LINEBURG


<< Пред. стр.

страница 10
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

дилатационная дилатационная
кардиомиопатия кардиомиопатия
Обычно молодой Обычно 50-55 пет
Возраст больных
(20-40 лет) и старше
Указания в анамнезе на Отсутствуют Характерны
стенокардию или перене-
сенный инфаркт миокарда
Наблюдается у 1/3
Связь начала клинических Нехарактерна
проявлений сердечной больных
недостаточности с
перенесенной инфекцией
Прослеживается Прослеживается очень
Семейный характер
редко
заболевания в 20-30% случаев
Не характерно Характерно
Наличие приступов
стенокардии в настоящее
время
Редко Довольно часто
Безболевая ишемия
миокарда
Время от начала появления 4-7 лет (за исключе- Обычно менее 5 лет
клиники сердечной нием варианта течения
с неуклонным
недостаточности до
летального исхода прогрессированием
болезни и смертью в
течение 1 -2 лет)
Тромбоэмболический В 60% случаев В 40% случаев
синдром
Мерцательная аритмия В 35-40% случаев В 15- 20% случаев
Атриовентрикулярная В 30-40% случаев В 10-1 5% случаев
блокада
В 10-1 5% случаев
Блокады ножек пучка Гиса В 30-40% случаев
Дилатация левого желудочка Резко выражена Резко выражена
Дилатация правого Менее выражена
Характерна, выражена
значительно
желудочка
Встречается часто
Наличие зон локальной Менее характерно, чаще
(обычно после
гипокинезии миокарда при диффузная гипокинезия
миокарда перенесенного инфаркта
эхокардиографии
миокарда), при развитии
сердечной недоста-
точности — диффузная
гипокинезия
Эхокардиографические и Не характерны, иногда Характерны, встречаются
всегда, выражены
рентгенологические встречаются, слабо
признаки атеросклероза выражены значительно
аорты
Характерно Характерно
t ФВ левого желудочка
Более выражено, чем Менее выражено, чем при
ФВ правого желудочка
при ишемической идиопатической
дилатационной
кардиомиопатии
кардиомиопатии
Табл. 10. Дифференциально-диагностические различия между
идиопатической и ишемической дилатационной
кардиомиопатией (окончание)
Признаки Идиопатическая Ишемическая
дилатационная дилатационная
кардиомиопатия кардиомиопатия


Наличие атерогенной Не характерно Очень характерно
гиперлипопротеинемии
Наличие признаков Не характерно Характерно
атеросклероза при
внешнем осмотре больного


Вирусно-иммунная, или инфекционно-
воспалительная, дилатационная
кардиомиопатия
Вирусно-иммунная, или инфекционно-воспалительная дила-
тационная кардиомиопатия — это дилатация полостей сердца и
развитие сердечной недостаточности, обусловленные инфекци-
онно-воспалительным процессом в миокарде — миокардитом.
Этот вид дилатационной кардиомиопатии рассматривается в главе
«Миокардиты».

Идиопатическая дилатационная
кардиомиопатия с преимущественным или
изолированным поражением правого
желудочка
В настоящее время выделяют две формы идиопатической кар-
диомиопатии с поражением правого желудочка:
• аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмоген-
ная дисплазия правого желудочка);
• Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия с преимуще-
ственным или изолированным поражением правого желудочка.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка будет рассмотрена
в соответствующем разделе.
Дилатационная кардиомиопатия с изолированным или преиму-
щественным поражением правого желудочка является редкой фор-
мой кардиомиопатии. Она была впервые описана ВаЫег и соавт. в
1976 г. и более детально представлена в дальнейшем в работах Matsu
и соавт. (1985), Mohan и соавт. (1989), Ishikawa и соавт. (1990),
Okada и Okuda (1995), Peters и соавт. (1997). В русскоязычной ли-
тературе об этом заболевании имеются сообщения ?. ?. Амосовой
(1999) и А. Б. Кузнецова и соавт. (2002).
Этиология дилатационной кардиомиопатии с преимуществен-
ным или изолированным поражением правого желудочка неизвес-
тна, предполагается (но окончательно не доказана) роль кардио-
тропной вирусной инфекции, в частности, вирусов Коксаки груп-
пы В. Механизмы развития заболевания пока остаются невыяснен-
ными, предполагается значение тех же патогенетических факто-
ров, которые участвуют в развитии идиопатической дилатационной
кардиомиопатии.
Патоморфологические изменения заключаются в развитии в
миокарде правого желудочка дистрофии, умеренной гипертрофии
кардиомиоцитов с участками интерстициального фиброза. Харак-
терна также дилатация правого желудочка. Левый желудочек прак-
тически остается интактным.
По данным ?. ?. Амосовой (1999), среди всех случаев идиопа-
тической дилатационной кардиомиопатии форма с изолированным
поражением правого желудочка составляет всего лишь 1.8%.
Для дилатационной кардиомиопатии с изолированным или пре-
имущественным поражением правого желудочка характерны сле-
дующие проявления:
• клиническая симптоматика изолированной или преобладающей
правожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен;
увеличенная, болезненная при пальпации печень; отеки в об-
ласти голеней и стоп; положительный симптом Плеша — еще
большее набухание шейных вен при надавливании на увели-
ченную печень; при далеко зашедшей правожелудочковой не-
достаточности — асцит);
• смещение кнаружи от грудины правой границы сердца (этот
признак при перкуссии определяется не всегда), выявление при
аускультации выраженного систолического шума в области ме-
чевидного отростка (в связи с относительной недостаточностью
трехстворчатого клапана);
• пароксизмальная желудочковая тахикардия (беспокоит многих
больных);
• эхокардиографические данные — выраженная дилатация пра-
вого желудочка при почти неизмененной толщине его сте-
нок, диффузная гипокинезия правого желудочка, регургита-
ция крови через трикуспидальный клапан; интактный левый
желудочек.
Дилатационную кардиомиопатию с изолированным поражени-
ем правого желудочка очень трудно дифференцировать с аритмо-
генной дисплазией правого желудочка (основные дифференциаль-
но-диагностические различия представлены в разделе «Аритмоген-
ная дисплазия правого желудочка»).
АРИТМОГЕННАЯ ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ
КАРДИОМИОПАТИЯ
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (аритмоген-
ная дисплазия правого желудочка) — заболевание, характеризую-
щееся прогрессирующим замещением миокарда правого желудоч-
ка жировой и соединительной тканью, желудочковыми тахиарит-
миями и высокой предрасположенностью к внезапной сердечной
смерти. Заболевание впервые было описано Fontaine и соавт. в
1977 г. Распространенность заболевания неизвестна, наиболее ча-
сто оно встречается в Италии.
Этиология
Этиология заболевания не выяснена. Предполагается роль ге-
нетического фактора, сообщается о семейном характере аритмо-
генной кардиомиопатии правого желудочка почти у 18% боль-
ных (Canu и соавт., 1993; Laurent и соавт., 1987). Считают, что
болезнь передается по наследству аутосомно-доминантным пу-
тем. В 1995 г. Rampazzo и соавт. картировали два генетических
локуса хромосом 14q23 и Iq24-q43 вблизи от генов а-актинина,
что дает основание считать, что этот миофибриллярный белок
участвует в развитии заболевания.
Некоторые исследователи говорят о важной роли перенесен-
ной вирусной инфекции как триггерного фактора в развитии арит-
могенной дисплазии правого желудочка. Однако в настоящее
время установлено, что вирусный миокардит может наслаивать-
ся на уже существующую аритмогенную кардиомиопатию право-
го желудочка.
Патогенез
Патогенез заболевания неизвестен. Установлено лишь, что при
замещении миокарда правого желудочка жировой и фиброзной
тканью выжившие островки кардиомиоцитов оказываются в усло-
виях, способствующих замедлению проведения импульса и обра-
зованию субстрата для аритмий по механизму повторного входа. В
развитии аритмий имеют также значение катехоламиновая гипер-
чувствительность миокарда (в связи с повреждением субэпикарди-
альных волокон симпатических нервов) и растяжение миокарда при
физических нагрузках.
Патоморфология
• При макроскопическом исследовании определяются дилатация
и истончение стенок правого желудочка и инфильтрация его жи-
ровой тканью. Процесс вначале может быть ограниченным, затем
постепенно распространяется практически на весь правый желудо-
чек или большую его часть.
У большинства больных имеется дилатация правого желу-
дочка. В участках дисплазии отмечается значительное истон-
чение стенки и образование аневризм, которые в зависимости
от формы могут быть диффузными, мешковидными или гри-
бовидными.
При микроскопическом исследовании чрезвычайно харарактерно
замещение эпикарда и миокарда жировой тканью, иногда жировые
клетки обнаруживаются даже в эндокарде. Наряду с этим развива-
ется интерстициальный фиброз. Внутри пораженных отделов мио-
карда обнаруживаются островки жизнеспособных, но гипертрофи-
рованных кардиомиоцитов. Преимущественными местами пораже-
ния миокарда при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка
являются выносящий тракт правого желудочка, верхушка и три-
куспидальная зона. В последующем возможно вовлечение в пато-
логический процесс и других отделов правого желудочка и в ред-
ких случаях — миокарда левого желудочка.
У многих больных в пораженных участках обнаруживается лей-
коцитарная инфильтрация, что, возможно, является следствием
присоединившегося или перенесенного ранее миокардита.
Клиническая картина
Заболевание чаще, встречается у лиц мужского пола, причем,
как правило, диагностируется в молодом возрасте.
Наиболее характерные жалобы —внезапное появление сильных
сердцебиений или перебоев в области сердца, сопровождающихся
резкой слабостью, головокружением, иногда развитием обмороч-
ных состояний. В самых тяжелых случаях может наступить внезап-
ная смерть вследствие развития фибрилляции желудочков, причем
это часто бывает во время физических нагрузок или интенсивных
спортивных занятий. Внезапная сердечная смерть может быть пер-
вым и единственным 'проявлением аритмогенной кардиомиопатии
правого желудочка. В настоящее время это заболевание признает-
ся достоверной причиной внезапной смерти молодых людей (Corrado
и соавт., 1993).
В более поздних стадиях заболевания появляются жалобы, обус-
ловленные правожелудочковой недостаточностью; боли в области
печени, отеки в области голеней и стоп.
При внешнем осмотре больных патогномоничньгх признаков
не обнаруживается. При развитии правожелудочковой недостаточ-
ности можно видеть набухание шейных вен, отеки в области голе-
ней, стоп, при пальпации живота определяются болезненность и
увеличение печени.
При физикальном исследовании сердечно-сосудистой системы
обращают на себя внимание аритмия пульса (признак непостоян-
ный), в редких случаях при перкуссии сердца — увеличение пра-
вой границы сердца в связи с дилатацией правого желудочка, при
аускультации сердца — систолический шум в области мечевидного
отростка (признак непостоянный, его появление связано с относи-
тельной трикуспидальной недостаточностью вследствие выражен-
ной дилатации правого желудочка). При аускультации сердца во
время пароксизмальной тахикардии наряду с увеличением числа
сердечных сокращений может повышаться громкость I тона в свя-
зи с уменьшением кровенаполнения желудочков в диастолу вслед-
ствие тахикардии. Артериальное давление обычно нормальное.
Инструментальные исследования

Электрокардиография в 12 отведениях
Электрокардиографические изменения имеют большое значе-
ние в диагностике аритмогенной кардиопатии и даже включены в
диагностические критерии заболевания (см. далее).
При аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка наблю-
даются следующие изменения ЭКГ:
• неспецифические нарушения фазы реполяризации в виде отри-
цательного (обычно несимметричного двухфазного, но иногда
симметричного) зубца Т в правых грудных отведениях V,—V2; у
некоторых больных эти изменения захватывают отведения V3 и
даже V4 и очень редко распространяются на отведения V5—V6;
еще раз следует подчеркнуть, что у большинства больных на-
блюдается инверсия зубца Т в отведениях V,— V2;
• изолированное увеличение продолжительности (ширины) ком-
плекса QRS в отведении V, более 110 мс (более 0.11 с); по мне-
нию Fontaine и соавт. (1993), этот признак имеет чувствитель-
ность 55% и специфичность 100%; если уширение комплекса
QRS регистрируется в отведениях V,—V2—V3, чувствительность
возрастает до 60%, а специфичность снижается до 82%;
• при обширной аритмогенной дисплазии правого желудочка в
конце комплекса QRS в отведениях V, и V2 могут регистриро-
ваться низкоамплитудные потенциалы (?-волны, обусловленные
задержкой активации миокарда в части правого желудочка
(Marcus, Fontaine, 1982);
• неполная блокада правой ножки пучка Гиса (обусловлена за-
медлением внутрижелудочковой проводимости и встречается
часто);
• увеличение амплитуды зубца Р, удлинение интервала Q-T, низ-
ковольтажная ЭКГ — редкие изменения ЭКГ;
• пароксизмы вентрикулярной тахикардии с частотой сокращений
желудочков от 150 до 300 в 1 мин (в среднем, около 190—200 в
1 мин) с формой желудочковых комплексов, напоминающей фор-
му при блокаде правой ножки пучка Гиса; нередко регистриру-
ются групповые или залповые желудочковые экстрасистолы.
McLay и соавт. (1993) указывают, что у некоторых больных могут
быть пароксизмы мерцания и трепетания предсердий; согласно
литературным данным, частота пароксизмальной желудочковой
тахикардии у больных с аритмогенной дисплазией правого желу-
дочка колеблется от 50 до 100%, а частота фибрилляции желу-
дочков — от 4 до 14% (Bettini и соавт., 1989). По данным Tonet и
соавт. (1990), у 24% больных помимо желудочковых имеются над-
желудочковые аритмии, причем возникновение их может пред-
шествовать желудочковым аритмиям;
• атриовентрикулярная блокада I или III степени — встречается
у отдельных больных (Caglar и соавт., 1993); описаны сочетания
аритмогенной дисплазии правого желудочка и синдрома Воль-
фа-Пар кинсона-Уайта (Frais и соавт., 1994).
Усредненная ЭКГ высокого разрешения
Этот метод электрокардиографического исследования позволя-
ет лучше выявить поздние потенциалы, которые связаны с величи-
ной очага поражения в правом желудочке, по сравнению с воз-
можностью обнаружения ?-волн при обычном ЭКГ-исследовании.
Принято считать, что обнаружение поздних потенциалов правого
желудочка позволяет лучше оценить риск развития желудочковых
аритмий и предсказать устойчивость к антиаритмической терапии
у отдельных больных;
Холтеровское ЭКГ-мониторирование
Этот метод позволяет документировать эпизоды желудочковых
тахиаритмий, их частоту, а также эффективность противоаритми-
ческой терапии и возможность проаритмогенного эффекта анти-
аритмических средств.
Нагрузочные провокационные пробы
Эти пробы применяются для выявления склонности к желудоч-
ковым тахиаритмиям у больных с предполагаемым диагнозом арит-
могенной дисплазии правого желудочка, у которых в данный мо-
мент тахиаритмий нет, но в анамнезе имеются указания на их на-
личие. В качестве нагрузочных провокационных проб применяются
физическая нагрузка или внутривенная инфузия симпатомиметика
изопротеренола в дозе 20-30 мкг/мин в течение 3 мин. Эти пробы
позволяют также оценить эффективность профилактической анти-
аритмической терапии. Если она эффективна, спровоцировать па-
роксизм желудочковой тахиаритмий с помощью этих проб не уда-
ется. Нагрузочные провокационные пробы основаны на стимуля-
ции симпатической нервной системы.
Инвазивное электрофизиологическое исследование
Применяется по тем же показаниям, что и нагрузочные прово-
кационные пробы. В качестве инвазивных электрофизиологичес-
ких тестов чаще всего используется программированная внутри-
сердечная электрокардиостимуляция. Однако по данным Bettini и
соавт. (1989), при бессимптомных формах заболевания чувствитель-
ность этого метода низкая, положительный результат наблюдается
лишь в 13% случаев,
Рентгенография сердца
У большинства больных патологии не выявляется. Но при рез-
ко выраженной дилатации правого желудочка в косой проекции
обнаруживаются увеличение его размеров и дилатация выносяще-
го тракта правого желудочка.
Эхокардиография
Ультразвуковое исследование в типичных случаях выявляет сле-
дующие характерные изменения:
• дилатацию правого желудочка и аневризматические его выпя-
чивания;
• зоны гипо- и акинезии в области правого желудочка;
• снижение фракции выброса правого желудочка;
• дилатацию выносящего тракта правого желудочка;
• расширение правого предсердия.
Некоторые кардиологи считают, что большую диагностическую
ценность имеет чреспищеводная эхокардиография, но с этим со-
гласны не все исследователи.
При поражении левого желудочка в нем появляются зоны аси-
нергии, гипокинезии, обнаруживается его дилатация, снижается
фракция выброса.
Радионуклидная вентрикулография
Принцип метода описан в главе «Стенокардия» руководства «Ди-
агностика болезней внутренних органов». Радионуклидная вентри-
кулография выявляет при аритмогенной дисплазии правого желу-
дочка сегментарные нарушения его сократимости (наиболее часто
в диафрагмальных, верхушечных, инфундибулярных сегментах) и
снижение фракции выброса, однако эти изменения не являются
специфичными.
Ядерно-магнитно-резонансная томография
Метод позволяет обнаружить наличие очага жировой инфильт-
рации в миокарде правого желудочка (в зоне инфильтрации замет-
но увеличена интенсивность сигнала), а также фокальное истонче-
ние стенки и локальные аневризмы правого желудочка. С помощью
динамического покадрового изображения удается констатировать
увеличение объема правого желудочка и локальные нарушения дви-
жения его стенки.
Эндомиокардиалъная биопсия
В верификации диагноза аритмогенной кардиомиопатии (дисп-
лазии) правого желудочка эндомиокардиальная биопсия правого
желудочка имеет большое значение. Основными характерными дан-
ными, получаемыми при биопсии миокарда, являются:
• уменьшение количества кардиомиоцитов в биоптате (обычно
менее 45% всех клеток);
• увеличение количества соединительнотканных клеток (чаще
всего более 40% всех клеток);
• обнаружение жировых клеток в количестве от 5 до 20% (Buja
и соавт., 1999), однако, для подтверждения диагноза необхо-
димо наличие более 20% жировой ткани в двух образцах.
Следует помнить, что у лиц, страдающих выраженным ожи-
рением, в биоптатах миокарда может обнаруживаться жировая
ткань, но количество адипоцитов обычно менее 5% количества
всех клеток.
Ангиография правого желудочка
Некоторые кардиологи считают ангиографию правого желудоч-
ка «золотым стандартом» диагностики аритмогенной дисплазии
правого желудочка. Рекомендуется выполнять двухпозиционную
ангиографию с использованием фронтальных и латеральных ви-
дов. Характерными ангиографическими признаками аритмогенной
дисплазии правого желудочка являются:
• локальная аневризма правого желудочка с акинезией или гипо-
кинезией миокарда;
• горизонтальные и гипертрофированные трабекулы правого же-
лудочка и глубокие борозды между ними;
• регионарная дилатация выносящего тракта.
Диагноз
Основными диагностическими признаками аритмогенной кар-
диомиопатии (дисплазии) правого желудочка являются эпизоды

<< Пред. стр.

страница 10
(всего 50)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Copyright © Design by: Sunlight webdesign