LINEBURG


<< Пред. стр.

страница 12
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

новременно гипертрофией боковой стенки левого желудочка.
В 1973 г. Henry и соавт. предложили в качестве критерия асим-
метричной гипертрофии миокарда левого желудочка у взрослых
использовать увеличение отношения толщины перегородки к зад-
ней стенке левого желудочка от 1.3 и более. Однако эхо кардиогра-
фические признаки асимметричной гипертрофии миокарда левого
желудочка нельзя назвать абсолютно патогномоничными. Как ука-
зывает Г. И. Сторожаков (1995), у 10% больных с врожденными и
приобретенными пороками сердца, а также системной и легочной
артериальной гипертензией может наблюдаться непропорциональ-
ная гипертрофия межжелудочковой перегородки, и отношение ее
толщины к толщине задней стенки может быть более 1.3.
Согласно различным литературным данным, у 15—30% больных
гипертрофируется только верхушка сердца, или только задняя стен-
ка, или переднебоковая стенка левого желудочка.
Более редко, по сравнению с асимметричной, встречающаяся
концентрическая (симметричная) гипертрофическая кардиомиопа-
тия характеризуется равномерным утолщением миокарда всего ле-
вого желудочка.
Гипертрофическая кардиомиопатия с изолированным пораже-
нием правого желудочка наблюдается редко. В литературе имеются
лишь единичные сообщения об этой форме заболевания. Так,
Е. А. Коровина в 1995 г. описала одну больную с правосторонней
гипертрофической кардиомиопатией. ?. ?. Мухарлямов и соавт.
сообщили в 1988 г. об изолированной правосторонней гипертро-
фической кардиомиопатии у группы горцев, причем авторы отме-
тили гипертрофию разных отделов миокарда правого желудочка.
Характерным признаком гипертрофической кардиомиопатии
является дилатация левого предсердия, обусловленная ростом ко-
нечного диастолического давления в левом желудочке.
По данным Alessandri и соавт. (1990), в 5—9% случаев гипертро-
фическая кардиомиопатия осложняется развитием инфекционного
эндокардита с поражением, прежде всего, митрального клапана,
реже — аортального.
У пожилых больных иногда обнаруживается кальцификация
митрального клапана (Nair и соавт., 1987) с выраженной митраль-
ной регургитацией и дилатацией левого предсердия.
У 15-20% больных гипертрофической кардиомиопатией име-
ются патоморфологические проявления атеросклероза крупных
коронарных артерий (Caplan и соавт., 1985).
Гистологические проявления
Наиболее характерными гистологическими признаками гипер-
трофической кардиомиопатии считаются следующие:
• дезорганизованное, хаотичное, беспорядочное расположение кар-
диомиоцитов и миофибрилл в кардиомиоцитах вместо нормаль-
ного линейного их расположения. Кардиомиоциты расположе-
ны без всякой закономерности, косо, иногда перпендикулярно,
могут взаимно переплетаться, образовывать «завитки». Дезор-
ганизация миокардиальных волокон обнаруживается более чем
у 90% больных и занимает около 30—50% (и более) площади
поперечного сечения миокарда. Оценивая этот гистологичес-
кий признак гипертрофической кардиомиопатии, следует учесть,
что дезорганизация кардиомиоцитов может иногда наблюдать-
ся у больных с ишемической болезнью сердца, артериальной
гипертензией, врожденными и приобретенными пороками сер-
дца, однако площадь дезорганизации очень невелика и состав-
ляет 1—2% площади среза миокарда.
Магоп и соавт. (1980) предложили считать морфологическим
критерием гипертрофической кардиомиопатии наличие очагов
дезорганизации мышечных волокон, занимающих 5% и более
площади поперечного среза миокарда;
• гипертрофия кардиомиоцитов — второй важнейший гистологи-
ческий признак гипертрофической кардиомиопатии; в норме
диаметр миокардиальных волокон колеблется в среднем от 11
до 16 мкм, а при гипертрофической кардиомиопатии достигает
22 мкм и больше. В гипертрофированных кардиомиоцитах име-
ются выраженные дистрофические изменения, вплоть до оча-
гов некроза. В настоящее время установлена важная гистологи-
ческая особенность гипертрофированных кардиомиоцитов —
крупные ядра неправильной «уродливой» формы, окруженные
светлой зоной (ободком, перинуклеарным нимбом), образован-
ной скоплением гликогена;
• фиброз миокарда — закономерный и характерный признак ги-
пертрофической кардиомиопатии, может быть диффузным ин-
терстициальным, или может быть представлен крупными (даже
заметными макроскопически) трансмуральньши рубцами. Важно
подчеркнуть, что площадь фиброза составляет не менее 3—4%
площади поперечного среза миокарда;
• поражение мелких и интрамуральных ветвей коронарных арте-
рий — наблюдается у 80% больных гипертрофической кардио-
миопатией и характеризуется выраженным утолщением их сте-
нок и сужением просвета; обнаруживаются гипертрофия медии
и пролиферация клеток интимы, увеличение количества колла-
геновых и эластических волокон. Однако ни в одном случае
гипертрофической кардиомиопатии поражение интрамуральных
коронарных артерий не приводит к критической их обструкции
(обычно сужение просвета менее чем на 50%). Наиболее часто
поражение интрамуральных ветвей коронарных артерий обна-
руживается в межжелудочковой перегородке. Оценивая этот
гистологический признак гипертрофической кардиомиопатии,
следует помнить, что иногда он наблюдается у больных ишеми-
ческой болезнью сердца, артериальной гипертензией, идиопа-
тической дилатационной кардиомиопатией, однако не более,
чем в 10% случаев при этих заболеваниях, причем распростра-
ненность поражений интрамуральных коронарных артерий рез-
ко ограничена;
• изменения проводящей системы сердца — наблюдаются довольно
часто и могут объяснить предрасположенность больных к вне-
запной сердечной (аритмической) смерти. Обычно регистриру-
ются ишемия и фиброз синусового узла, атриовентрикулярного
соединения и пучка Гиса, а нередко и ножек пучка Гиса.
Данные электронно-микроскопического исследования неспецифич-
ны и характеризуются повреждением митохондрий, миофибрилл,
набуханием саркоплазматического ретикулума, увеличением коли-
чества лизосом, межфибриллярных и интрафибриллярных соеди-
нений, нарушением правильного расположения миофибрилл и
миофиламентов.
Диагностические патоморфологические критерии
Как указывалось выше, к сожалению, абсолютно специфичных
(патогномоничньгх) патоморфологических признаков гипертрофи-
ческой кардиомиопатии не существует. Описанные изменения мо-
гут наблюдаться и при других заболеваниях, сопровождающихся
гипертрофией миокарда (например, при артериальной гипертен-
зии, пороках сердца и др.). Поэтому патоморфологическая диагно-
стика заболевания должна быть комплексной и основываться на
сочетании наиболее информативных признаков. В связи с этим
считаем целесообразным привести патоморфологические диагнос-
тические критерии ?. ?. Амосовой (1999) (табл. 13).

Табл. 13. Патоморфологические критерии гипертрофической
кардиомиопатии (?. ?. Амосова, 1999)
Группы критериев Описание критериев
Группы критериев Описание критериев
А. Макроскопические 1 . Увеличение толщины межжелудочковой перегородки
Макроскопические 1. Увеличение толщины межжелудочковой перегородки
критерии
критерии и (или) верхушки левого (правого) желудочка свыше
и (или) верхушки
15 мм у взрослых
2. Асимметричная гипертрофия межжелудочковой
перегородки, характеризующаяся отношением
толщины перегородки к задней стенке левого
желудочка, равным 1.3 и более
•, · · 3. Неизмененные или уменьшенные размеры полости
3. Неизмененные или уменьшенные
левого (правого) желудочка
4. Отсутствие специфических макроскопических
признаков других заболеваний, вызывающих
гипертрофию левого (правого) желудочка
Б. Микроскопические 1. . Распространенная гипертрофия кардиомиоцитов с
1 Распространенная гипертрофия кардиомиоцитов с
критерии минимально или умеренно выраженной их
минимально или
дистрофией
2. Участки неправильной, хаотичной взаимной
ориентации кардиомиоцитов, занимающие более 5%
кардиомиоцитов, занимающие более 5%
площади поперечного среза ткани миокарда
3. Крупные ядра кардиомиоцитов неправильной
формы, окруженные светлым «перинуклеарным
светлым «перинуклеарным
нимбом»
4. Умеренное увеличение содержания соединительной
ткани, преимущественно за счет интерстициального
фиброза
5. Отсутствие специфических макроскопических
признаков других заболеваний, вызывающих
гипертрофию миокарда

Примечание: для диагностики гипертрофической кардиомиопатии при аутопсии
обязательно необходимо наличие макроскопических признаков 1, 3, 4, а при
микроскопическом исследовании — признаков 1, 4, 5.


Патофизиология
Основными характерными патофизиологическими признаками
гипертрофической кардиомиопатии являются:
• обструкция выносящего тракта левого желудочка;
• образование градиента давления в полости левого желудочка;
• нарушение диастолических свойств левого желудочка и изме-
нение его систолической функции;
• ишемия миокарда;
• изменения электрофизиологических свойств миокарда.
Обструкция выносящего тракта левого желудочка
Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия может
быть обструктивной (согласно литературным данным, встреча-
ется у 20—25% больных) и необструктивной. Обструктивная форма
гипертрофической кардиомиопатии наблюдается преимуществен-
но при выраженной гипертрофии проксимальной (базальной)
части межжелудочковой перегородки, при этом развивается об-
струкция выносящего (выходного) тракта левого желудочка. Ра-
нее для обозначения этого варианта гипертрофической кардио-
миопатии пользовались термином «идиопатический субаорталь-
ный стеноз». В настоящее время этот термин почти не
употребляют.
К обструктивной кардиомиопатии относится также мезовент-
рикулярная форма.
Механизмы развития обструкции выносящего тракта
левого желудочка
Выносящий (выходной) тракт левого желудочка образован про-
ксимальным отделом межжелудочковой перегородки и передней
створкой митрального клапана. У здоровых людей изгнание крови
из левого желудочка происходит беспрепятственно, потому что
структуры, образующие выходной тракт, находятся достаточно да-
леко друг от друга и не соприкасаются.
При асимметричной гипертрофической кардиомиопатии про-
ксимальный отдел межжелудочковой перегородки значительно
гипертрофируется, нависает над устьем аорты, что приводит к
сужению выносящего тракта левого желудочка. Но кроме этого
механизма большое значение придается еще двум важным фак-
торам: эффекту Вентури и развитию гидродинамического фено-
мена «затаскивания» («заталкивания») передней створки митраль-
ного клапана.
Эффект Вентури развивается следующим образом. Для ги-
пертрофической кардиомиопатии характерен гипердинамический
тип сокращений левого желудочка. Кровь проходит через выно-
сящий тракт левого желудочка с выраженным ускорением, что
создает зону низкого давления в выносящем тракте и присасы-
вающий эффект (эффект Вентури). Благодаря этому явлению
передняя створка митрального клапана приближается к межже-
лудочковой перегородке и соприкасается с ней. По времени этот
митрально-септальный контакт в типичных случаях обструктив-
ной гипертрофической кардиомиопатии может продолжаться в
течение '/3 систолы. Соприкосновение створки митрального кла-
пана с межжелудочковой перегородкой создает препятствие (об-
струкцию) на пути оттока крови из левого желудочка и градиен-
ты давления (см. далее) (рис. 8).
ПЖ — правый желудочек, МЖП — межжелудочковая перегородка, ЛЖ —
левый желудочек, ЗСЛЖ — задняя стенка левого желудочка, ЛП — левое
предсердие, АО — аорта. 1 — передняя створка митрального клапана, 2 —
задняя створка митрального клапана, 3 и 4 — полулунные клапаны аорты.
Стрелками обозначены выносящий тракт левого желудочка и митральная ре-
гургитация.



Рис. 8. Схема сагиттального сечения сердца в систолу в норме (А) и
при обструктивной форме ГКМП (Б)
(по П. X. Джанашия с соавт., 2000).
С помощью эхокардиографии Spirito и Магоп в 1984 г. выделили 3
варианта систолического движения створок митрального клапана:
а) с участием обеих створок митрального клапана, но при этом в
соприкосновение с межжелудочковой перегородкой приходит
только передняя створка (у 58% больных);
б) с участием только одной задней створки митрального клапана
(у 31% больных);
в) с участием лишь одной передней створки митрального клапана
(в 10% всех случаев).
Развитию митрально-септального контакта способствуют также
часто наблюдающиеся у больных с гипертрофической кардиомио-
патией врожденные аномалии подклапанного аппарата (папилляр-
ных мышц, хорд).
В 1993 г. Sherrid и соавт. описали еще один дополнительный
фактор, участвующий в развитии обструкции выносящего тракта
левого желудочка — гидродинамический феномен «заталкивания»
передней створки митрального клапана. Суть феномена заключа-
ется в следующем. При гипертрофической кардиомиопатии имеет
место редуцирование полости левого желудочка, что обусловлива-
ет избыточность митрального клапана по отношению к ней, и смы-
кание створок митрального клапана в фазе систолы происходит не
по краям, как в норме, а значительно медиальнее. В этих условиях
свободный край передней створки митрального клапана заталки-
вается («затаскивается») струей быстро изгоняющейся крови в вы-
носящий тракт левого желудочка, вызывая еще большую его об-
струкцию. Развитию феномена «затаскивания» способствуют ано-
малии расположения и гиперлабильность папиллярных мышц, и
обусловленная этим неспособность удерживать митральные створ-
ки в сомкнутом положении.
Обусловленное вышеуказанными факторами смещение передней
створки митрального клапана вызывает развитие митральной ре-
гургитации, выраженной в различной степени, которая зависит от
длительности митрально-септального контакта и величины внут-
рижелудочкового градиента давления.
Обструкция выносящего тракта левого желудочка при гипер-
трофической кардиомиопатии является динамичной, в отличие
от клапанного стеноза устья аорты. Это объясняется тем, что
смещение передней створки митрального клапана динамично,
контакт ее с межжелудочковой перегородкой обычно продолжа-
ется около '/з систолы, степень обструкции изменчива и зависит
от преднагрузки, постнагрузки и сократительной способности
миокарда (см. далее в разделе «Образование градиента давления
в полости левого желудочка»).
Редкая мидвентрикулярная форма асимметричной гипертрофии
миокарда левого желудочка характеризуется гипертрофией миокарда
левого желудочка и межжелудочковой перегородки преимуществен-
но в средней его трети на уровне папиллярных мышц. Полость
левого желудочка приобретает форму песочных часов и делится на
верхнюю и нижнюю части. Во время систолы кровь из нижней
части направляется в верхнюю часть левого желудочка, между эти-
ми отделами полости левого желудочка возникает обструкция.
Образование градиента давления в полости левого
желудочка
При гипертрофической кардиомиопатии возникает градиент
(разница) давления в различных отделах левого желудочка во вре-
мя его систолы, т. е. между участками левого желудочка выше и
ниже препятствия для оттока крови, что связано с наличием вы-
шеописанных типов гипертрофии — асимметричной (различных ее
вариантов) или симметричной.
Появление градиента давления особенно характерно для обструк-
тивной гипертрофической кардиомиопатии (асимметричная гипер-
трофия переднебазального отдела межжелудочковой перегородки —
субаортальный стеноз). В этом случае выраженный градиент дав-
ления возникает в фазу изгнания крови между суженным вынося-
щим трактом и остальной частью левого желудочка, а затем между
левым желудочком и аортой.
В. В. Чигинева и соавт. (1996) указывают, что градиент давле-
ния в левом желудочке при гипертрофической кардиомиопатии
обусловлен следующими факторами:
• уменьшением размера выносящего тракта в систолу (при по-
степенном уменьшении площади выносящего тракта левого
желудочка прогрессивно растет градиент давления между вы-
носящим трактом и полостью левого желудочка);
• гипертрофией левого желудочка (в первую очередь, переднеба-
зальных отделов межжелудочковой перегородки);
• смещением створок митрального клапана в сторону межжелу-
дочковой перегородки во время систолы левого желудочка;
• увеличением размера и величины створок митрального клапана.
Spirito и соавт. (1996) в зависимости от величины внутрижелудоч-
кового градиента давления выделили 3 группы больных с ги-
пертрофической кардиомиопатией:
• пациенты с необструктивной гипертрофической кардиомиопа-
тией — градиент давления в покое или при провокационных
пробах не превышает 30 мм рт. ст.;
• пациенты с провоцируемой обструкцией — градиент давления
> 50 мм рт. ст. во время провокации, но < 30 мм рт. ст. в покое;
• больные с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией —
градиент давления > 50 мм рт. ст.
Как видно из приведенных данных, наиболее выраженный гра-
диент давления возникает при обструктивной кардиомиопатии (раз-
ница давления между полостью левого желудочка и его вынося-
щим трактом в систолу при «субаортальном стенозе» может дости-
гать 80-120 мм рт. ст.)
Внутрижелудочковый градиент давления, как и выраженность
обструкции выносящего отдела левого желудочка, являются ди-
намичными показателями, изменяющимися под влиянием ряда
факторов.
Факторами, увеличивающими Внутрижелудочковый градиент
давления, являются:
• проба Вальсальвы (снижает преднагрузку на левый желудочек);
• динамическая физическая нагрузка и инотропная стимуляция
симпатомиметиками (повышение сократительной способности
миокарда);
• периферические вазодилататоры преимущественно венозного
характера — нитраты, артериолярные вазодилататоры — гидра-
лазин и др. (снижение общего периферического сосудистого
сопротивления и артериального давления, уменьшение постна-
грузки);
• гиповолемия, прием пищи, тахикардия (снижение преднагрузки).
Среди всех провокационных проб наибольшее увеличение гра-
диента давления вызывает проба Вальсальвы.
Факторами, вызывающими снижение внутрижелудочкового гра-
диента давления, являются:
• препараты: ?-адреноблокаторы, верапамил (увеличивают объем
левого желудочка, его заполнение на фоне урежения сердечно-
го ритма);
• переход в горизонтальное положение;
• статическая нагрузка;
• брадикардия любого генеза.
В последние годы все большую популярность в объяснении
механизма образования субаортального градиента давления при
гипертрофической кардиомиопатии стали придавать теории «эли-
минации» («облитерации») полости левого желудочка (Goodwin,
1982; Criley и соавт., 1985 и др.), суть которой заключается в
следующем.
Вследствие гипердинамического, изометрического сокращения
миокарда левого желудочка происходит быстрое и практически
полное его опорожнение (своеобразная «облитерация», «элимина-
ция»). В «облитерированной» полости левого желудочка систоли-
ческое давление значительно повышается, но это повышение дав-
ления не распространяется на путь оттока («выносящий» тракт ле-
вого желудочка), который сокращается значительно слабее, и
давление в нем почти равно давлению в аорте, т. е. возникает Внут-
рижелудочковый градиент давления.
Заканчивая обсуждение этого раздела, следует подчеркнуть, что
динамический субаортальный систолический градиент давления у
больных гипертрофической кардиомиопатией в большинстве слу-
чаев возникает вследствие истинной обструкции кровотоку в сере-
дине систолы в связи с митрально-септальным контактом (сопри-
косновение митральной створки, чаще передней, с межжелудочко-
вой перегородкой), что сопровождается увеличением времени из-
гнания (опорожнения) и митральной регургитацией. Эти два
последних механизма способствуют более эффективному опорож-
нению левого желудочка. Значительно реже развивается внутриже-
лудочковый систолический градиент вследствие «облитерации» ле-
вого желудочка (в этом случае нет истинной облитерации полости
левого желудочка, в отличие от облитерирующей или рестриктив-
ной кардиомиопатии).
М. С. Кушаковский (1998) предлагает следующую гемодинами-
ческую классификацию гипертрофической кардиомиопатии с уче-
том выраженности, характера, устойчивости и локализации обструк-
ции (табл. 14).

Табл. 14. Гемодинамическая классификация гипертрофической
кардиомиопатии
1. Обструкция в покое
2. Лабильная обструкция (колебания градиента давления, связанные с
изменениями нагрузки на левый желудочек — колебания АД, влияние
дыхания или сократимости миокарда)
3. Латентная обструкция (в покое градиента давления нет, но он появляется
при тахикардии, физической нагрузке или при различных фармакологических
воздействиях на сердце)
4. Среднежелудочковая обструкция
5. Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (внутрижелудочковый
систолический градиент давления отсутствует в покое и не может быть
спровоцирован)



Нарушение диастолических свойств левого желудочка
Нарушение диастолической функции миокарда левого желу-

<< Пред. стр.

страница 12
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Copyright © Design by: Sunlight webdesign