертрофической
кардиомиопатии в семье
Особенности пульса Pulsus bifidus — Pulsus pan/us et tardus
толчкообразный, с (малый и медленный)
быстрым подъемом
пульсовой волны и
последующим резким
спадом
Особенности сердечного Альтернирующий Сильный, резистентный,
(чередование более и разлитой
толчка
менее сильных толчков),
двойной, тройной или
четвертной верхушечный
толчок
Аускультативные Часто прослушиваются III Ослабление II тона на
особенности тонов сердца и IV тоны сердца, аорте, иногда
возможно расщепление определяется IV тон (при
II тона на аорте тяжелом течении порока)
Табл. 20. Дифференциально-диагностические различия между
обструктивнои гипертрофической кардиомиопатией и
клапанным стенозом устья аорты (продолжение)

Признаки Обструктивная Клапанный стеноз устья
гипертрофическая аорты
кардиомиопатия

Особенности
систолического шума
• локализация верхушка сердца, основание сердца (II
и punctum maximum т. Боткина, вдоль левого межреберье справа),
края грудины (здесь же т. Боткина, punctum
punctum maximum) maximum — II
межреберье справа
• иррадиация проводится в проводится к верхушке
подмышечную впадину сердца и на сонные
артерии
• зависимость от фазы усиливается на выдохе и усиливается на правом
дыхания и изменение при проведении пробы боку в фазе выдоха,
при пробе Вальсальвы Вальсальвы, в положении ослабевает при пробе

<< Пред. стр.

страница 16
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Copyright © Design by: Sunlight webdesign