LINEBURG


<< Пред. стр.

страница 13
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

дочка является основой гемодинамических изменений при ги-
пертрофической кардиомиопатии. Диастолическая дисфункция
левого желудочка обнаруживается более чем у 80% больных с
обструктивной и необструктивной гипертрофической кардиоми-
опатией даже при отсутствии клинических ее проявлений. Нару-
шение диастолической функции миокарда левого желудочка зак-
лючается в нарушении процессов его расслабления и, следова-
тельно, наполнения во время диастолы.
Увеличение жесткости и снижение способности миокарда ле-
вого желудочка к расслаблению во время диастолы обусловлены
следующими факторами:
• увеличение массы миокарда вследствие гипертрофии кардио-
миоцитов и хаотичное расположение миофибрилл;
• уменьшение объема полости левого желудочка;
• фиброз миокарда, преимущественно интерстициальный;
• увеличение систолической нагрузки из-за обструкции вынося-
щего тракта левого желудочка, что в свою очередь приводит к
увеличению фазы изгнания и задержке начала фазы расслабле-
ния левого желудочка;
• уменьшение обратного захвата ионов кальция саркоплазмати-
ческим ретикулумом кардиомиоцитов, что нарушает их расслаб-
ление;
• замедление разъединения актино-миозиновых комплексов в
кардиомиоцитах (некоторые исследователи считают этот меха-
низм важнейшим в нарушении диастолической функции мио-
карда); замедление разъединения актино-миозиновых мостиков
обусловлено длительным нахождением ионов кальция в цито-
плазме кардиомиоцитов в связи с нарушением их возврата в
саркоплазматический ретикулум;
• неравномерная нагрузка на отдельные участки миокарда и не-
равномерное разъединение актино-миозиновых мостиков; в
основе этих феноменов лежат дезорганизация мышечных воло-
кон и фиброз, мозаично расположенные в миокарде, отраже-
нием чего является изменчивость толщины стенки левого же-
лудочка. Указанные изменения обусловливают асинхронность
в сокращении и расслаблении миокарда левого желудочка, т. е.
способствуют нарушению его диастолической функции.
В норме период наполнения левого желудочка делится на 3 фазы:
фазу быстрого наполнения, фазу медленного наполнения и систо-
лу предсердий (В. И. Капелько, 1991).
Фаза быстрого наполнения осуществляется в тот период, когда
давление в левом желудочке максимально снижается. В фазу быс-
трого наполнения левого желудочка происходит поступление ос-
новного количества крови, что составляет приблизительно поло-
вину ударного объема.
Фаза медленного наполнения левого желудочка совпадает с
периодом повышения внутрижелудочкового давления, естествен-
но, в значительной мере зависит от длительности диастолы и,
следовательно, частоты сердечных сокращений. При выражен-
ной тахикардии фаза медленного наполнения желудочков может
даже исчезать.
Фаза систолы предсердий развивается в тот период, когда про-
исходит дополнительное повышение давления в левом желудочке,
и для полного опорожнения левое предсердие должно активно со-
кратиться. За счет фазы систолы предсердий происходит поступле-
ние в полость левого желудочка количества крови, соответствую-
щего 20% его общего объема.
При гипертрофической кардиомиопатии диастолическая фун-
кция и, следовательно, диастолическое наполнение левого же-
лудочка значительно нарушаются. Эти изменения заключаются
в следующем:
• уменьшение объема крови, поступающей в фазу быстрого на-
полнения и, таким образом, уменьшение его вклада в общий
объем кровенаполнения левого желудочка;
• компенсаторное увеличение вклада предсердия в общий объем
левого желудочка, т. е. увеличение количества крови, поступа-
ющей из левого предсердия за счет его активного сокращения в
позднюю фазу диастолы;
• увеличение объема крови, поступающей в фазу медленного на-
полнения левого желудочка, однако это количество составляет
очень небольшую, гемодинамически малозначимую долю в об-
щем объеме левого желудочка в связи с часто развивающейся
при гипертрофической кардиомиопатии тахикардией;
• уменьшение конечного диастолического объема в целом;
• увеличение конечного диастолического давления в левом желу-
дочке вследствие остаточного напряжения миокарда при непол-
ном его расслаблении, что ведет к рефлекторному увеличению
давления в левом предсердии, последующей его гипертрофии
для поддержания адекватного наполнения ригидного левого
желудочка. Однако в дальнейшем по мере прогрессирующего
роста давления в левом предсердии повышается давление зак-
линивания в легочных капиллярах с последующим развитием
w
застоя в легких.
Таким образом, нарушение диастолической функции миокарда
левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии приво-
дит к снижению заполнения его полости во время диастолы, что,
естественно, ведет к снижению сердечного выброса. Одновремен-
но наблюдается гипоперфузия коронарных артерий.
Схематично нарушение диастолической функции миокарда ле-
вого желудочка можно представить следующим образом (рис. 9).
Систолическая дисфункция левого желудочка
Систолическая функция левого желудочка у больных гипертро-
фической кардиомиопатией обычно повышена, но у многих боль-
ных остается нормальной. Для гипертрофической кардиомиопатии
характерны следующие особенности изменений систолической
функции левого желудочка:
• ускорение выброса крови в аорту в первую треть систолы (на-
чальная скорость достигает 2 м/с), около 75—80% крови выбра-
сывается в аорту в первую треть систолы — половину систолы
против 65% в норме;
• увеличение фракции выброса, однако, это не свидетельствует
об увеличении сердечного выброса, который, наоборот, сни-
жен. Как известно, фракция выброса — это показатель гло-
бальной сократимости миокарда, представляющий собой от-
Рис. 9. Нарушение диастолической функции миокарда левого
желудочка при гипертрофической кардиомиопатии.


ношение ударного объема к конечному диастолическому объе-
•'-'•'му. Увеличение фракции выброса, в первую очередь, связано
с уменьшением конечного диастолического объема левого же-
лудочка.
Ишемия миокарда
Нередко при гипертрофической кардиомиопатии определяется
ишемия миокарда. Основными механизмами ее развития являются
следующие (Lazzeroni и соавт., 1997):
• недостаточный коронарный кровоток в диастолу;
• частичное сужение интрамиокардиальных ветвей коронарных
артерий в диастолу при повышении конечного диастолического
давления в левом желудочке;
• относительное уменьшение количества капилляров на единицу
площади в гипертрофированном миокарде;
• повышение потребности миокарда в кислороде в связи с систо-
лической гиперфункцией миокарда при наличии обструкции
выносящего тракта левого желудочка;
• преходящая систолическая обструкция эпикардиальных коро-
нарных артерий миокардиальными «мостиками»;
• снижение вазодилататорного резерва коронарных артерий.
Ишемия миокарда может проявляться клинически, но у многих
больных она протекает без клинических проявлений («немая» ише-
мия) и обнаруживается при изучении перфузии миокарда с помо-
щью радиоизотопной сцинтиграфии миокарда с таллием-201
(особенно после физических нагрузок), чреспищеводной кардиос-
тимуляции и других методов исследования (см. раздел «Инстру-
ментальные исследования»).
Изменение электрофизиологических свойств миокарда
Нарушения сердечного ритма являются важнейшей клини-
ческой особенностью гипертрофической кардиомиопатии. Они
обусловлены изменениями электрофизиологических свойств
миокарда. К этому предрасполагают гипертрофия миокарда, на-
рушения функции белков миокардиальных миофибрилл, выра-
женные явления дистрофии кардиомиоцитов, развитие фибро-
миоза и ишемии в миокарде. Указанные патоморфологические
изменения миокарда способствуют возникновению эктопичес-
ких очагов возбуждения в миокарде, нарушений проводимости
электрического импульса, рефрактерности и формированию ме-
ханизма re-entry («повторного входа»), и круговой волны воз-
буждения (см. гл. «Нарушения ритма сердца»).

Клиническая картина
Клиническая картина гипертрофической кардиомиопатии обус-
ловлена характерными патофизиологическими особенностями, опи-
санными выше, и прежде всего обструкцией выносящего тракта и
диастолической дисфункцией левого желудочка, а также появле-
нием внутрижелудочкового систолического градиента давления.
Длительное время заболевание может протекать скрыто, без
клинических проявлений, и только случайное эхокардиографичес-
кое исследование может обнаружить характерные признаки гипер-
трофической кардиомиопатии.
В большинстве случаев первые клинические симптомы заболе-
вания появляются у пациентов в возрасте 30—40 лет. Чрезвычайно
характерна субъективная симптоматика болезни. Наиболее частые
жалобы больных — одышка, головокружения, обморочные (син-
копальные) состояния, боли в области сердца, ощущение сердце-
биений и перебоев.
Одышка — наиболее частый симптом заболевания, она наблю-
дается у 90—95% больных и обусловлена увеличением конечного
диастолического давления в левом предсердии, легочных венах, что
приводит к нарушению газообмена в легких. В определенной мере
появлению одышки способствует снижение сердечного выброса.
Одышка беспокоит больных преимущественно при физической и
эмоциональной нагрузках. При выраженной обструкции вынося-
щего тракта левого желудочка одышка становится значительно бо-
лее выраженной и может появляться без каких-либо провоцирую-
щих факторов. Возможно развитие приступов сердечной астмы и
отека легких, особенно при развитии мерцательной аритмии.
Головокружение и обмороки — важнейшие клинические прояв-
ления заболевания. По различным данным, головокружения и об-
мороки наблюдаются у 25—50% больных и обусловлены прежде всего
недостаточным кровоснабжением головного мозга вследствие не-
достаточного диастолического заполнения левого желудочка, су-
жения выносящего тракта и уменьшения сердечного выброса. На-
рушения сердечного ритма (тахиаритмии, брадиаритмии) еще боль-
ше уменьшают величину сердечного выброса и, таким образом,
усугубляют головокружения и обмороки. В ряде случаев может иметь
значение преходящая артериальная гипотензия вследствие нару-
шения функции барорецепторного рефлекса.
Степень указанных нарушений различна — от легких эпизоди-
ческих головокружений до весьма выраженных, продолжающихся
длительно, неоднократно повторяющихся в течение суток, сопро-
вождающихся неустойчивостью в вертикальном положении и по-
шатыванием при ходьбе. Головокружения сопровождаются эпизо-
дами кратковременной потери сознания. Иногда обморочные со-
стояния продолжаются долго и могут осложниться судорожным
синдромом. Головокружения и обмороки обычно возникают при
физических и эмоциональных нагрузках, ходьбе, быстром перехо-
де из горизонтального положения в вертикальное. У некоторых
больных ухудшение кровоснабжения головного мозга проявляется
кратковременными (в течение нескольких секунд) эпизодами «от-
ключения», выпадения сознания, нарушениями речи.
Как указывалось ранее, эпизоды головокружений, потери со-
знания могут быть обусловлены также тахиаритмиями, поэтому при
наличии такой симптоматики ЭКГ-исследование является обяза-
тельным. У молодых людей головокружение и обморочные состоя-
ния могут быть предиктором внезапной сердечной смерти.
Боли в области сердца — наблюдаются у 70% больных, обус-
ловлены ишемией миокарда, механизмы развития которой опи-
саны выше. Однако следует добавить, что у лиц пожилого возра-
ста боли в области сердца могут быть связаны с атеросклерозом
коронарных артерий. В настоящее время не отрицается возмож-
ность сочетания гипертрофической кардиомиопатии и ишеми-
ческой болезни сердца.
Характеристика болей в области сердца у больных гипертрофи-
ческой кардиомиопатией различная. У многих пациентов (по дан-
ным В. И. Маколкина, в 30—40% случаев) наблюдаются типичные
приступы стенокардии — боль локализуется за грудиной, иррадии-
рует в левую руку, левую лопатку, возникает во время физической
нагрузки и исчезает в состоянии покоя. Описаны даже случаи раз-
вития инфаркта миокарда с типичной клинической картиной и
болевым синдромом, чрезвычайно интенсивным и продолжитель-
ным, соответствующим классическому инфаркту миокарда (см. гл.
«Инфаркт миокарда»).
Достаточно часто боли в области сердца локализуются в верху-
шечной или прекордиальной зонах, носят колющий характер, бы-
вают продолжительными и могут быть не связаны с физическими
нагрузками, т. е. больше соответствуют кардиалгиям.
Существует мнение, что боли в области сердца более характер-
ны для женщин.
Жалобы на ощущение сердцебиений и перебоев в области серд-
ца — этим жалобам следует уделять большое внимание. Они обус-
ловлены тахи- или брадиаритмиями, которые часто определяют
прогноз больных гипертрофической кардиомиопатией, так как
могут быть предикторами внезапной смерти от фибрилляции же-
лудочков. Нарушения сердечного ритма могут быть также при-
чиной синкопальных состояний и способствовать развитию сер-
дечной недостаточности.
Вышеизложенная субъективная симптоматика гипертрофичес-
кой кардиомиопатии выражена в различной степени в зависимости
от величины и устойчивости градиента давления в путях оттока из
левого желудочка и степени его диастолической дисфункции. Это
хорошо отражено в клинико-физиологической классификации ста-
дий гипертрофической кардиомиопатии New-York Heart Association
(цит.: М. С. Кушаковский, 1997) (табл. 15).

Табл. 15. Клиника-физиологическая классификация стадий
гипертрофической кардиомиопатии
Характерные особенности стадии
Стадия Характерные особенности стадии
I стадия Градиент давления в выходном тракте левого желудочка не
Градиент давления
> 25 мм рт. ст., больные жалоб не предъявляют
II стадия Градиент давления в выходном тракте левого желудочка увеличен до
36 мм рт. ст., жалобы появляются при физической нагрузке
нагрузке
III стадия Градиент давления в выходном тракте левого желудочка увеличен до
44 мм рт. ст. Больных беспокоят одышка, стенокардия
IV стадия Градиент давления в выходном тракте левого желудочка * 80 мм рт. ст.,
Градиент давления в выходном тракте левого желудочка
иногда достигает критических величин до 185 мм рт. ст. При
устойчивости высокого градиента возникают нарушения гемодинамики
с соответствующими клиническими проявлениями



Данные объективного исследования
Общее состояние больных может продолжительное время оста-
ваться удовлетворительным. Многие мужчины, особенно молодого
возраста, страдающие гипертрофической кардиомиопатией, вы-
глядят физически крепкими, энергичными. При развитии сердеч-
ной недостаточности можно видеть акроцианоз, а у больных с ги-
пертрофической кардиомиопатией правого желудочка — набухание
шейных вен вследствие нарушения заполнения правого желудочка.
При длительном многолетнем течении заболевания возможно раз-
витие застойной сердечной недостаточности и появление отеков
на ногах (см. раздел «Течение и прогноз»).
Физикальное исследование сердечно-сосудистой системы
При необструктивной гипертрофической кардиомиопатии фи-
зикальное исследование сердечно-сосудистой системы может не
выявить каких-либо характерных изменений, однако нередко пер-
куссия в области сердца обнаруживает увеличение левой границы
относительной тупости сердца.
Наиболее характерные признаки обнаруживаются при обструк-
тивной гипертрофической кардиомиопатии.
При осмотре и пальпации области сердца определяются пульса-
ция во II-III межреберье слева от грудины (обусловлена гипертро-
фией левого предсердия), смещение влево сердечного толчка, уве-
личение его площади и резистентность, что обусловлено гипертро-
фией миокарда левого желудочка. Приблизительно в 15—17% случаев
отмечается альтерация сердечного толчка, т. е. чередование более
сильного и менее сильного толчка. Как правило, альтерация сер-
дечного толчка характерна для кардиомиопатии с высоким внутри-
желудочковым градиентом давления даже в покое.
Чрезвычайно характерным для обструктивной гипертрофичес-
кой кардиомиопатии является формирование двойного, тройно-
го или даже четвертного сердечного толчка. Двойной верхушеч-
ный толчок формируется следующим образом. Вслед за первым
верхушечным толчком пальпирующая ладонь воспринимает вто-
рой, менее выраженный толчок, обусловленный сокращением
левого желудочка после преодоления обструкции выносящего
тракта. При значительной гипертрофии миокарда левого пред-
сердия пальпаторно воспринимается его сокращение, в виде
толчка, совпадающего по времени с активной систолой левого
предсердия. Таким образом, по мнению Whalen и соавт. (1965),
формируется «тройной» верхушечный (сердечный) толчок, обус-
ловленный восприятием двух импульсов сокращения левого же-
лудочка (до и после преодоления субаортальной обструкции)
и сокращения левого предсердия.
У некоторых больных вместе с предыдущими тремя толчками
удается прощупать толчок в момент быстрого наполнения левого
желудочка в ранней фазе диастолы (по времени это совпадает с III
тоном). Это формирует четвертной сердечный толчок.
По мнению М. С. Кушаковского (1997), формирование двой-
ного, тройного, четвертного толчка в области верхушки сердца —
«признак почти патогномоничный для обструктивной гипертрофи-
ческой кардиомиопатии».
При исследовании пульса на лучевой артерии можно обнару-
жить его неравномерность, «толчкообразность» (pulsus bifidus).
Для этого вида пульса характерен быстрый подъем пульсовой
волны (соответствует беспрепятственному гипердинамическому
изгнанию крови из левого желудочка в начале систолы) и после-
дующий резкий спад (обусловлен субаортальной обструкцией).
Многими клиницистами пульс при обструктивной гипертрофи-
ческой кардиомиопатии характеризуется как pulsus celer (ско-
рый), близкий к pulsus bifidus.
Часто имеется наклонность к брадикардии, а также аритмия
пульса в связи с нарушениями ритма сердца (см. соответствую-
щий раздел).
Артериальное давление обычно имеет тенденцию к снижению,
однако возможно сочетание гипертрофической кардиомиопатии с
артериальной гипертензией.
Аускулыпация сердца. Тоны сердца у большинства больных не
изменены. Однако достаточно часто может выслушиваться допол-
нительный III тон, совпадающий по времени возникновения с нор-
мальным III тоном в фазе быстрого наполнения левого желудочка.
При гипертрофии миокарда левого предсердия может прослуши-
ваться предсердный IV тон. При наличии тахикардии дополнитель-
ный III тон обусловливает появление протодиастолического ритма
галопа, а IV тон, соответственно, пресистолического ритма галопа.
Появление ритма галопа не свидетельствует о развитии сердечной
недостаточности в этой ситуации.
При значительном градиенте давления между левым желудоч-
ком и аортой может выслушиваться расщепление II тона на аорте.
Основным аускультативным феноменом гипертрофической об-
структивной кардиомиопатии является систолический шум. Он
обусловлен сужением выносящего тракта левого желудочка во
время систолы и наличием внутрижелудочкового градиента дав-
ления между левым желудочком и аортой, а также митральной
регургитацией (забросом крови в левое предсердие во время си-
столы левого желудочка).
Систолический шум имеет следующие характерные особенности:
• выслушивается между верхушкой сердца и левым краем груди-
ны, однако максимум систолического шума определеляется вдоль
левого края грудины;
• проводится в подмышечную область, иногда — на основание
сердца и никогда не проводится на сосуды шеи (в отличие от
систолического шума при сужении устья аорты);
• отстоит от I тона (является поздним систолическим шумом),
что хорошо видно на фонокардиограмме, иногда отдаленность
от I тона удается определить при аускультации;
• меняет интенсивность даже на протяжении одного сердечного
цикла в связи с динамичностью обструкции выносящего тракта
левого желудочка (систолический шум может приобретать ха-
рактер нарастающе-убывающего), иногда при аускультации оп-
ределяется прерывистость систолического шума; может быть
меньшая громкость шума во второй его фазе (иногда в это вре-
мя слышится систолический щелчок вследствие контакта створки
митрального клапана с межжелудочковой перегородкой);
• усиливается в положении стоя, после физической нагрузки, на вы-
дохе, при проведении пробы Вальсальвы, при постэкстрасистоли-
ческом сокращении, снижении артериального давления с помо-
щью гипотензивных препаратов; указанные факторы увеличивают
степень обструкции и могут применяться для выявления латентной
обструкции, когда в покое систолический шум не выслушивается, а
после выполнения указанных проб начинает определяться;
• ослабевает в положении на корточках, в положении лежа при
поднимании ног, на вдохе, при применении ?-адреноблокато-
ров; указанные мероприятия способствуют уменьшению обструк-
ции выносящего тракта левого желудочка.
Следует учесть, что II тон при гипертрофической кардиомио-
патии всегда сохранен, хорошо прослушивается.
При мезовентрикулярной обструкции также выслушивается сис-
толический шум, однако, он локализуется преимущественно в облас-
ти верхушки сердца и, в отличие от гипертрофической кардиомиопа-
тии с обструкцией выносящего тракта (субаортального стеноза), не
сопровождается вышеописанными характерными изменениями пульса
и верхушечного толчка. У некоторых больных с мезовентрикулярной
обструкциией прослушивается диастолический шум, образующийся
при прохождении крови через сужение в полости левого желудочка.
У больных с необструктивной гипертрофической кардиомиопа-
тией также может выслушиваться систолический шум (он обуслов-
лен неравномерным сокращением участков гипертрофированного
миокарда и возникающей при этом турбулентностью потока кро-
ви). Этот шум обычно хорошо определяется в области верхушки
сердца, не так выражен, как при обструктивной гипертрофической
кардиомиопатии и, конечно, не проводится на крупные сосуды шеи.
Целесообразно привести мнение Goodwin (1970), одним из пер-
вых детально описавшего кардиомиопатии, по поводу значимости
данных физикального исследования сердечно-сосудистой системы
в диагностике гипертрофической кардиомиопатии. Goodwin ука-

<< Пред. стр.

страница 13
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Copyright © Design by: Sunlight webdesign