LINEBURG


<< Пред. стр.

страница 14
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

зывает, что у больных с систолическими градиентами на пути отто-
ка наблюдаются три характерных физикальных симптома: нерав-
номерный толчкообразный пульс, пальпируемые сокращения ле-
вого предсердия и систолический шум, поздно начинающийся и
прослушивающийся у левого края грудины и у верхушки. Сочета-
ние этих симптомов с наличием в анамнезе указаний на головок-
ружения, синкопальные состояния, боли в области сердца позво-
ляет поставить диагноз гипертрофической кардиомиопатии.
При физикальном исследовании других органов и систем ка-
ких-либо характерных симптомов не обнаруживается.
Нарушения ритма сердца и проводимости
Аритмии сердца являются важнейшим клиническим проявле-
нием гипертрофической кардиомиопатии и могут быть причиной
внезапной смерти больных.
По данным суточного ЭКГ-мониторирования суправентри-
кулярные нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, паро-
ксизмальная тахикардия, мерцание и трепетание предсердий)
встречаются у 25-45% больных, а желудочковые аритмии — в
50-80% случаев.
Частота выявления сердечных аритмий зависит от продолжи-
тельности ЭКГ-мониторирования, наиболее надежной принято
считать 72-часовую регистрацию ЭКГ.
Нечастые суправентрикулярные (предсердные и из атриовент-
рикулярного соединения) экстрасистолы серьезного прогностичес-
кого значения не имеют. Однако часто возникающие пароксизмы
суправентрикулярной тахикардии, трепетания и мерцания предсер-
дий способствуют нарушениям гемодинамики, появлению синко-
пальных состояний, стенокардии. Трепетание и мерцание предсер-
дий развиваются обычно у больных с выраженной гипертрофией
левого желудочка и левого предсердия. Принято считать, что суп-
равентрикулярные тахикардии, особенно часто возникающие, по-
вышают риск развития сердечной смерти.
Желудочковые нарушения сердечного ритма наиболее часто
встречаются у больных гипертрофической кардиомиопатией (же-
лудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии).
Установлена прямая зависимость между частотой желудочко-
вых тахиаритмий и выраженностью обструкции выносящего трак-
та левого желудочка. Желудочковые тахикардии являются предик-
торами внезапной сердечной смерти больных гипертрофической
кардиомиопатией.
Следует заметить, что достаточно часто желудочковая экст-
расистолическая аритмия, особенно невысоких градаций, про-
текает незаметно для больного, не вызывая выраженных субъек-
тивных проявлений. Непродолжительные эпизоды желудочковой
тахикардии также могут не слишком беспокоить больных, но,
как указывалось ранее, они увеличивают риск внезапной сер-
дечной смерти.
Нарушения проводимости при гипертрофической кардиомио-
патии регистрируются нечасто и характеризуются нарушением ат-
риовентрикулярной (AV-блокады различной степени) и внутриже-
лудочковой проводимости (полная и неполная блокада ножек пуч-
ка Гиса). Наиболее опасной является полная атриовентрикулярная
блокада, так как она может осложниться асистолией. К асистолии
может привести также синдром слабости синусового узла. Субстра-
том для нарушений атриовентрикулярной и внутрижелудочковой
проводимости являются склеротические и дегенеративные измене-
ния волокон проводящей системы на фоне сужения питающих их
мелких ветвей коронарных артерий (James, 1975).
Внезапная смерть
Для гипертрофической кардиомиопатии чрезвычайно характерна
высокая предрасположенность больных к внезапной смерти. Сре-
ди всех причин летальных исходов при гипертрофической кардио-
миопатии на долю внезапной смерти приходится 70-85%. Внезап-
ная смерть чаще наступает у больных со слабо выраженной клини-
ческой симптоматикой или даже с полным отсутствием признаков
заболевания, реже — у больных с развернутой клинической карти-
ной. Существует мнение, что гипертрофическая кардиомиопатия
является частой причиной смерти профессиональных спортсменов.
В большинстве случаев (80-90%) внезапная смерть обусловле-
на фибрилляцией желудочков, реже — резким снижением сердеч-
ного выброса и развитием шока или почти полной (иногда пол-
ной) обструкции выходного тракта левого желудочка. Некоторые
кардиологи считают, что причиной внезапной смерти может быть
фибрилляция предсердий с высокой частотой желудочковых со-
кращений (кстати, в этой ситуации часто также развивается фиб-
рилляция желудочков).
Внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии
чаще наблюдается среди лиц молодого возраста. Объяснений
этому факту пока нет. Согласно данным Vassalli и соавт. (1994),
не существует строгой зависимости между риском внезапной
смерти и такими факторами, как степень функциональных огра-
ничений больного, степень выраженности обструкции вынося-
щего тракта левого желудочка и градиента давления, выражен-
ность клинической симптоматики.
Можно выделить некоторые факторы, которые принято счи-
тать предикторами внезапной смерти больных гипертрофической
кардиомиопатией. К ним относятся:
• молодой возраст;
• отягощенный семейный анамнез (т. е. наличие случаев внезап-
ной сердечной смерти среди близких родственников);
• синкопальные состояния в анамнезе, особенно часто повторя-
ющиеся; многие считают, что этот фактор имеет наибольшее
прогностическое значение;
• резко выраженная субаортальная обструкция в покое (непо-
средственная связь этого фактора с риском внезапной смерти
окончательно не доказана, однако существует мнение, что вы-
сокая степень обструкции выносящего тракта увеличивает час-
тоту желудочковых аритмий);
• частые пароксизмы желудочковой тахикардии;
• брадиаритмии и скрытые нарушения проводимости;
• значительное снижение артериального давления в ответ на фи-
зическую нагрузку;
• появление клинической симптоматики гипертрофической кар-
диомиопатии уже в детском возрасте;
• значительно выраженная гипертрофия миокарда левого желу-
дочка и диффузный ее характер (по данным Spirito и соавт.,
1990, риск внезапной смерти при этом возрастает в 8 раз).

Инструментальные исследования
Электрокардиография
Изменения ЭКГ обнаруживаются у 90-95% больных с гипер-
трофической кардиомиопатией и могут быть одним из ранних про-
явлений заболевания. По данным Магоп и соавт. (1999), совершен-
но нормальная ЭКГ наблюдается только у 15-25% больных с ло-
кальной гипертрофией миокарда левого желудочка.
Наиболее характерны следующие ЭКГ-изменения при гиперт-
рофической кардиомиопатии:
• классическая ЭКГ-картина гипертрофии миокарда левого же-'
лудочка (отклонение электрической оси сердца влево; пово-
рот сердца вокруг продольной оси против часовой стрелки со
смещением переходной зоны вправо до V2 и исчезновением
зубцов S в левых грудных отведениях; значительное увеличе-
ние амплитуды зубца R в левых грудных отведениях V5—V6 и
амплитуды зубца S в правых грудных отведениях V,— V2; сме-
щение интервала ST книзу от изолинии с одновременной
выпуклостью кверху в отведениях V5—V6, I, avL с формирова-
нием в этих же отведениях двухфазного или негативного не-
симметричного зубца Т; увеличение времени внутреннего
отклонения в левых грудных отведениях V5—V6 более 0.05 с);
выраженные признаки гипертрофии миокарда левого желу-
дочка особенно характерны для обструктивной гипертрофи-
ческой кардиомиопатии;
• патологические зубцы Q (глубокие, но не широкие) в отведени-
ях V4—V6 (иногда V2—V6), реже в отведениях II, III, avF. Проис-
хождение глубоких зубцов Q в этих отведениях остается неяс-
ным. Ранее считали, что они отражают гипертрофию межжелу-
дочковой перегородки и, соответственно, увеличение вектора
ее деполяризации. В настоящее время эта точка зрения остав-
лена, так как не получила 100% подтверждения при сопостав-
лении эхокардиограмм и ЭКГ. Сейчас предполагается, что па-
тологические зубцы Q в указанных отведениях являются след-
ствием преждевременного возбуждения основания перегородки
и наличия кардиосклероза; патологические зубцы Q в отведе-
ниях V4—V6 регистрируются у 25—35% (а по некоторым данным,
у 50%) больных;
'· отрицательные несимметричные зубцы Т, преимущественно в
левых грудных отведениях, часто в сочетании с депрессией сег-
1 мента ST отмечаются у 60—80% больных (обычно в сочетании с
ЭКГ-признаками гипертрофии^ миокарда левого желудочка, од-
нако этот признак может быть изолированным);
• ишемический тип ЭКГ с горизонтальным смещением интерва-
ла ST на 1 мм или больше при пробе с физической нагрузкой;
• глубокие отрицательные зубцы Т (> 10 мм) в грудных отведе-
ниях (обычно в V4—V6) — регистрируются при гипертрофии
·-"· миокарда области верхушки сердца;
• нарушение атриовентрикулярной проводимости (различные сте-
пени атриовентрикулярной блокады) и внутрижелудочковой
проводимости (блокады ножек пучка Гиса);
• признаки гипертрофии миокарда левого предсердия (увеличе-
ние ширины и амплитуды зубца ?, „, avL, V4_6); обнаруживают-
ся у 20—40% больных;
• признаки гипертрофии миокарда правого желудочка отмечают-
ся редко (всего лишь у 2—3% больных при кардиомиопатии с
гипертрофией правого желудочка);
• суправентрикулярные (предсердная экстрасистолия и экстра-
систолия из атриовентрикулярного соединения, суправентри-
кулярная пароксизмальная тахикардия, мерцание и трепетание
предсердий) и вентрикулярные (желудочковая экстрасистолия,
желудочковая пароксизмальная тахикардия) нарушения сердеч-
ного ритма. Для выявления нарушений сердечного ритма целе-
сообразно проводить суточное ЭКГ-мониторирование.
Эхокардиография
Ультразвуковое исследование сердца является важнейшим ме-
тодом диагностики гипертрофической кардиомиопатии. Эхокардио-
графия позволяет не только определить соответствующий тип, сте-
пень гипертрофии миокарда, но и сделать заключение о состоянии
систолической и диастолической функции миокарда.
Основными эхокардиографическими признаками гипертрофи-
ческой кардиомиопатии являются: гипертрофия левого желудочка,
межжелудочковой перегородки, уменьшение полости левого желу-
дочка, обструкция выходного тракта левого желудочка.
Степень и локализация гипертрофии отделов миокарда зависят
от анатомической формы гипертрофической кардиомиопатии. Как
указывалось ранее, чаще всего наблюдается асимметричная гипер-
трофическая кардиомиопатия с гипертрофией межжелудочковой пе-
регородки. Наиболее часто отмечается гипертрофия базального от-
дела межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки ле-
вого желудочка. Встречаются также формы заболевания с
гипертрофией межжелудочковой перегородки на всем протяжении,
или в средней, или верхушечной области. В норме толщина меж-
желудочковой перегородки составляет около 11 мм (по некоторым
данным, не более 12 мм). При гипертрофической кардиомиопатии
толщина межжелудочковой перегородки достигает 15—20 мм и даже
более, одновременно имеется ее гипокинезия.
Критерием гипертрофии миокарда в заднеперегородочном и
боковом сегментах принято считать увеличение толщины левого
желудочка от 15 мм и более, а о гипертрофии миокарда переднепе-
регородочного и заднего сегментов говорят при толщине от 13 мм
и более (МсКеппа, 1997).
Несомненным признаком асимметричной гипертрофии межже-
лудочковой перегородки считается отношение толщины перегородки
к толщине задней стенки левого желудочка, превышающее 1.3—1.5.
Для гипертрофической кардиомиопатии характерны уменьшение
полости левого желудочка и сужение его выносящего тракта к на-
чалу систолы.
Эхокардиография выявляет также определенные морфофунк-
циональные изменения митрального клапана. Они лучше обнару-
живаются при чреспищеводной эхокардиографии. У значительно-
го количества больных с обструктивной гипертрофической карди-
омиопатией обнаруживаются признаки первичного поражения
митрального клапана в виде изменения створок и увеличения их
площади, реже — определяется аномальное соединение папилляр-
ных мышц с передней митральной створкой (Posma и соавт., 1996).
У некоторых больных гипертрофическая кардиомиопатия сочета-
ется с врожденным пролапсом митрального клапана.
Эхокардиография выявляет важнейший признак обструктивной
гипертрофической кардиомиопатии — систолическое движение
кпереди передней и (или) задней створки митрального клапана в
середине систолы и их контакт с межжелудочковой перегородкой,
а также среднесистолическое прикрытие аортального клапана, что
сопровождается дрожанием или трепетанием его створок. Частич-
ное систолическое прикрытие аортальных створок объясняется зна-
чительным уменьшением выброса крови в аорту во время митраль-
но-септального контакта.
Определяется также дилатация левого предсердия, обусловлен-
ная митральной регургитацией. Большое диагностическое значе-
ние имеет доплер-эхокардиография. Она позволяет локализовать
препятствие для изгнания крови из левого желудочка (т. е. обструк-
цию субаортальную или мезовентрикулярную), а также определить
величину внутрижелудочкового градиента систолического давле-
ния, митральную регургитацию и оценить состояние диастоличес-
кой функции миокарда левого желудочка.
Определение величины внутрижелудочкового систолическо-
го градиента давления производится методом непрерывной вол-
новой доплер-эхокардиографии. Измеряется максимальная ско-
рость кровотока перед препятствием для тока крови из левого
желудочка.
С помощью определения показателей трансмитрального крово-
тока определяется нарушение диастолической функции миокарда
левого желудочка, о чем свидетельствуют уменьшение максималь-
ной скорости раннего диастолического наполнения и увеличение
скорости в периоде позднего наполнения (подробно об определе-
нии диастолической функции левого желудочка см. в гл. «Сердеч-
ная недостаточность»).
При изучении систолической функции миокарда левого же-
лудочка определяется характерное для гипертрофической гипер-
динамической кардиомиопатии состояние с повышением фрак-
ции выброса.
Заканчивая обсуждение данных эхокардиографического ис-
следования, целесообразно привести основные признаки гипер-
трофической кардиомиопатии, согласно докладу Комитета экс-
пертов ВОЗ (1990):
• гипертрофия миокарда левого желудочка концентрическая или,
чаще, асимметричная с гипертрофией межжелудочковой пере-
городки (мезовентрикулярной или апикальной);
• уменьшение размеров полости левого желудочка;
• непропорциональное, резко выраженное утолщение (гипертро-
фия) межжелудочковой перегородки со стороны левого желу-
дочка (в 1.5 раза более выраженное по сравнению с утолщени-
ем задней стенки);
• плохая подвижность межжелудочковой перегородки при хоро-
шей подвижности задней стенки левого желудочка;
• систолическое смещение митрального клапана кпереди в сис-
толе и закрытие аортального клапана в середине систолы при
наличии градиентов давления;
• диастолическая дисфункция миокарда левого желудочка.
Радиоизотопная вентрикулография
Радиоизотопная (радионуклидная) вентрикулография основана
на регистрации с помощью гамма-камеры импульсов от введенных
внутривенно эритроцитов, меченных 99тТс или альбумина, мечен-
ного 13Ч, проходящих с кровью через левый желудочек. Метод по-
зволяет рассчитать объем левого желудочка, оценить сократитель-
ную функцию миокарда (в частности, рассчитать фракцию выбро-
са), диастолическую функцию миокарда.
Радиоизотопная вентрикулография выявляет при гипертро-
фической кардиомиопатии уменьшение полости левого желудочка
и нарушение его наполнения в диастоле, повышение фракции
выброса.
Фонокардиография
При фонокардиографическом исследовании удается зарегист-
рировать III и IV тоны (об их происхождении сказано выше — в
разделе «Физикальное исследование сердечно-сосудистой системы»),
отражающие нарушение диастолического наполнения желудочков.
Часто определяется также расщепление II тона вследствие удлине-
ния периода изгнания левого желудочка.
Характерным признаком гипертрофической обструктивной кар-
диомиопатии является систолический шум, имеющий следующие
фонокардиографические особенности:
• начинается после I тона, не связан с I тоном;
• имеет ромбовидную или лентовидную форму с эпицентром на
верхушке или в области III—IV межреберья у левого края гру-
дины;
• проводится в подмышечную область и значительно реже на
основание сердца;
• меняет амплитуду и продолжительность при функциональных
и фармакологических пробах (эти измененияописаны в разде-
ле «Физикальное исследование сердечно-сосудистой системы»).
В некоторых случаях удается зарегистрировать на фонокардио-
грамме низкоамплитудный диастолический шум, следующий за III
тоном. Этот диастолический шум является признаком относительно-
го митрального или трикуспидального стеноза. При относительном
трикуспидальном стенозе шум может усиливаться на вдохе.
Рентгенография
Наиболее характерными рентгенологическими признаками ги-
пертрофической кардиомиопатии являются:
• выбухание левой границы сердца в прямой проекции за счет
гипертрофии стенки левого желудочка;
увеличение дуги левого предсердия вследствие его гипертрофии;
закругление верхушки сердца;
уменьшение аорты (Wigle и соавт., 1995);
признаки умеренной венозной легочной гипертензии;
кальцификация митрального клапана (этот признак может при-
вести к ошибочному диагнозу ревматического порока сердца).
Сфигмография
В настоящее время сфигмография применяется редко. При
обструктивной гипертрофической кардиомиопатии сфигмограм-
ма имеет характерную форму, описанную Frank и Braunwald (1968)
как «пик и купол». Сфигмограмма в своем начале характеризу-
ется резким подъемом в начале систолы — пик (отражение сво-
бодного гиперкинетического изгнания крови в аорту до препят-
ствия току крови) с последующим быстрым спадом кривой с об-
разованием инцизуры (спад обусловлен замедлением кровотока),
5 Зак. 2905
затем на сфигмограмме образуется второй подъем, более поло-
гий по сравнению с первым (купол), который достигает верши-
ны и плавно снижается до исходного уровня. Куполообразный
подъем сфигмограммы отражает изгнание крови через сужен-
ный выносящий тракт левого желудочка. Для обструктивной ги-
пертрофической кардиомиопатии характерно также удлинение
периода изгнания левого желудочка.
При необструктивной гипертрофической кардиомиопатии сфиг-
мограмма, как правило, не изменена.
Магнитно-резонансная томография
В настоящее время магнитно-резонансная томография являет-
ся наиболее точным методом, позволяющим оценить распростра-
ненность и выраженность гипертрофии миокарда у больных ги-
пертрофической кардиомиопатией. Кроме того, магнитно-резонан-
сная томография позволяет получить трехмерное изображение
сердца. Магнитно-резонансная томография выявляет симметрич-
ную концентрическую гипертрофию миокарда левого желудочка
или гипертрофию отдельных участков левого желудочка при асим-
метричной гипертрофической кардиомиопатии (межжелудочковой
перегородки, верхушки сердца, мезовентрикулярных отделов лево-
го желудочка). Магнитно-резонансная томография имеет значи-
тельное преимущество перед эхокардиографией, так как с большей
точностью выявляет гипертрофию миокарда левого желудочка, осо-
бенно межжелудочковой перегородки и верхушки сердца.
Позитронно-эмиссионная томография
С помощью этого метода можно неинвазивно оценить регио-
нарный кровоток и метаболизм миокарда. В основе метода лежит
регистрация одновременного излучения двух фотонов высокой энер-
гии во взаимно противоположных направлениях. В качестве по-
зитронных агентов, излучающих фотоны высокой энергии, исполь-
зуются 15О (период полураспада 2 мин), 13N (период полураспада
10 мин), 18F (период полураспада 110 мин), "С (период полураспа-
да 20 мин) и др. Для оценки перфузии миокарда чаще всего ис-
пользуют 82Rb, аммония нитрат (13N), для изучения метаболизма
18
миокарда — глюкозу, меченную F.
Метод позитронно-эмиссионной томографии при идиопатичес-
кой гипертрофической кардиомиопатии обнаруживает нарушение
перфузии в гипертрофированных участках миокарда, а также умень-
шение коронарного вазодилатирующего эффекта.
Катетеризация полостей сердца
С помощью катетеризации (зондирования) полостей сердца
можно измерить давление в них и градиент давления. При гипер-
трофической обструктивной кардиомиопатии в покое или при про-
вокационных пробах обнаруживается градиент систолического дав-
ления между полостью левого желудочка и выносящим трактом.
Подтверждает наличие субаортальной обструкции и субаортально-
го градиента изменение формы кривой давления в аорте (она при-
обретает форму «пика и купола», как на сфигмограмме).
Кроме того, катетеризация полостей сердца с измерением в них
давления обнаруживает характерное для гипертрофической кардио-
миопатии повышение конечного диастолического давления в ле-
вом желудочке, а также увеличение давления в левом предсердии,
легочных венах, легочной артерии.
При катетеризации правого желудочка обнаруживаются признаки
легочной гипертензии и нарушение диастолического расслабления
правого желудочка.
В настоящее время этот инвазивный метод исследования при-
меняется редко.
Ангиокардиография
Ангиокардиография является достоверным методом диагности-
ки гипертрофической кардиопатии. С помощью ангиокардиогра-
фии хорошо выявляется гипертрофия миокарда левого желудочка,
особенно межжелудочковой перегородки и папиллярных мышц. Оп-
ределяется щелевидное сужение полости левого желудочка в фазу
диастолы и практически полное ее исчезновение в фазу систолы.
Конечный диастолический и систолический объемы значительно
снижены, фракция выброса повышена.
С помощью левосторонней вентрикулографии у больных с суб-
аортальной обструкцией выявляются систолическое движение пе-
редней и (или) задней створок митрального клапана кпереди и кон-
такт с межжелудочковой перегородкой, а также митральная регур-
гитация с максимумом во второй половине систолы. При
коронарографии патологии коронарных артерий не выявляется,
однако, у лиц старше 45 лет возможно обнаружение обструкции
коронарных артерий, что говорит о сочетании гипертрофической
кардиомиопатии с ИБС.

<< Пред. стр.

страница 14
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Copyright © Design by: Sunlight webdesign