LINEBURG


<< Пред. стр.

страница 15
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

В настоящее время инвазивные методы диагностики гипертро-
фической кардиомиопатии (ангиокардиография, в том числе вент-
рикулография, катетеризация полостей сердца) применяются ред-
ко, уступив место надежным неинвазивным методам диагностики
этого заболевания (эхокардиография, позитронно-эмиссионная
томография, магнитно-резонансная томография, радионуклидная
вентрикулография).
Эндомиокардиальная биопсия
К эндомиокардиальной биопсии прибегают в том случае, если
данные клинического и инструментального исследования не по-
зволяют уверенно поставить или отвергнуть диагноз гипертрофи-
ческой кардиомиопатии. Биопсия производится с помощью спе-
циального инструмента биоптома, состоящего из катетера со спе-
циальным режущим приспособлением на одном конце и рукоят-
кой — на другом. Инструмент биоптом был впервые предложен в
Японии и в дальнейшем модифицирован и усовершенствован.
Baandrup и соавъ (1982) установили, что если из каждого желудоч-
ка получить 5 или более биоптатов, состояние остального миокар-
да можно точно оценить по этим пробам. Согласно Van Noorden и
соавт. (1971), диагноз гипертрофической кардиомиопатии можно
по данным биоптатов считать подтвержденным, если гистологи-
ческий индекс превышает 50%. Гистологический индекс гипертро-
фической кардиомиопатии определяется следующим образом. Ис-
следуются 5 морфологических признаков:
1) короткие волокна, прерываемые соединительной тканью;
2) крупные уродливые ядра;
3) фиброз;
4) дегенерирующая мышца с исчезновением миофибрилл;
5) хаотичное расположение мышечных волокон с завихрением.
Выраженность названных признаков оценивается в баллах от О
до 3, максимальная суммарная оценка составляет 15 баллов, что
принимается за 100%.
Генетическое исследование
Генетическое исследование выявляет характерные для гипер-
трофической кардиомиопатии мутации генов, контролирующих син-
тез сократительных белков миокарда. Однако в настоящее время
широкое, скрининговое применение дорогостоящих генетических
методов исследования пока невозможно. Сейчас эти методы ис-
следования рекомендуется применять для выявления заболевания
у ближайших родственников больных гипертрофической кардио-
миопатией.

Диагноз
Диагноз гипертрофической кардиомиопатии ставится на осно-
вании вышеизложенных данных анамнеза, физикального исследо-
вания сердечно-сосудистой системы и инструментальных методов
исследования. Общепринятых диагностических критериев гипер-
трофической кардиомиопатии не существует. В табл. 16 представ-
лены диагностические критерии гипертрофической кардиомиопа-
тии, предложенные ?. ?. Амосовой (1997).
Как видно из табл. 16, диагноз гипертрофической кардиомио-
патии ставится на основании:
• характерных анамнестических данных (боли в области сердца,
одышка, ощущение сердцебиений и перебоев, наличие случаев
гипертрофической кардиомиопатии и внезапной смерти в се-
мье);
Табл. 16. Диагностические критерии гипертрофической
кардиомиопатии (Е. Н. Амосова, 1997, с изм.)
Диагностические критерии
Методы
Общие для всех форм Дополнительные для
исследования
гипертрофической субаортальной обструкции
кардиомиопатии

Данные анамнеза Ангинозная боль
Одышка
Головокружения, обмороки
Ощущение перебоев в
сердечной деятельности
Приступы сердцебиений
Случаи гипертрофической
кардиомиопатии и внезапной
смерти в семье
Физикальное Pulsus bifidus
Ритм галопа
исследование (пресистолический, реже Двойной, тройной или
сердечно- протодиастолический) четвертной сердечный толчок
сосудистой Нарушения ритма сердца Поздний систолический шум
системы (желудочковая на верхушке или в точке
экстрасистолия, Боткина, усиливающийся в
пароксизмальная тахикардия положении стоя, при пробе
Вальсальвы, не проводится
и др.)
на сосуды шеи
ЭКГ Признаки гипертрофии
миокарда левого желудочка и
левого предсердия
Депрессия интервала ST по
ишемическому типу !
" "·?·-
Глубокие отрицательные
зубцы Т преимущественно в
отведениях V4-V6
Патологические зубцы Q в
отведениях V4-Ve
Нарушения сердечного ритма:
чаще желудочковая
экстрасистолия, пароксизмы
тахикардии, мерцания и
трепетания предсердий
ФКГ Патологические III и IV тоны Поздний, не связанный с 1
тоном ромбовидный или
лентовидный систолический
шум, проводится в
подмышечную область,
регистрируется в области
верхушки сердца и в
т. Боткина, усиливается в
положении стоя
Парадоксальное расщепление
Итона
Сфигмография Изменений нет Кривая в форме «пика и
купола»
Табл. 16. Диагностические критерии гипертрофической
кардиомиопатии (Е. Н. Амосова, 1997, с изм.)
(продолжение)
Диагностические критерии
Методы
Общие для всех форм Дополнительные для
исследования
гипертрофической субаортальной обструкции
кардиомиопатии

Эхокардиография Концентрическая Удлинение периода изгнания
(симметричная) или левого желудочка
асимметричная гипертрофия Систолическое движение
миокарда левого желудочка передней или задней створок
(межжелудочковой митрального клапана кпереди
перегородки, Митрально-септальный
мезовентрикулярной контакт
области, верхушки сердца, Увеличение размеров и
переднебоковой области, удлинение створок
заднеперегородочного митрального клапана
отдела и/или боковой стенки) Среднесистолическое
Уменьшение полости левого прикрытие аортального
желудочка клапана
Увеличение фракции выброса Дилатация левого предсердия
левого желудочка
Гипертрофия миокарда
правого желудочка (редкая
форма)
Отсутствие признаков
врожденных и
приобретенных пороков
сердца
Доплер- Диастолическая дисфункция Наличие субаортального
эхокардиография - левого желудочка препятствия для изгнания
(уменьшение максимальной крови из левого желудочка и
скорости раннего внутрижелудочкового
диастолического наполнения систолического градиента
и увеличение скорости Митральная регургитация
позднего наполнения)
Магнитно- Гипертрофия левого
резонансная желудочка симметричная
томография (концентрическая) или
асимметричная с
гипертрофией
межжелудочковой
перегородки, верхушки
сердца или других отделов, в
части случаев гипертрофия
правого желудочка
Катетеризация Повышение конечного Градиент систолического
полостей сердца и диастолического давления в давления в выносящем
малого круга левом желудочке тракте левого желудочка
кровообращения Легочная венозная Кривая давления в левом
гипертензия желудочке имеет форму
«пика и купола»
Табл. 16. Диагностические критерии гипертрофической
кардиомиопатии (Е. Н. Амосова, 1997, с изм.)
(окончание)
Диагностические критерии
Методы
Общие для всех форм Дополнительные для
исследования
гипертрофической субаортальной обструкции
кардиомиопатии

Ангиокардиография Гипертрофия левого Систолическое движение
желудочка, особенно передней и/или задней
межжелудочковой митральной створки кпереди
перегородки Митрально-септальный
Выраженное уменьшение контакт
полости левого желудочка в Митральная регургитация
диастолу и систолу
Увеличение фракции выброса
Отсутствие изменений
коронарных артерий
Эндомиокардиапьная Распространенные
биопсия гипертрофия и дистрофия
кардиомиоцитов
Крупные ядра кардиомиоцитов
неправильной формы,
окруженные светлым
перинуклеарным «нимбом»
Интерстициальный фиброз
Участки неправильной
хаотичной взаимной
ориентации кардиомиоцитов,
занимающие более 50%
площади среза миокарда
Гистологический индекс
более 50%
Генетическое Обнаружение мутаций генов,
исследование кодирующих синтез
сократительных белков
кардиомиоцитов


наличия гипертрофии миокарда — симметричной или чаще
асимметричной (с гипертрофией межжелудочковой перегород-
ки и/или других участков миокарда левого желудочка), что вы-
является с помощью эхокардиографии или магнитно-резонанс-
ной томографии;
обнаружения диастолической дисфункции миокарда левого же-
лудочка с помощью доплер-эхокардиографии;
характерных данных эндомиокардиальной биопсии (метод ис-
пользуется при невозможности поставить диагноз с помощью
других методов);
исключения других заболеваний (пороков сердца, артериаль-
ной гипертензии, ИБС и др.), которые могут вызвать развитие
гипертрофии миокарда.
Диагноз обструктивной гипертрофической кардиомиопатии ста-
вится на основании вышеизложенных признаков, характерных для
всех форм заболевания, и выявления дополнительных симптомов,
характерных именно для обструктивной гипертрофической карди-
омиопатии:
• данные физикального исследования сердечно-сосудистой сис-
темы (pulsus bifidus; двойной, тройной, четвертной сердечный
толчок; выраженный систолический шум в области верхушки
сердца, точке Боткина);
• данные эхокардиографии и доплер-эхокардиографии (систоли-
ческое движение кпереди митральных створок — передней и/или
задней; митрально-септальный контакт; среднесистолическое
прикрытие аортального клапана; внутрижелудочковый систо-
лический градиент давления; сужение выносящего тракта лево-
го желудочка к началу систолы).
Как указывают МсКеппа и соавт. (1997), в некоторых семьях с
гипертрофической кардиомиопатией около 20% взрослых, являю-
щихся носителями дефектного гена этого заболевания, не имеют
четких, выраженных эхокардиографических признаков гипертро-
фической кардиомиопатии. Тем не менее, большинство таких но-
сителей дефектного гена гипертрофической кардиомиопатии име-
ют какие-то изменения ЭКГ и/или нерезко выраженные эхокарди-
ографические проявления, клинические симптомы. В связи с этим
авторы предложили критерии для диагностики семейной гиперт-
рофической кардиомиопатии, которые, по их мнению, будут спо-
собствовать лучшей и своевременной диагностике этого заболева-
ния. Эти критерии представлены в табл. 17.
МсКеппа и соавт. (1997) полагают, что диагноз семейной ги-
пертрофической кардиомиопатии у взрослых лиц, находящихся
в первой степени родства с больными, страдающими идиопати-
ческой гипертрофической кардиомиопатией, может быть постав-
лен на основании приведенных диагностических критериев, если
имеются:
• один большой критерий, или
• два малых эхокардиографических критерия, или
• один малый эхокардиографический критерий и два малых
электрокардиографических критерия.

Клинические варианты гипертрофической
кардиомиопатии
Н. Р. Палеев и соавт. (1990) выделили 9 клинических вариан-
тов гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомный, веге-
тодистонический, инфарктоподобный, кардиалгический, аритми-
ческий, декомпенсированный, псевдоклапанный, смешанный,
молниеносный.
Табл. 17. Эхокардиографические и электрокардиографические
критерии диагностики семейной гипертрофической
кардиомиопатии
Критерии Большие Малые
Эхокардиографические
Толщина, мм
> 13мм 12мм
• передней части МЖП
12мм
• задней стенки ЛЖ >13мм
>15 мм 14мм
• задней части МЖП
>15 мм 14мм
• свободной стенки ЛЖ
Систолическое Выраженное Умеренное
движение кпереди
передней створки
митрального клапана
(септально-митрапьный
контакт)

Электрокардиографические
Гипертрофия ЛЖ + Полная блокада ножек
нарушение процессов пучка Гиса или
нарушение
реполяризации
внутрижелудочковой
проводимости в ЛЖ
,.:·,. Инверсия зубца Т > 3 мм Малые нарушения

в отведениях I, aVL (при реполяризации в
. . .. ^ .,
угле отклонения отведениях от ЛЖ
электрических осей
комплекса QRS и зубца
··:'-*.·

Т>30°), У3-Уеили>
·'. 4'
5 мм в отведениях II, III,
aVF
Патологические зубцы Q Глубокий зубец S
1
"? *
(> 0.04 с или > 25% (> 25 мм) в отведении V2
зубца R по крайней
мере в 2-х из отведений
II, III, aVF (при • .;>! ··'
' ' ·>·
отсутствии блокады
передней ветви левой
ножки пучка Гиса), V,-V4
или I, aVL, V5-Ve
Клинические Необъяснимые
стенокардия, одышка или
синкопальные состояния



Малосимптомный вариант
Этот вариант характеризуется общим удовлетворительным со-
стоянием больных, отсутствием субъективных проявлений заболе-
вания. Однако при аускультации сердца определяется интенсив-
ный систолический шум в области верхушки сердца или вдоль ле-
вого края грудины. В связи с обнаружением систолического шума
больные направляются на детальное кардиологическое обследова-
ние. На ЭКГ у таких больных обычно имеются признаки гипертро-
фии миокарда левого желудочка, а эхокардиография обнаруживает
асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки,
уменьшение полости левого желудочка и другие вышеописанные
признаки обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, в
частности, отношение толщины миокарда перегородки к толщине
задней стенки левого желудочка превышает 1.3.
Вегетодистонический вариант
Для этого варианта характерно большое количество разнооб-
разных жалоб, очень напоминающих симптоматику выраженной
вегетососудистой дистонии. Больных беспокоят боли в области сер-
дца постоянного характера, не связанные с физической нагрузкой,
сердцебиение, выраженная общая слабость, головные боли, нару-
шения сна. Наряду с этим часто возникают обморочные состоя-
ния, особенно при резкой перемене положения тела (при переходе
из горизонтального положения в вертикальное). Отмечается неус-
тойчивость артериального давления, оно колеблется от 90 и
60 мм рт. ст. до 160 и 110 мм рт. ст. Границы сердца при перкуссии
и рентгенологическом исследовании нормальные, тоны сердца рит-
мичные, ясные, может прослушиваться негромкий систолический
шум в области верхушки сердца. Однако ЭКГ-исследование выяв-
ляет признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, а эхокар-
диография — выраженную гипертрофию межжелудочковой пере-
городки, уменьшение полости левого желудочка, движение ство-
рок митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки
в систолу — т. е. эхокардиографические признаки обструктивной
гипертрофической кардиомиопатии.
Инфарктоподобный вариант
Основной клинической особенностью этого варианта являются
интенсивный болевой синдром в области сердца, причем боли не
купируются нитроглицерином, но уменьшаются при использова-
нии ?-адреноблокаторов, антагонистов кальция. Сходство с инфар-
ктом миокарда усиливает также наличие патологических зубцов Q
в отведениях I, aVL, V3-V6.
При физикальном исследовании сердца определяется расшире-
ние границ сердца влево и прослушивается интенсивный систоли-
ческий шум вдоль левого края грудины. Эхокардиография выявля-
ет все характерные вышеописанные признаки обструктивной кар-
диомиопатии (субаортального стеноза). При коронарной
ангиографии стенозирования коронарных артерий нет. Среди близ-
ких родственников больных отмечаются случаи гипертрофической
кардиомиопатии и внезапной смерти в молодом возрасте.
Кардиалгический вариант
Ведущим клиническим признаком этого варианта гипертрофи-
ческой кардиомиопатии являются интенсивные боли в области сер-
дца, которые могут продолжаться несколько часов, не купируются
нитратами, ?-адреноблокаторами, антагонистами кальция, но уст-
раняются аналгетиками. У многих больных болевой синдром со-
провождается холодным потом, головокружением, снижением ар-
териального давления, часто наблюдаются аритмии сердца. При
ЭКГ-исследовании обнаруживаются отрицательные зубцы Т во
многих грудных отведениях. Однако эхокардиография выявляет
типичные признаки обструктивной гипертрофической кардиомио-
патии: выраженную гипертрофию межжелудочковой перегородки,
уменьшение полости левого желудочка, движение кпереди в сис-
толу передней створки митрального клапана.
Аритмический вариант
В клинической картине преобладают нарушения сердечного
ритма различного характера — экстрасистолия, пароксизмальная
тахикардия, пароксизмы мерцания и трепетания предсердий, иног-
да — комбинированные нарушения ритма. Аритмии сердца Часто
сопровождаются головокружениями, обморочными состояниями.
У многих больных при ЭКГ-исследовании выявляются синдромы
преждевременного возбуждения или ранней реполяризации желу-
дочков. Механизмы развития аритмий сердца при гипертрофичес-
кой кардиомиопатии изложены выше в разделе «Патофизиология*.

<< Пред. стр.

страница 15
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Copyright © Design by: Sunlight webdesign